购买
下载掌阅APP,畅读海量书库
立即打开
畅读海量书库
扫码下载掌阅APP

第二节
癫痫的发作类型与癫痫综合征

在癫痫的诊断中,往往需要区分患者的癫痫发作类型,以便合理地选择抗癫痫药物治疗。1981年ILAE根据临床和EEG特点对癫痫发作加以分类,2010年对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订,并将癫痫发作类型分为全面性发作、局灶性发作和癫痫综合征。

一、全面性发作

全面性发作(generalized seizure)起源于双侧大脑皮质及皮质下结构组成的致痫网络中的某一点,并快速波及整个网络。虽然每次发作的起源点在网络中的位置并不固定,但会影响双侧大脑半球。例如,某患者2年前无诱因夜间睡眠中突发抽搐,表现为双眼上翻,口角右偏,意识丧失,无四肢强直抖动;视频EEG监测全导联可见阵发高波幅4~5Hz杂以棘慢波、中度节律失调、中度异常痫样放电。该患者肢体抽搐没有先后,EEG见全导痫样放电,提示双侧大脑半球同时受累,发作类型为全面性发作。

全面性发作主要包括全面强直-阵挛性发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)、失神发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作和失张力发作。失神发作包括典型失神发作和不典型失神发作。

二、局灶性发作

局灶性发作(focal seizure)也称部分性发作(partial seizure),是指临床表现和EEG改变提示“一侧大脑半球内的一组神经元首先受累”。按照癫痫发作时有无意识障碍,将部分性发作进一步分为简单部分性发作、复杂部分性发作和继发全面性发作。2010年ILAE建议把部分性发作称为局灶性发作,取消了简单部分性发作和复杂部分性发作的分类。例如,某患者3年前无明显诱因反复出现愣神,伴右手阵挛和口部快速咀嚼,持续数十秒缓解;发作时无先兆,发作后无明显不适表现,发作时间不分早晚,发作频率2~3次/月;视频EEG监测显示中度异常脑电活动,睡眠时见左侧枕叶、顶叶、中央及后颞区频繁暴发单个100~190μv,2.5~3Hz尖-慢复合波,以NERM睡眠Ⅰ、Ⅱ期为著。该患者的抽搐从右手(单侧)开始,且有意识障碍(愣神),脑电图以左侧(单侧)痫样电活动为主,可诊断为局灶性发作伴意识障碍(复杂部分性发作)。

局灶性发作包括运动性、感觉性、自主神经性和精神症状性发作。运动性发作包括偏转性发作、姿势性发作、发音性发作和失语性发作等;感觉性发作包括躯体感觉性发作、视觉性发作、听觉性发作和嗅觉性发作等;自主神经性发作的临床表现多种多样,例如口角流涎、“气往上涌”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁及面色苍白和出汗等。自主神经性发作的放电起源于岛叶、间脑和边缘系统,多是复杂部分性发作的一部分。单纯的自主神经性发作极少见。

三、癫痫综合征

癫痫综合征(epilepsy syndrome)指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患。临床上常结合发病年龄、发作类型、病因学、解剖基础、发作时间的规律、诱发因素、发作的严重程度、伴随的其他症状、脑电图及影像学结果、既往史、家族史、对药物的反应及转归等资料,做出某种癫痫综合征的诊断。癫痫综合征的诊断对于癫痫治疗方案、判断治疗的预后具有一定意义。从病因学角度,可以将癫痫综合征分为以下类别:

1.特发性癫痫综合征

指除了可能的遗传易感性之外,没有其他潜在的病因,即除了癫痫发作之外,没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征的癫痫综合征。例如,儿童失神性癫痫、青少年肌阵挛性癫痫。

2.症状性癫痫综合征

指癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起,例如,海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。

3.隐源性癫痫综合征

指以目前的检查手段尚无法明确病因的癫痫综合征。

癫痫综合征还包括:良性家族性新生儿癫痫(benign familial neonatal epilepsy,BFNE)、良性婴儿癫痫、早期肌阵挛脑病、大田原综合征(早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制)、良性婴儿肌阵挛性癫痫、婴儿严重肌阵挛癫痫(德拉韦综合征,Dravet syndrome)、婴儿痉挛症(韦斯特综合征,West syndrome)、伦诺克斯-加斯托综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS)、肌阵挛-失张力癫痫(多泽综合征,Doose syndrome)、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)、儿童失神癫痫、早发型儿童良性枕叶癫痫、晚发型儿童枕叶癫痫、获得性癫痫性失语(兰道-克勒夫纳综合征,Landau-Kleffner syndrome,LKS)、癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛性癫痫(JME)、仅有全面强直-阵挛性发作性癫痫、遗传性癫痫伴热性惊厥附加症、肌阵挛失神癫痫、颞叶癫痫(TLE)、额叶癫痫(FLE)、拉斯马森综合征(Rasmussen syndrome)和进行性肌阵挛癫痫等。 YhV9u0pY0rczTzoADknMslSCyZZREK6qtgEV36pfrf2X4FyoNJ/DoYwJfLK1qZw9

点击中间区域
呼出菜单
上一章
目录
下一章
×