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多囊肝是一种先天性多发性肝囊肿，为常染色体显性遗传病，常合并多囊肾、多囊胰或多囊脾。由于肝内多余胆管未发生退化吸收而导致囊状或分节状扩张，可全肝分布或局限于肝叶。病理上囊壁由上皮细胞构成，囊肿之间肝组织受压，产生纤维化。早期可无明显症状，后期可出现腹部膨隆，肝肿大、肝功能异常等。
（1）肝脏肿大、形态失常，明显肿大者可推移周围组织。
（2）囊肿大小不一，形态不一，内部透声好，后方回声增强可不明显，囊肿之间肝组织因纤维化改变回声可增强（图1-10-1、图1-10-2）。
（3）囊肿合并感染时，囊内透声欠佳或差，可见絮状回声。
（4）当发现多囊肝时，需对肾脏、胰腺及脾等进行扫查。
（5）因肝内布满多发囊性无回声，正常肝内管道结构常受压难以显示，CDFI检查可显示肝内血管。
图1-10-1 先天性多囊肝灰阶超声图像
图1-10-2 先天性多囊肝灰阶超声图像
多囊肝声像图典型，较易诊断，必要时可与卡罗利病进行鉴别。后者为肝内胆管多发囊状或节段性扩张，常伴有胆道感染的症状及体征。声像图上可见多发囊状扩张的无回声与胆管相连通。多囊肝尚需与多发性肝囊肿进行鉴别。