癫痫治疗的首要目标是控制癫痫发作,最终目标不仅要控制发作,而且要提高患者的生活质量。例如癫痫患儿的治疗应关注全面的智力和精神运动康复,在控制癫痫发作的同时促进正常发育成长。癫痫的治疗方法除了药物治疗外,还有物理疗法、手术疗法、生酮饮食疗法等。
生物反馈疗法是在行为疗法基础上发展起来的一种治疗手段。研究者认为自主神经系统的调节能力是先天形成的学习自我管理的能力,如果个体能够坚持学习,这种能力就能够通过经典条件反射得到调节。脑电生物反馈是在脑电波监测中观察在特定状态下出现较α波频率稍快的感觉运动节律(SMR),通过反馈训练,使癫痫患者相应脑区产生SMR波,使患者安静少动,达到显著控制癫痫发作的目的。脑电生物反馈具有主动干预、非侵入性、无特殊禁忌、无明显副作用和可重复等特点,可以增加患者对自己心理、生理活动的认知,增加患者自我管理的能力和信心。具体方法:让患者进入光线柔和、安静、舒适,22~26℃室温的生物反馈室中,先休息5~10分钟,然后治疗师与患者进行简单的交谈以便了解其病情,让患者松开领口、腰带,处于舒适的坐位。安装神经生物反馈仪的电极,首先进行基线测试,根据基线描记的脑电信号SMR波以及θ波功率值确定反馈阈值。然后确定反馈用动画和音乐,只有当SMR波的功率值高于所设阈值,同时θ波的功率值低于所设阈值时,动画画面由静止变成活动画面,同时伴有音乐声响。其训练目的为强化SMR波的功率,抑制θ波的功率。训练中要求受试者全身放松,注意力集中于动画,想象自己为画面中的一部分,努力用意念驱使画面活动,并告知当自己做正确时动画由静止变为活动,同时出现声音。训练过程中休息时询问受试者的感受,在何种情况下声音和动画比较连续,当声音连续出现时自己处于何种状态。要求受试者不断总结,以尽快进入这种状态,在接下来的训练中加以巩固。不同癫痫类型治疗次数不同,一般大于20~40次;每周2~3次,每次治疗时间20~25分钟;治疗前后分别检查患者的脉搏和血压。
低频重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation,rTMS)治疗具有明确的抗癫痫作用。TMS是基于电磁转换理论,应用脉冲磁场无创性穿透颅骨作用于大脑皮层,诱发感应电流,影响脑代谢及电生理活动的一项技术,低频刺激可降低刺激部位脑组织的兴奋性,反复多次连续刺激可达到控制癫痫发作的目的。rTMS可以减少癫痫发作和EEG间期异常放电,对认知功能无明显影响,可应用于致痫灶在功能区的患者。具体方法是采用低频(0.33~1Hz)rTMS对难治性部分发作性癫痫患者进行治疗,发现高强度(90%运动阈值)的低频(0.5Hz)rTMS可以减少发作间期癫痫样放电次数,还可以改善患者心理状态,随访2个月,效果持续存在。
癫痫外科治疗(包括神经调控疗法,如迷走神经电刺激)是癫痫治疗的重要组成部分,但并不是癫痫治疗的最后手段。而且,癫痫外科治疗是一种有创性治疗手段,术前必须经过严格的多学科评估,确保诊断和分类的正确,掌握手术适应证,预防并发症。
癫痫外科治疗的主要方法包括:切除性手术(切除致痫病灶,例如脑叶切除术、大脑半球切除术和选择性海马-杏仁核切除术)、离断性手术(例如单脑叶或多脑叶离断术和大脑半球离断术)、姑息性手术(例如胼胝体切开术、多处软膜下横切术和脑皮质电凝热灼术)、立体定向放射治疗术(例如致痫灶放射治疗和传导通路放射治疗)和立体定向射频毁损术等。
临床上有一些难治性癫痫患者,由于不能精确定位致痫灶或致痫灶位于重要功能区等原因不适合接受切除性手术。神经调控技术为这类患者提供了另一种外科治疗选择,主要的治疗方法有迷走神经电刺激和脑深部电刺激。迷走神经电刺激(vagus nerve stimulation,VNS)是难治性癫痫比较成熟的治疗方法,将螺旋电极缠绕于迷走神经干上,并将脉冲发生器埋置于胸前,调整参数刺激迷走神经。VNS主要用于药物治疗无效,不适合进行开颅手术的患者。VNS能显著降低痫性发作的频率和强度,并使得患者在情绪、认知、记忆等方面得到改善,提高患者的生存质量。脑深部电刺激(deep brain stimulation,DBS)是指依靠立体定向技术,在脑深部特定部位植入电极,将脉冲发生器埋置于胸前,通过调控电刺激参数来治疗神经系统疾病。目前常见的刺激靶点有丘脑前核(ATN)、中央中核(CM)、丘脑底核(STN)、尾状核(CN)和海马-杏仁核复合体(AH-S)等。
患者接受癫痫外科治疗之后,通常仍需继续服用抗癫痫药物,因此除了需要监测术后癫痫控制情况和术后并发症,还要关注长期药物治疗的有效性和安全性。
生酮饮食(Ketogenic diet,KD)是一种高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食,将机体的主要代谢能源从利用葡萄糖转化为利用脂肪的饮食。20世纪30年代生酮饮食疗法曾广泛应用,1939年抗癫痫药物苯妥英钠问世,医师和科研工作者将工作重心由生酮饮食疗法转向抗癫痫药物治疗。虽然有许多抗癫痫药物问世,但仍有许多患者的癫痫发作难以控制,人们再次关注并完善生酮饮食疗法。生酮饮食疗法的抗癫痫疗效与酮体(丙酮、乙酰乙酸和β-羟丁酸)有关。酮体可对钾离子通道和钠离子通道产生影响。生酮饮食疗法使多不饱和脂肪酸合成增加,而后者能抑制神经元上电压门控钠通道,类似苯妥英钠的抗癫痫作用机制。这一疗法用于治疗儿童难治性癫痫,其有效性和安全性已得到了公认。
治疗前医师要详细了解患者的病史和检查结果,排除β-氧化缺陷、干扰葡萄糖或酮体稳定的肝脏疾病或代谢性疾病以及卟啉病、丙酮酸羧化酶缺乏症、线粒体病、肉碱缺乏症或有机酸尿症等禁忌证;完善相关检查包括肝功能、肾功能、血糖、血脂、血电解质、泌尿系B超等检查。首先禁食24~48小时,监测生命体征及微量血糖、血酮、尿酮,若血糖<2.2mmol/L或血酮>3.0mmol/L,开始予生酮饮食。食谱中摄入食物中的脂肪与(蛋白质+碳水化合物)比例为4∶1。如果无效,应逐渐降低生酮饮食的比例,所有摄入食物中的脂肪与(蛋白质+碳水化合物)比例由4∶1~3∶1~2∶1,直到酮症消失。如果有效,可维持生酮饮食2~3年,其间与患者或患者家属保持密切的联系;稳定后3~6个月对患者的营养状况进行评估,根据身高、体重和年龄调整食物热量和成分。
生酮饮食疗法改变了机体正常的代谢过程,会对机体产生不良影响。为此,生酮饮食疗法治疗过程中应密切观察患者有无脱水现象;是否出现恶心、呕吐、腹泻或便秘等症状;是否出现代谢紊乱,如低血糖、代谢性酸中毒、高甘油三酯血症及高胆固醇血症等;是否因长期应用生酮饮食,出现骨密度降低、缺铁性贫血及继发性肉碱缺乏等症状。
生酮饮食疗法由于特殊的食物比例配置,开始较难坚持,但如果癫痫发作控制后,患者多能良好耐受。