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第二章
神经系统查体方法和定位诊断

第一节 神经系统检查法

神经系统检查是临床医师获取疾病信息的基本手段,是神经外科疾病诊断中十分重要的一个环节,全面而准确的查体对于疾病的定位诊断具有重要意义。

神经外科医师常备的检查工具应包括便携式手电筒、叩诊锤、棉签、大头针、压舌板,以及检眼镜、音叉等。

神经系统检查通常应按照一定的顺序来进行,依次是高级神经活动、脑神经、运动系统、感觉系统、共济运动、反射与病理反射等。

一、高级神经活动

高级神经活动的检查包括意识状态、语言与皮质高级智能的检查。

(一)意识状态

意识状态一般指的是正常人在觉醒状态的精神活动,正常的意识状态应包括对自我和环境的正确感知,以及高级精神活动的正确建立。一般来说,正常的觉醒状态依靠功能完整的上行网状结构激活系统维持,而正常的意识内容则主要依赖于大脑皮质健全的功能。由于各种原因造成的上述结构和功能的损害而引起的意识觉醒水平和意识内容的改变称为意识障碍(consciousness disturbance)。

正常的意识状态通常描述为意识清晰。以意识水平降低为主的意识障碍依据其严重程度可以分为意识模糊(confusion)、嗜睡(lethargy)、昏睡(stupor)和昏迷(coma)。以意识内容改变为主的意识障碍一般可有谵妄(delirium)、痴呆(dementia)等。

意识模糊(confusion):指患者的意识状态轻度抑制,出现抽象思维和信息处理的缓慢,提示相对较轻但比较广泛的脑功能障碍,可以出现于脑炎或较重的头部外伤患者。

嗜睡(lethargy):指患者经常处于病理性的睡眠状态,可以被唤醒,大部分情况下可以正确回答问题和完成指令动作,但对复杂问题理解能力明显下降,计算力、定向力和记忆力减退。注意力不易集中,表现为淡漠状态。

昏睡(stupor):指患者处于昏睡状态,与周围环境无交流,痛刺激时可以躲避或定位,但对言语无反应且仅能发出无意义的声音,痛刺激消失后立即再次陷入沉睡。

昏迷(coma):指意识完全丧失,对痛觉刺激无反应,无自主的言语反应及运动。根据昏迷程度的不同、生理反射存在与否,以及生命体征是否稳定等,昏迷可分为轻度、中度和重度昏迷。

对于昏迷的评价,临床上常采用格拉斯哥昏迷量表(Glasgow Coma Scale,GCS)来进行相对精确的量化判定,由于其观察者之间误差小、客观性高,目前在神经外科领域已广泛应用。该评分主要包括意识状态的3个方面:睁眼、言语反应和运动反应,各项最高分数总计为15分,其中8分以下一般认定为昏迷状态(表2-1)。

昏迷程度以三者分数相加来评估,即为GCS评分(最低3分,最高15分)。注意运动评分左侧右侧可能不同,用较高的分数进行评分。正常人是满分15分,昏迷程度越重者的昏迷指数越低。

轻度昏迷:13~14分。中度昏迷:9~12分。重度昏迷:3~8分。(因气管插管、气管切开而无法发声的重度昏迷患者由“T”来代表语言评分。)

表2-1 格拉斯哥昏迷量表(GCS)昏迷评分

谵妄(delirium):一般指患者在意识水平降低的同时出现大量逼真的幻觉,致使患者出现惊恐、紧张、兴奋及冲动,言语行为失当,多数情况下可以有昼轻夜重的规律。这种意识状态改变多见于感染、中毒或脑代谢性疾病。

痴呆(dementia):一般仅指智力的丧失,放在此处应注意与上述不同类型的意识抑制状态相区别。痴呆早期多表现为记忆力减退,进展后因智力能力低下而逐渐丧失与外界环境交流的能力。

(二)言语

在患者意识状态相对清楚的情况下,与患者进行言语交流,以了解其言语状态,部分神经系统疾病患者可能由于病变累及特殊部位而产生不同类型的言语障碍,临床上比较常见的主要包括失语(aphasia)和构音障碍(dysarthria)。

运动性失语(Broca失语):表现为对口头或书写的语言有理解力,但自主语言的表达能力差,不能整句表达、朗读、复述,发音含糊且无节律。提示病变累及运动性语言中枢Broca区。

感觉性失语(Wernicke失语):表现为患者本身发音清晰、表达流利,但内容空洞,用词错乱,同时患者不能听懂或无法理解相对复杂抽象的词语和句子。提示病变累及感觉性语言中枢Wernicke区。

混合性失语(半球性失语):病变同时累及Broca区和Wernicke区,患者的语言表达和理解能力同时受损,提示病变位置广泛,有时还同时伴对侧偏瘫、偏盲。

命名性失语(遗忘性失语):表现为极易遗忘和不能称呼十分熟悉的物体和人物的名称,却能准确地描述其用途或特征。一般提示病变累及颞叶后部的角回区域。

构音障碍:指语言表达流畅、语句内容丰满,但因中枢或周围神经性的损害使言语运动肌群和呼吸肌运动障碍,导致呼吸、发音、共鸣等困难而产生语言表达不清。根据其累及的肌群及累及程度的不同一般可有以下几种:累及脑神经或支配呼吸肌的脊神经而产生的迟缓性构音障碍;累及双侧皮质延髓束而产生的痉挛性构音障碍;上下运动性神经元同时受累的混合性构音障碍;由锥体外系疾病引起的运动亢进性构音障碍;由基底节部位病变引起的运动低下性构音障碍;由小脑病变引起的共济失调性构音障碍。

(三)皮质高级智能的检查

定向力:指患者神志清楚的状态下,对时间、空间、人物等主要因素的辨认能力。通过向患者询问当前日期、就诊或家庭住所及周围亲属等方式判断定向力情况。

计算力:通过让患者在规定时间内进行快速的简单运算来判断其计算能力,一般临床上多采用100连续减7的方法,注意计算速度并观察至少5个计算结果。

记忆力:记忆力的判断一般分为即时记忆、近期记忆和远期记忆。通过让患者记忆并短时间内重复当前时刻的某个信息,来考查其即时记忆情况。通过询问近期生活内容如饮食、新闻等,考查其近期记忆情况。通过询问患者数日或数年前发生的事情来考查其远期记忆情况。

二、脑神经

脑神经的检查是神经系统查体的重要部分,是所有神经科医师必须掌握的基本功,其查体应遵循从嗅觉开始到舌部运动结束的顺序,依相关内容顺次检查,可避免遗漏重要的临床体征,亦利于患者的配合。

(一)嗅神经

嗅神经为第Ⅰ对脑神经,为特殊感觉神经,其主要功能为嗅觉辨认。

检查方法为嘱患者闭目,指压一侧鼻孔,使用香料、食用醋等非刺激性柔和气味的物品置于患者另一侧鼻下,请患者描述闻到的气味,之后换另一侧检查。

临床意义:一侧嗅觉减退有意义,见于颅底骨折、颅底脑膜炎、额叶底部肿瘤等;嗅幻觉多见于癔症、精神分裂症等。

(二)视神经

视神经是第Ⅱ对脑神经,同嗅神经一样是两条不经脑干而直接与大脑皮质相连的神经,其主要功能为视觉感知。

视神经的检查内容包括4部分:视力、视野、色觉和眼底。

视力检查:一般使用标准视力表或近视力表测试,粗测可采用让患者在一定距离阅读文字的方法。对于视力的描述包括标准视力表读数、眼前几米处数指、眼前几米处指动、有无光感等。

视野检查:正常人单眼眼球保持固定时,眼睛所见范围为内侧60°,外侧90°~100°,向上50°~60°,向下60°~75°。对视野的检查一般包括手试法和视野计法。手试法简便,临床较多采用,但较粗糙,只能发现大的缺损。患者与检查者对面而坐,相距约1m,双方各遮一眼,检查者以手指在两人中间分别从上、下、内、外的周围向中央移动,嘱患者一见手指即说出。一眼测试完,再测另一眼。检查者根据自己的正常视野与患者进行比较。精确的视野测定用视野计检查。

色觉检查:色觉检查一般采用专用的色盲检查图。色觉障碍多为眼科先天异常,但视觉通路有病变或失认症时,也可出现对颜色辨别的困难。

眼底检查:眼底检查一般采用专业检眼镜进行检查,神经科医师多数采用在不散瞳的情况下通过瞳孔观察视盘的形态、色泽、隆起等,而临床上对视盘和眼底血管的改变也更加重视。正常的视盘为圆形或卵圆形,直径1.5mm,边缘清晰,中央有生理凹陷;正常视网膜动、静脉血管管径比例为2∶3左右。颅内高压的典型改变多为视盘水肿,边缘模糊,视盘充血变红,动静脉管径比例可变化为2∶4或2∶5。

(三)动眼神经、滑车神经、展神经

动眼、滑车和展神经共同参与支配眼球活动,通常被共同称为眼球运动神经。临床上对这3对神经的检查包括瞳孔、眼睑裂和眼球运动。

眼睑裂检查:正常人睁眼时上眼睑一般可覆盖角膜上方1~2mm,如出现双侧眼睑裂不对称,则一般提示有病变存在。一侧眼睑下垂多见于动眼神经麻痹,同时可伴瞳孔扩大和对光反射消失。另外,如有出现用力仍可上抬的“假性眼睑下垂”时,应考虑霍纳(Horner)综合征等疾病。在检查眼睑裂的同时,应注意眼球的突出度,如双眼突出则常见于甲状腺功能亢进,而单侧突眼则应重点注意是否有眶颅交通的肿瘤,若同时可见搏动性突眼,则应考虑颈内动脉海绵窦瘘。

瞳孔检查:瞳孔的检查一般应包括瞳孔大小、形状、位置,以及反射。正常人光亮环境下瞳孔大小一般为3~4mm,<2mm者为瞳孔缩小,常见于全麻未醒、吗啡中毒或脑桥病变等,急性脑干病变还可出现针尖样瞳孔;> 5mm者为瞳孔散大,常见于中脑病变、脑疝、深昏迷或临终濒死状态等。正常的瞳孔形状为圆形,边缘整齐,若瞳孔形状发生变化,则提示有眼部或脑干部位的病变或损伤。瞳孔反射也是神经科查体的另一个重点,对光反射的检查为使用手电光照射一侧瞳孔,被照射的瞳孔迅速缩小,称之为瞳孔的直接对光反射,而对侧的瞳孔缩小称为瞳孔的间接对光反射。调节和辐辏反射的检查为请患者平视前方,当物体由远及近时瞳孔随之缩小,同时两侧眼球出现内收汇聚。

眼球运动检查:检查眼球运动时应请患者先注视前方,观察瞳孔位置有无偏斜,有无复视,然后跟随检查者手指依次向上、下、左、右方向移动,观察眼球的运动情况。眼球向颞侧注视受限提示由展神经损伤引起的外直肌活动受限;眼球向颞下方注视受限提示由滑车神经损伤引起的上斜肌麻痹;其余眼外肌的麻痹则均为动眼神经损伤。若两眼同时向一个方向的运动受限则称为凝视麻痹,一般提示大脑额中回功能区或与脑桥间的联系通路受损。

(四)三叉神经

三叉神经是同时含感觉和运动成分的混合神经,因此查体时应分别检查感觉、运动和反射功能。

感觉功能:三叉神经的3个分支在体表分界的标志为眼角和口角,检查时应充分使用棉签、大头针以及冷热试管检查各区域的触觉及痛温觉。三叉神经感觉成分受损产生的周围性感觉障碍一般不会超越中线,因此为能充分鉴别是否有感觉障碍,一般采用两侧对照的方法。如果检查时发现面部有明显的敏感部位,存在触发扳机点,则是三叉神经痛的重要表现。

运动功能:三叉神经的运动神经主要支配包括咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌的咀嚼肌。检查时应首先观察患者颞肌和咬肌是否有萎缩,接下来配合牙关紧闭时,触摸颞肌和咬肌是否松弛,有时可以让患者用一侧咬住压舌板,通过尝试拔出来判断咬肌肌力。

反射功能:三叉神经的反射检查一般包括角膜反射(corneal reflex)检查和下颌反射(chin reflex)检查。角膜反射的传入神经是三叉神经的感觉支,传出神经为面神经,反射中枢在脑桥。检查时,医师持头端捻成细束的棉签,请患者注视对侧,将棉签轻触角膜外侧(勿接触瞳孔),反射正常时双眼同时出现瞬目,神经损伤则角膜感觉丧失,双眼瞬目均消失,对侧可正常引出。下颌反射传出神经和传入神经均为三叉神经,中枢在脑桥部。检查时患者口微张,检查者将手指置于下颏中部,并以叩诊锤叩击手指,反射正常时则出现咀嚼肌的收缩而使口轻度闭合。皮质延髓束受损时,下颌反射会出现亢进表现。

(五)面神经

面神经是第Ⅶ对脑神经,支配面部各表情肌,同时兼司舌前2/3味觉,并支配泪腺、颌下腺和舌下腺的分泌。面神经的检查包括运动、味觉、反射和分泌。

运动功能:检查面神经运动功能时通常采用让患者做扬眉、闭目、龇牙、鼓腮或吹口哨等动作,注意额纹、眼裂和鼻唇沟的变化以及双侧的对称情况。临床上应注意区分中枢性面瘫或周围性面瘫,周围性面瘫表现为同侧的额纹减少、眼裂增宽、鼻唇沟变浅、鼓腮漏气、露齿时口角偏向健侧;而中枢性面瘫(核上瘫)时,上半部面肌几乎不受影响,仅出现对侧下半部面肌瘫痪。

味觉功能:患者伸舌,检查时用棉签蘸少许有味道的溶液如醋、盐、糖等,涂于舌的前部,然后描述或写出感受到的味道。

反射动能:包括眼轮匝肌和口轮匝肌的反射,参考前述角膜反射和下颌反射的内容。

分泌功能:主要包括唾液和泪液的分泌功能,本部分检查多依靠病史。

(六)听神经

听神经的检查内容包括蜗神经的听力检查和前庭神经的平衡检查。

1.蜗神经

蜗神经的检查主要包括听力测试和音叉检查两部分内容。

粗测的听力检查方法为要求患者堵住一侧耳朵,用另一侧耳朵仔细辨认检查者在一定距离外的声音或说话。

音叉测试:音叉测试临床上常用的方法有如下3种。

骨气导比较试验(Rinne试验):将震动的音叉先放在耳后乳突上测试骨导,不能听到声音后立即移动至同侧外耳道1cm处,直至震动声无法听到。正常状态下气导应比骨导时间长约1倍,感音性耳聋和混合性耳聋气导也长于骨导,但时间缩短,而传导性耳聋骨导大于气导。

两侧骨导比较试验(Weber试验):将震动的音叉放在额顶或颅顶正中,观察两侧震动是否相同。传导性耳聋病侧较响,而感音性耳聋则健侧较响。

骨导敏感比较试验(Schwabach试验):将震动的音叉分别放在患者和检查者的乳突上,比较患者与检查者的骨导持续时间。

2.前庭神经

前庭神经涉及躯体平衡、眼球运动、肌张力和体位等,主导头与躯干的空间定位和平衡。前庭神经的检查内容包括眼震检查、闭目难立征试验和运动偏离试验。

眼震检查:眼震是眼球一种不自主的节律性的往返运动,根据其往返速度和运动方向的不同提示不同的临床意义。检查时嘱患者注视检查者上下左右移动的手指,观察眼震的方向、幅度和速度。迷路性眼震常为水平眼震,同时伴有眩晕、听力下降、恶心和呕吐等症状;中枢性眼震则常为旋转性、垂直性或多向性眼震,不伴有耳鸣听力下降的症状,往往提示后颅窝病变。有时临床亦需要采用诱发刺激的方法检查眼震,常见的刺激方法包括温度刺激、加速刺激以及电刺激。

闭目难立征试验(Romberg试验):检查方法为让患者首先睁眼,双脚并拢并保持直立姿势后,嘱患者闭眼,继续维持此体位。如果患者睁眼时可以保持平衡而闭眼之后出现明显的摇晃或站立不稳,则称为罗姆伯格征(Romberg sign)。

运动偏离试验:检查时嘱患者将上臂伸直,示指放在检查者的示指上,随后嘱患者闭目,抬高上臂后再用示指回到原位找检查者的示指位置,反复多次,观察定位是否准确。

(七)舌咽神经和迷走神经

舌咽神经和迷走神经在临床上常在一起检查,检查的内容主要包括发音、说话、吞咽及软腭运动功能。检查内容包括运动、感觉和反射。

运动功能:让患者张嘴发“啊”音,观察软腭上抬是否对称,悬雍垂是否居中,患者大声讲话时是否出现声音嘶哑,饮水有无呛咳。

感觉功能:主要检查舌后部1/3的味觉检查。

反射功能:包括咽反射和软腭反射。咽反射的检查方法为:用压舌板将舌压下,使用棉棒轻触两侧咽喉壁,正常时各侧咽部肌肉出现收缩和舌部后缩。软腭反射的检查方法为:用压舌板将舌压下,使用棉棒轻触软腭和悬雍垂,正常时会引起两侧软腭的提高和悬雍垂后缩。

(八)副神经

副神经本身为运动神经,包括颅根和脊根,主要支配胸锁乳突肌和斜方肌,负责完成转颈和耸肩等动作。

检查方法:胸锁乳突肌的检查方法为在患者头部向两侧旋转和低头屈颈时施加阻力,注意收缩中的肌肉轮廓和坚硬程度。斜方肌的检查方法为用力下压患者耸肩动作。

由于副神经受双侧皮质来支配,因此该神经功能障碍多数为周围性障碍。

(九)舌下神经

舌下神经为单纯运动神经,支配舌肌收缩使舌向前伸出。

检查方法:嘱患者做张口伸舌运动,观察张口时舌在口腔内的位置,并让患者做舌尖上下左右运动,伸舌观察舌尖有无偏斜。

三、运动系统

(一)肌力

肌力(muscle power)主要是肌肉运动时的收缩力量,临床上对肌力进行分级评价,一般以两侧比较来判断。肌力检查通常采用近、远端关节和每块肌肉分别来进行。

肌力的分级标准为(6级):0级,无肌肉收缩,完全瘫痪;1级,可见或者触摸到肌肉收缩,但不能使关节发生运动;2级:肢体关节可以水平运动,但不能抵抗重力;3级,肢体关节能够抵抗重力,但不能抵抗阻力;4级,肢体关节能够抵抗重力和一定的阻力;5级,正常肌力。

(二)肌张力

肌张力(muscle tone)是指肌肉在完全松弛和无自主收缩运动状态下保持的肌紧张度。检查方法为检查者双手握住患者一侧肢体,以不同的速度和幅度反复做被动的屈伸和旋转动作,所感到的阻力即为肢体的肌张力,通常以两侧相互比较来判断。

肌张力减低时,肌肉松弛,被动运动阻力较小,关节运动范围大,常见于下运动神经元病或脊髓休克等。肌张力增高时,肌肉坚硬,被动运动阻力很大,关节运动范围小。如锥体束受损时出现的痉挛性肌张力增高,锥体外系受损时出现的铅管样强直或伴有震颤的齿轮样强直。

(三)肌肉容积

一般通过观察、触摸和测量的方法检查是否有肌萎缩和肌肥大。如通过对比两侧对应部位肌肉在放松和收缩状态下的形态和丰满程度,或于肢体固定部位用软尺或条带测量肌肉的周径。应当注意的是记录时应同时注明测量标志点,如“鹰嘴上方10cm”等。

(四)步态

步态是直观而快速的运动系统检查方法之一,因其正常状态的维持需要多个神经通路与肌肉组织的协调,因此,对不同步态的检查有助于病灶的定位。

步态的检查方法很简单,主要是让患者离开座椅正常行走,观察包括姿势、头颈、摆臂、步幅等,必要时可以要求患者做闭目直行、脚跟对脚尖行走、单腿跳跃等动作。

临床常见的病理性步态包括以下几种。

1.感觉性共济失调步态

患者对自己的肢体位置定位困难,因此行走时动作笨拙不协调,常需要眼睛注视双脚和地面才可以走稳,如果让患者闭目行走则会出现明显的障碍。

2.痉挛步态

行走时双下肢自髋部以下极度外展,膝部屈曲,交叉前行似剪刀状,又称为“剪刀步态”,常见于双侧性的下肢痉挛性瘫痪。

3.偏瘫步态

由于上运动神经元损害,下肢强直,行走时对侧上肢屈曲内收,下肢伸直外展,先自外向内划圈前行,多见于脑血管病后患者。

(五)共济运动

肌肉运动的协调是神经系统功能整合的结果,为完成准确、精细动作而涉及的各个肌群的协调运动称为共济运动,其功能主要由小脑及其联络纤维完成。临床常见的共济运动的检查方法包括以下几种:

1.指鼻试验

患者坐位或站直,双肩保持水平,手臂外展,以一手示指指点自己鼻尖,再回到原始位置,反复多次,不同速度,分别睁眼闭眼。观察动作是否连贯、自然、准确。辨距不良时在接近鼻尖时往往出现动作缓慢或手指颤抖。感觉性共济失调患者在闭眼时指鼻试验不准确更为明显。

2.鼻-指-鼻试验

基本同指鼻试验,患者在指点自己鼻尖后再指点检查者的手指,检查者的手指应变换位置,观察动作的连续性和准确性。

3.跟膝胫试验

患者仰卧,一侧下肢抬起,脚踝背屈,足跟放在对侧膝盖上,然后沿对侧胫骨下滑至趾,最后将足跟放在起始部位。反复多次,观察动作的连续性和流畅程度。

4.反跳试验

检查者一手护住患者肩部,另一手握住患者屈曲上肢的腕部,嘱其用力对抗,之后突然松开患者手腕,患者在突然松手后不能控制停止屈臂而击中肩部者为阳性。

5.轮替动作试验

嘱患者双手快速连续做翻转手腕动作,观察动作的速度与平稳程度。

四、感觉系统

感觉系统的检查包括特殊感觉和一般感觉,其中特殊感觉在脑神经检查过程中已做了相应的介绍,这里讨论一般感觉的检查方法。

(一)浅感觉

包括轻触觉、浅痛觉和温度觉。

1.轻触觉

嘱患者闭目,用小棉絮或细毛轻轻划过皮肤,让患者说明有无感觉和部位,或点击皮肤,让患者计数碰触次数。

2.浅痛觉

用大头针按一定顺序轻刺患者皮肤,嘱其在感觉有明显异常和减退时立即告知,并画出感觉异常区域,检查时应注意两侧对比检查,必要时还可用大头针尖端和钝端轻刺,判断其反应。在检查感觉异常区域时,应注意从正常感觉区域到病变区域检查,反复多次做到尽量准确。

3.温度觉

选用玻璃试管分别装入冷水(5~10℃)和热水(30~40℃)交替接触患者皮肤,并让其说出冷热感受。

(二)深感觉

深感觉又被称为本体感觉,一般指来自肌肉、肌腱、韧带、骨和关节等深层结构的感觉,临床的检查包括振动觉、运动觉和位置觉、深痛觉。

1.振动觉

以振动的低频音叉放在患者骨突出部位,让其说出有无振动感。通常情况下,下肢的振动阈值要高于上肢。

2.运动觉与位置觉

包括关节的位置与运动,一般同时进行。让患者闭目,检查者用手捏住患者手指或足趾两侧,上下晃动后停止,让患者说出肢体所在的位置。为避免患者根据用力猜测位置,检查者检查时手指应放在肢体两侧。

3.深痛觉

挤压患者的肌肉或者肌腱,询问是否有疼痛感觉。

(三)皮质感觉

检查内容包括图形觉、形体辨识觉和两点辨别觉。

1.图形觉

嘱患者闭目,用钝物在患者皮肤上画出简单的图形或字母、数字等,让其辨认。

2.形体辨识觉

嘱患者闭目,用单手触摸钥匙、书本、茶杯或圆球等物体,让患者说出形状。

3.两点辨别觉

使用钝角圆规的两尖碰触身体不同部位的皮肤,询问患者是一点还是两点,记录患者不能分辨两点的最大距离。正常人身体各部位辨别能力并不一致,如指尖2~4mm,背部4~5cm。

五、反射与病理反射

机体在外界刺激之后表现的反应称为反射。反射包括生理性反射和病理性反射,而生理性反射又有浅反射和深反射之分。

临床上将反射的强度作了以下分级。

(-):反射消失;(+):反射存在,但减弱;(++):反射正常;(+++):反射增强;(++++):反射明显亢进或阵挛。

(一)深反射

刺激机体深部结构引起的反应称为深反射,临床常见的深反射包括以下几类。

1.肱二头肌反射(C 5 ~C 6 ,肌皮神经传导)

患者坐位,肘部半屈,检查者以左手托住其上臂,前部和手自然交叉置于腹部,检查者拇指放在肱二头肌肌腱上,以叩诊锤叩击位于肌腱上的手指。引起肱二头肌的收缩,肘关节迅速屈曲及微转。

2.桡反射(C 5 ~C 6 ,桡神经传导)

肘部半屈,检查者以叩诊锤敲击患者桡骨茎突,引起肱桡肌收缩,肘关节屈曲侧转。

3.肱三头肌反射(C 6 ~C 8 节,桡神经传导)

检查时上臂体位与肱二头肌检查时相同,检查者以叩诊锤叩击鹰嘴上方的肱三头肌肌腱,引起肱三头肌收缩,肘关节伸直。

4.膝反射(L 2 ~L 4 ,股神经传导)

患者取坐位,双腿放松置于地面,或患者取仰卧位,膝关节微屈曲并放松。检查者以叩诊锤轻叩髌骨下方股四头肌肌腱,引起小腿前伸动作。

5.踝反射(L 5 ~S 2 ,胫神经传导)

患者取坐位,大腿呈外展外旋,膝关节屈曲,检查者一手使患者足部背屈,与小腿约成直角,另一手执锤叩击跟腱,引发腓肠肌收缩,足部跖屈。

(二)浅反射

常见的包括以下反射检查项目。

1.腹壁反射

以钝针从外侧向脐轻划腹壁皮肤,可见腹壁肌肉的收缩。以脐为标记,脐上为上腹壁反射,脐旁为中腹壁反射,脐下为下腹壁反射。

2.提睾反射

钝针或棉签轻划大腿内侧皮肤,可见同侧睾丸轻度上提。

3.肛门反射

刺激肛门周围皮肤,可见肛门收缩。

(三)病理反射

病理反射仅在中枢神经系统受损时出现,根据受累的传导束和部位不同,一般病理反射包括肢体病理反射(皮质脊髓束受损)、皮质脑干病理反射(皮质延髓束受损)和额叶释放反射。

1.肢体病理反射

表现形式可以为伸肌的病理反射和屈肌的病理反射。主要包括以下5种。

(1)巴宾斯基征(Babinski征):

这是最重要的病理反射,是锥体束受损的特征性反射。检查方法为嘱患者放松平躺,检查者以稍尖锐的器械,在患者足底从足跟开始,沿脚底外侧划向小趾,再转向 趾。反射正常时,应出现足趾跖屈,而病理情况下, 趾向足背方向过伸,其他足趾如扇形外展。

(2)查多克征(Chaddock征):

用钝针沿脚背外侧自外踝下方向前划至足趾,阳性反应同Babinski征。

(3)奥本海姆征(Oppenheim征):

检查者以拇指和示指自上而下用力在患者的胫骨前内侧划下。阳性反应同Babinski征。

(4)戈登征(Gordon征):

检查者用力挤压患者的腓肠肌,阳性反应同Babinski征。

(5)霍夫曼征(Hoffmann征):

检查时患者腕部略伸直,手指微屈,检查者用手指夹住患者中指,用拇指向下弹拨患者中指指甲,阳性反应为拇指和其他手指掌屈内收。

2.皮质脑干病理反射

临床常见的皮质脑干病理反射有以下两种。

(1)掌颏反射:

轻划患者一侧手掌鱼际皮肤,患者下颌跳动样上抬为阳性。

(2)下颌反射:

详细参见三叉神经查体内容。

3.额叶释放反射

额叶释放反射指的是弥漫性皮质病变时,额叶运动通路受累的表现,临床常见的有以下两种。

(1)吸吮反射:

检查者用压舌板自外侧向中间轻划患者的嘴唇,可见嘴唇有吸吮动作。

(2)握持反射:

检查者用手指在患者的手掌从掌根向手指方向轻划,可见患者不自主地握持检查者手指的动作。

六、脑膜刺激征

脑膜刺激征常见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血等,包括颈强直、克尼格(Kernig)征和布鲁津斯基(Brudzinski)征。

1.颈强直

患者仰卧位,检查者用手掌从枕部托起患者头部,被动做屈颈动作,可以感受到患者颈部的阻力。正常状态下阻力很小,当脑膜受累时,阻力强大,甚至严重时各方向运动均受限。

2.Kernig征

患者仰卧,检查者将患者一侧髋部先屈曲至90°,再被动伸直,大小腿夹角不足135°即有疼痛时称为Kernig征阳性。本查体应注意与Lasegue征鉴别。

3.Brudzinski征

患者仰卧,检查者用手从患者枕部托起头部,做屈颈运动。正常人在屈颈时仍能保持下肢伸直状态,如出现双下肢不自主屈曲时提示阳性。

第二节 神经系统疾病定位诊断

CT、MRI等影像学检查和诊断手段已普及应用,其在临床上可结合病史、查体结果充分了解患者的症状和体征,并据此判断病变部位,故这一神经系统疾病定位诊断的基本功仍然十分重要。

本节根据神经系统不同部位的功能差异,结合不同疾病的症状与体征,说明神经系统疾病的定位诊断在疾病诊治过程中的应用。目前,对于神经系统疾病定位的依据,依然采用脑沟回和各脑神经走行的解剖学位置及Brodmann脑功能分区。而结合系统病史询问和体格检查,依据解剖学和脑功能区的分布对疾病进行定位诊断,对进一步选择更加合适的检查方法以及手术入路均起到至关重要的作用。

一、脑神经相关损害的定位诊断

(一)视神经损害的定位

视觉通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质。由于各部位的解剖结构及生理功能不同,损害后的视觉和视野改变也各异,故由此可判断视路损害的部位。

1.视神经损害

视神经损害时可出现病侧眼视力下降或全盲,同时伴直接对光反射消失,间接对光反射存在,眼底可见视盘萎缩。临床多见于视神经炎等视神经本身病变或眶内肿瘤对视神经的压迫。

2.视交叉损害

视交叉损害时,视神经双鼻侧纤维受损,产生双颞侧偏盲,视力可以伴或不伴下降。临床多见于鞍区肿瘤,尤其是向上生长的垂体瘤。

3.视束损害

视束损害时可导致同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损,产生对侧同向偏盲,即病侧眼鼻侧偏盲,对侧眼颞侧偏盲,伴有偏盲性瞳孔强直(偏盲侧瞳孔无对光反射)。临床病变最多见于鞍区,尤其向鞍后部生长的肿瘤。

4.视放射损害

视放射损害也会出现对侧同向偏盲,但因瞳孔光反射通路不经过该部位,因此无偏盲性瞳孔强直出现。此外,视放射后部上方和下方纤维开始逐渐出现分离,可以因损害部位的不同而出现同向上1/4象限偏盲(下方纤维受损)或同向下1/4象限偏盲(上方纤维受损)。临床上多见于颞叶肿瘤或内囊病变。

5.视觉皮质损害

视觉皮质位于枕叶,一侧病变时的视野改变与视放射病变基本相同,出现对侧同向偏盲或上下象限性盲。双侧视皮质损害时,视力丧失,但对光及辐辏反射存在,称皮质盲。临床上多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。

(二)眼动功能损害的定位诊断

如前查体所述,眼球运动由动眼、滑车及展神经完成,眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起。根据发病情况,临床以动眼神经麻痹和展神经麻痹多见。

1.动眼神经损害

(1)核性损害:

动眼神经核位于中脑的上丘水平,司眼部不同肌肉运动的核团于双侧自上而下排列。因此,中脑病变时,多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹,而由于动眼神经副核常不被累及,故瞳孔多正常。临床多见于脑干海绵状血管瘤等病变。

(2)核下性损害:

表现为眼睑下垂,眼球外下斜位、向上、向下、向内运动受限,瞳孔散大,对光反射消失。因动眼神经走行各段邻近结构不同,临床表现也不同。①中脑病变:为髓内段动眼神经纤维受损,常累及同侧尚未交叉的锥体束,故出现病灶侧动眼神经麻痹,伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪(Weber综合征)。常见于中脑出血、梗死、肿瘤等。②颅底病变:一侧动眼神经麻痹,多见于后交通动脉瘤、小脑幕切迹疝等。③海绵窦病变:此处病变常累及滑车神经和展神经,多为全眼麻痹。此外,因同侧三叉神经Ⅰ、Ⅱ支也受损害,而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作。常见于海绵窦内肿瘤或血栓形成、海绵窦动静脉瘘等。④眶上裂病变:同海绵窦病变,但无眼球静脉回流受阻症状,并因动眼神经入眶上裂进而分为上、下两支,故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤等。⑤眶内病变:同眶上裂病变外,因同时累及视神经而出现视力减退、视盘水肿。见于眶内肿瘤、炎症等。

(3)核上性损害:

多数为脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起,临床表现为双眼协同运动障碍,如双眼侧视麻痹或同向偏斜,或双眼上视和/或下视不能,伴瞳孔对光反射消失。常多见于脑干肿瘤及大脑半球血管病变、肿瘤等。

2.展神经损害

表现为眼球内斜视、外展受限。

(1)核性损害:

展神经核位于脑桥面丘水平,被面神经所环绕。该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能,内斜视和周围性面瘫,因病变常累及同侧未交叉的锥体束,故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler综合征)。多见于脑干梗死及肿瘤。

(2)核下性损害:

①颅底病变,展神经在颅底行程较长,故很易受损,可为单侧或双侧,出现一侧或双侧眼球外展受限或不能。见于斜坡肿瘤、颅底骨折损伤等。②海绵窦、眶上裂和眶内病变,同动眼神经描述。

(3)核上性损害:

表现为双眼同向运动障碍,与动眼神经类似,也是由脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起,包括以下两种。①侧视麻痹:同向侧视中枢包括脑桥侧视中枢和皮质侧视中枢,此两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹。脑干侧视中枢病变时,常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束,而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪,以及双眼不能向病侧注视而凝视病灶对侧(Foville综合征)。见于脑桥梗死、肿瘤等。皮质侧视中枢病变时,双眼不能向病灶对侧注视,同时双眼向病灶侧偏斜;由于皮质其他部位的代偿作用,皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性。最常见于内囊部位的脑血管病、额叶肿瘤等。②垂直运动麻痹:垂直运动脑干中枢位于中脑四叠体和导水管周围灰质,中脑病变时引起双眼不能同时上视和/或下视,可伴瞳孔对光反射和/或辐辏反射消失。见于中脑的血管病和脱髓鞘病以及肿瘤。

(三)面肌瘫痪的定位诊断

面神经核位于脑桥,接受来自大脑皮质运动区下1/3发出的皮质脑干束支配,其中面神经上组核接受双侧皮质脑干束支配,而下组核仅接受对侧皮质脑干束支配。面神经出脑后与位听神经伴行,经内耳孔及内耳道后折入面神经管内,最后出茎乳孔至支配的肌肉。行程各部因邻近解剖结构不同,故临床表现也各异,据此可进行面肌瘫痪的定位诊断。

1.中枢性面瘫

中枢性面瘫即核上性损害,表现为病灶对侧下组面肌瘫痪,包括口角下垂、鼻唇沟变浅、示齿时口角歪向健侧、鼓腮及吹口哨不能等。主要定位于:①皮质运动区病变。一般除中枢性面瘫外,多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫;也可为刺激症状,表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作;见于额叶运动区占位性病变及脑膜脑炎等。②内囊病变。除中枢性面瘫外,因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视放射,而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身感觉障碍及同侧偏盲,称为“三偏征”。最常见于脑血管病。

2.周围性面瘫

周围性面瘫即核下性损害,相当于肢体的下运动神经元性瘫痪。除下组面肌瘫痪外,还有上组面肌瘫痪(如抬额、皱眉不能,额纹消失,眼睑闭合不全等)。依据面神经走行及周围结构,主要定位于:①脑桥病变。同Millard-Gubler综合征,主要见于脑桥梗死、肿瘤及多发性硬化等。②脑桥小脑角病变。除面神经受损外,因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑,故除周围性面瘫外,还分别出现面部麻木、疼痛、咀嚼肌无力及萎缩、耳鸣、耳聋、眩晕以及共济失调等,称为“脑桥小脑角综合征”,多见于该部肿瘤(尤以听神经瘤、胆脂瘤多见)等。③面神经管病变。除周围性面瘫外,因镫骨肌神经和鼓索神经也常受累,常伴听力过敏和舌前2/3味觉丧失,多见于面神经炎等。如病变位于膝状神经节,则因多系带状疱疹病毒感染所致,故有耳郭部的带状疱疹(Ramsay-Hunt综合征)。④茎乳孔以外。仅有病侧周围性面瘫。见于面部或腮腺肿瘤等。

3.肌源性面瘫

由双侧面肌肌肉活动障碍引起,双眼闭合及不能示齿、表情呆滞、饮水自口角外流。见于重症肌无力、肌营养不良等。

(四)球(延髓)麻痹的定位诊断

位于延髓内的疑核和舌下神经核,发出纤维经由舌咽、迷走和舌下神经出脑,支配软腭、咽肌、声带和舌肌。疑核和舌下神经核的中枢支配为源自中央前回下方的皮质脑干束。当上述神经通路受损而出现构音、发声及吞咽障碍时,称之为“延髓性麻痹”。

1.真性延髓性麻痹

为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致。表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。急性者见于急性感染性多发性神经炎、椎基底动脉闭塞等。慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症、脑干肿瘤、延髓空洞症等。

2.假性延髓性麻痹

为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致。因疑核受双皮质脑干脑侧束支配,因此一侧病变时不发生症状。除构音、发声及吞咽障碍外,与真性延髓性麻痹不同处为咽反射存在,无舌肌萎缩及震颤,且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如吮吸反射和掌颏反射,智力多减退,双侧内囊病变时尚有强哭强笑表现。见于双侧发生的脑血管病、脑炎、运动神经元病等。

二、运动功能损害的定位诊断

运动功能的损害,临床上主要表现为各种形式的瘫痪,根据肌肉收缩时无力程度,分为不完全性瘫痪(轻瘫、肌力检查为1~4级)和完全性瘫痪(肌力为0级)两种。

根据产生瘫痪的原因,分为以下三大类:神经源性瘫痪、肌源性瘫痪和癔症性瘫痪。神经源性瘫痪,根据运动通路受损的部位,又分为因皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束发生病变所产生的上运动神经元瘫痪,和脊髓前角、前根、神经丛及周围神经损害后引起的下运动神经元瘫痪。

上运动神经元瘫痪的特点为:①瘫痪范围较广泛;②瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高,称为痉挛性瘫痪;③正常受抑制的腱反射被释放,出现腱反射亢进;④正常被抑制的原始反射又复出现,即病理反射阳性;⑤除久病后瘫痪肢体呈失用性萎缩外,无肌肉萎缩。

下运动神经元瘫痪的特点为:①瘫痪多较局限;②瘫痪肢体肌张力减低,呈现弛缓性瘫痪;③腱反射减低或消失;④不出现病理反射;⑤肌肉萎缩明显。

根据临床上肢体瘫痪的部位和范围,可按单肢体瘫、双下肢瘫、偏瘫和四肢瘫分别进行定位诊断。

(一)单肢体瘫的定位诊断
1.大脑皮质运动区(中央前回)损害

中央前回下部病变出现对侧上肢上运动神经元性瘫痪,上部病变出现对侧下肢上运动神经元性瘫痪,如病变在优势半球累及额下回后部Broca区时,还可伴有运动性失语。需要注意的是,当病变仅局限于皮质时,与一般上运动神经元性瘫痪后期为痉挛性者不同,瘫痪始终为弛缓性。当病变引起刺激症状时,瘫肢还可出现局限性运动性癫痫发作而无明显瘫痪。临床多见于原发脑肿瘤、脑血管病和外伤等。

2.脊髓半横贯性病变

位于胸段以下的脊髓因同侧皮质脊髓束受损,引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪;病变同时累及后索及脊髓丘脑束,分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退,称为“脊髓半横贯综合征”(Brown-Sequard综合征)。如果累及腰段损及同侧脊髓前角,可同时出现病变侧下肢运动神经元性瘫痪,常伴有下肢放射性痛和感觉减退等马尾症状。以上均多见于椎管内肿瘤等引起的脊髓压迫的早期。

3.脊髓前角病变

颈膨大(C 5 ~T 1 )支配上肢的肌肉运动,腰膨大(L 2 ~S 2 )支配下肢的肌肉运动,上述部位病变可分别引起上、下肢部分肌肉下运动神经元性瘫痪,并因刺激作用,伴有瘫痪肌的肌纤维震颤。病变如仅限于前角时,无感觉障碍,多见于脊髓前角灰质炎等。如同时伴有浅感觉分离,则见于脊髓空洞等。

4.脊神经前根病变

所产生的瘫痪类型与脊髓前角损害相同,但肌纤维震颤较粗大,称肌纤维束性震颤。此外,病变常同时累及邻近的后根,故多伴有相应根性分布的感觉障碍,如上下肢的放射性疼痛、浅感觉的减退等。临床多见于神经根炎、增生性脊柱炎、早期椎管内占位性病变。

5.神经丛损害

近端损害同相应的脊神经前根损害的症状,远端者则表现为其组成的有关神经干损害症状。以臂丛近端病变为例:①臂丛上干型损害。表现为C 5 ~C 6 神经根受损,上肢近端和肩胛带肌肉瘫痪、萎缩、上肢不能上举、屈肘和外旋。肱二头肌腱反射和桡骨膜反射消失,上肢桡侧放射性疼痛和感觉障碍,前臂肌肉和手部功能正常。多见于外伤、产伤等。②臂丛下干型损害。表现为C 7 ~T 1 神经根受损,肌肉瘫痪和萎缩以上肢远端包括手部为主,尺侧有放射性疼痛和感觉障碍,可有Horner征。多见于肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋等。

6.神经干病变

神经干为混合神经,损害后除引起该神经支配的肢体部分肌肉的下运动神经元性瘫痪外,并有相应区域内的感觉和自主神经障碍,后者如皮肤发凉、发绀、指/趾甲脆变或呈沟状,严重时皮肤出现难愈的溃疡等。常见的神经干损害多集中于臂丛和骶丛发出的神经干,如:①桡神经损害,表现为手腕下垂,腕及手指不能伸直,感觉障碍仅见于拇、示指背侧小三角区。②尺神经损害,表现为掌屈力弱,小指活动和拇指内收不能,各指分开、不能并拢,骨间肌、小鱼际肌萎缩。③正中神经损害,表现为前臂旋前困难,手腕外展屈曲以及第一、二、三指不能屈曲,鱼际肌明显萎缩形成“猿手”,伴第一至第四指的桡侧感觉减退,早期可有灼性神经痛。腕部操作时主要表现为拇指运动障碍,见于腕管综合征。④坐骨神经干损害,表现为沿坐骨神经走行(从臀部向股后、小腿后外侧)的放射性疼痛,股后侧肌群、小腿和足部肌力减退肌肉萎缩,致屈膝及伸屈足困难。小腿外侧痛觉减退,牵拉坐骨神经时出现疼痛,故Kernig征和Laseque征等阳性。⑤腓总神经损害,表现为足下垂(致行走呈跨阈步态),足趾不能背屈,足不能转向外侧,小腿前外侧肌肉萎缩,小腿前外侧及足背皮肤感觉障碍。

(二)双下肢瘫的定位诊断
1.双侧旁中央小叶病变

表现为双下肢上运动神经元性瘫痪,但多呈弛缓性,可有双下肢运动性癫痫发作,并有失抑制性高张力型膀胱障碍。见于该部位累及双侧的颅内占位性病变及上矢状窦病变。

2.脊髓病变

(1)脊髓横贯性损害:

损害平面所支配的肌肉因前角受损,呈现下运动神经元性瘫痪,损害平面以下肢体因皮质脊髓束受损,呈现上运动神经元性瘫痪(脊髓休克期可为弛缓性瘫痪);损害平面以下所有深浅感觉减退或消失;括约肌障碍因脊髓损害水平不同而异,骶部以上急性病变的休克期,表现为失张力性膀胱,但休克期过后,如膀胱反射弧的功能恢复,可逐渐转变为反射性膀胱。多见于脊髓压迫性病变、急性脊髓炎及脊髓伤。

(2)脊髓其他损害:

①双侧脊髓前角损害。出现双下肢下运动神经元性瘫痪而不伴有感觉和括约肌障碍,偶见于脊髓前角灰质炎。②脊髓双侧侧索损害。引起双下肢上运动神经元性瘫痪而无其他脊髓横贯损害症状,偶见于原发性侧索硬化症。③脊髓双侧侧索和后索损害。双下肢上运动神经元性瘫痪,伴有深感觉丧失和感觉性共济失调,偶可见于营养代谢障碍引起的后侧索硬化综合征。

3.双侧腰骶神经根病变

双下肢呈现下运动神经元性瘫痪,伴有下肢放射性疼痛和根性分布的浅感觉障碍,因骶神经根受损,出现失张力性膀胱。常见于中央型椎间盘突出及脊髓膜炎等。

(三)偏瘫的定位诊断
1.大脑皮质损害

大脑一侧皮质损害累及整个中央前回时,可引起对侧中枢性偏瘫及面、舌瘫,可伴对侧肢体局限性运动性癫痫发作。优势半球病变时,还伴有运动性失语,累及后中央后回时常有皮质觉障碍,多见于脑膜炎。

2.内囊病变

由于多条重要的传导束如锥体束、丘脑皮质束及视放射均在内囊通过,因此内囊损害后除出现病灶对侧中枢性偏瘫及面、舌瘫外,还可伴有对侧偏身感觉障碍以及对侧同向偏盲,即“三偏综合征”,最常见于脑血管病。

3.半卵圆中心病变

由于上、下行的感觉和运动通路,及其支配颜面和上、下肢的纤维在此呈扇形分散排列,病变常使各种纤维受损程度不同,因此偏瘫常表现为上下肢和颜面受累程度不同,运动与感觉障碍的轻重也不平行,多见于颅内肿瘤及血管病变。

4.脑干病变

因脑干病变损害所在平面同侧的脑神经运动核以及尚未交叉到对侧去的皮质脊髓束,而出现病灶同侧脑神经的周围性瘫痪,对侧肢体上运动神经元性瘫痪,称为交叉性瘫痪。多见于脑干肿瘤、炎症及血管病变。不同损害平面,其表现也各异,由于脑干受累部位结构多复杂,常成组出现相应的症状,如①中脑病变:病灶侧动眼神经麻痹、对侧中枢性面、舌瘫及肢体瘫痪(Weber综合征);②脑桥病变:病灶同侧展神经及面神经麻痹、对侧中枢性舌瘫及肢体瘫痪(Millard-Gubler综合征);③延髓病变:病灶同侧延髓性麻痹或舌下神经麻痹,对侧肢体瘫痪。

5.脊髓病变

见于颈髓半横贯性损害。高颈段病变表现为病灶同侧上、下肢上运动神经元瘫痪,颈膨大病变则表现为病灶侧上肢下运动神经元性瘫痪,下肢上运动神经元性瘫痪,同时伴有病灶侧损害水平以下深感觉障碍,对侧痛温觉障碍。

(四)四肢瘫的定位诊断
1.大脑皮质和皮质下广泛病变

双侧中枢性面、舌瘫,四肢上运动神经元性瘫痪,同时因双侧皮质脑干束受损而有吞咽和构音障碍等假性延髓性麻痹症状,因皮质感觉区病变而有皮质性感觉障碍,并有失语和癫痫大发作等,见于脑膜脑炎。

2.累及双侧脑干病变

除双侧偏瘫伴感觉障碍外,还有双侧损害水平的脑神经麻痹,见于脑干肿瘤、脑干脑炎等。原发性侧索硬化症侵及双侧锥体束,表现为双侧肢体上运动神经元性瘫痪伴有假性延髓性麻痹而无感觉障碍。

3.颈髓双侧病变

(1)颈髓横贯性损害:

①高颈段病变,四肢上运动神经元性瘫痪,病灶水平以下全部感觉丧失,大小便障碍,可能出现膈肌麻痹或刺激症状(呼吸困难或呃逆),以及后颈部向枕部放射的神经根性疼痛;②颈膨大部病变,双上肢下运动神经元性瘫痪,双下肢上运动神经元性瘫痪,病变水平以下全部感觉缺失,大小便障碍,常伴有Horner征并可有向上肢放射的神经根性疼痛。

(2)其他脊髓损害:

①颈髓侧索双侧损害,四肢上运动神经元性瘫痪,不伴感觉障碍,极少数患者可有括约肌障碍,见于原发性侧索硬化症。②双侧颈髓前角及侧索损害,因损及颈膨大前角细胞而呈现上肢下运动神经元性瘫痪;下肢则因侧索受损而呈现上运动神经元性瘫痪,见于肌萎缩侧索硬化症。③脊髓双侧前角病变,四肢呈现下运动神经元性瘫痪,无感觉及膀胱障碍,见于进行性脊肌萎缩症。

4.周围神经损害

四肢呈下运动神经元性瘫痪,伴有套式感觉障碍。见于吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征。

5.肌源性瘫痪

四肢呈现弛缓性瘫痪,无感觉障碍。见于周期性瘫痪、重症肌无力、癌性肌病、多发性肌炎等。

三、感觉功能损害的定位诊断

由于感觉通路各部位损害后,所产生的感觉障碍有其特定的分布和表现,可根据感觉障碍区的分布特点和改变的性质,判定感觉通路损害的部位。临床可分为以下几型。

1.末梢型感觉障碍

表现为四肢末梢对称性手套式和袜套式分布的各种感觉减退、消失或过敏,主观表现为肢端的麻木、疼痛和各种异常感觉,如烧灼感、蚁行感等。一般因为自主神经纤维有同时受损可能,还常有肢端发凉、发绀、多汗以及甲纹增粗等自主神经功能障碍,临床常见于四肢末梢神经炎。

2.神经干型感觉障碍

神经干损害后表现为该神经干支配区出现片状或条索状分布的感觉障碍,伴有该神经支配的肌肉萎缩和无力,常见于周围神经损伤等。

3.神经根型感觉障碍

脊神经后根、脊神经节、后角或中央灰质损害后出现的感觉障碍,表现为节段性分布的各种感觉障碍。①后根病变:各种感觉均有障碍并常伴有沿神经根分布的放射性疼痛,见于脊神经根炎、椎管内肿瘤等。病变常同时累及前根而出现相应的下运动神经元性瘫痪症状。②脊神经节病变:同神经根病变所见,同时伴有受累神经根支配区内的疱疹,最常见于带状疱疹患者。③后角病变:因痛、温觉纤维进入后角更换神经元而受损,但部分触觉纤维及深感觉纤维则经后索传导而幸免,因而出现一侧节段性分布的痛、温觉障碍,而触觉及深感觉正常的感觉障碍,称为浅感觉分离,常见于脊髓空洞症、早期髓内肿瘤等。④脊髓中央灰质病变:双侧痛温觉纤维受损而触觉及深感觉保留,出现双侧节段性分布的分离性感觉障碍,同样常见于脊髓空洞症和髓内肿瘤。

4.脊髓传导束型感觉障碍

与运动功能损害时脊髓病变的定位诊断类似,因累及感觉传导束而产生损害平面以下的感觉障碍。①后索损害:病灶水平以下同侧深感觉减退或消失,同时出现感觉性共济失调、肌张力减低、腱反射消失;②脊髓侧索损害:因脊髓丘脑侧束受损,产生病灶以下对侧的痛、温觉障碍;③脊髓横贯损害:损害水平以下所有深、浅感觉消失。

5.脑干损害

脑干一侧病变时,典型表现为“交叉性感觉障碍”,出现对侧躯体深浅感觉障碍及同侧颜面的感觉特别是痛觉障碍,见于脑血管病、脑干肿瘤等。

6.内囊损害

丘脑皮质束经内囊后肢的后1/3投射至大脑皮质中央后回及顶上小叶,病损后出现对侧偏身的深、浅感觉障碍。

7.大脑皮质损害

累及中央后回时,可引起对侧包括深浅感觉在内的全部感觉障碍,多见于颅内肿瘤。

四、颅底结构损害的定位诊断

颅底结构复杂,空间狭小,当颅底某部分结构损害时,常出现一系列神经功能障碍,临床上多以各种综合征的形式被定义。根据这些有规律性的神经功能损害,可以很好地作出疾病的定位诊断。

(一)前颅窝病变的定位诊断

前颅窝病变时,常表现为一侧或双侧的嗅神经及视神经损害,出现一侧或双侧嗅觉和视力的减退或丧失。眼底检查常出现原发性视神经萎缩。常见于前颅窝肿瘤,若肿瘤压迫一侧视神经,则可以出现同侧视力障碍,同侧视盘萎缩,对侧由于颅内压增高持续出现视盘水肿,即Forster-Kennedy综合征。

(二)中颅窝病变的定位诊断
1.视交叉部综合征

当病变累及视交叉部位时,常出现以下表现:①因病变直接压迫或侵袭视神经导致视力障碍;②视交叉不同部位受压后产生的视野改变,如视交叉中间部分受压可出现双颞侧偏盲、视交叉外侧受累则出现患侧眼睛的鼻侧偏盲;③病变区邻近组织的受累,多以下丘脑损害为主。临床上最常见于鞍区的肿瘤和炎症。

2.眶上裂综合征

因累及动眼、滑车、展神经和三叉神经第Ⅰ支分支,出现眼球运动障碍、上睑下垂、瞳孔散大、角膜反射减弱或消失、额部皮肤感觉减退等症状。有时因眼静脉回流不畅还可引起眼球突出。临床常见于眶上裂或蝶骨嵴内侧脑膜瘤,以及部分额眶部的复合外伤。

3.海绵窦综合征

临床症状与眶上裂综合征类似,但由于眼静脉回流受阻,会出现明显的眼球突出和球结膜水肿。临床常见于海绵窦内病变,或外伤性颈内动脉海绵窦瘘。如果是颈内动脉海绵窦瘘疾病,可查及明确的搏动性突眼和位于头部及眼眶的持续性血管杂音。

4.三叉神经半月节综合征

三叉神经半月节附近组织结构受累,常出现:①患侧面部麻木和疼痛,角膜反射减退或消失;②咀嚼无力,颞肌和咀嚼肌群萎缩,张口时下颌偏向右侧;③邻近结构受累常易出现动眼神经和展神经瘫;④如病变累及后颅窝,则可能出现共济失调和听力障碍等。临床常见于三叉神经半月节位置的神经纤维瘤、脑膜瘤或表皮样囊肿。

5.岩尖综合征

表现为三叉神经与展神经受累,出现患侧的面部疼痛和展神经瘫,又称为Gradenigo综合征。常见于累及岩骨尖的肿瘤等。

(三)后颅窝病变的定位诊断
1.脑桥小脑角综合征

多由位于该区的肿瘤压迫所致。临床主要表现为:①第Ⅴ~Ⅷ对脑神经受累,且多出现于病变的早期;极少累及第Ⅸ~Ⅺ对脑神经;②小脑症状,表现为步态改变、眼球震颤和共济失调;③脑室系统受压引起的脑脊液循环受阻导致的颅内压增高。

2.颈静脉孔综合征

最常见于颈静脉孔周围的肿瘤或骨折。主要表现为第Ⅸ~Ⅺ对脑神经受累,出现声音嘶哑、吞咽困难和饮水呛咳。舌后部味觉消失,胸锁乳突肌和斜方肌肌力下降或麻痹。当颈内静脉受累时,可引起颅内静脉回流障碍而致明显的颅内压增高。

3.枕骨大孔区综合征

多见于枕骨大孔区的肿瘤或发育畸形。主要临床表现为:①颈枕部的放射性疼痛;②头后仰或前屈受限的强迫头位;③当上颈段脊髓受累时,可能引起脊髓的横贯性损害,而出现四肢瘫和呼吸肌麻痹;④脑脊液循环通路受阻而出现梗阻性脑积水,有时可同时见第Ⅸ~Ⅻ对脑神经功能障碍,出现声音嘶哑、饮水呛咳和舌肌萎缩。

(吴安华) Exw8mA0KHPFcx7BmlMutqFqLlFJ/FtNVWLddLBti2Zx4IdFOnXYs9eIDqz35a+5o

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