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鼻咽癌主要发生在广东等中国南方地区，呈现人群易感现象，具有明显的地区聚集性、种族易感性、家族高发倾向和发病率相对稳定的特点。鼻咽癌以男性多见，男女之比为（2～3.8）∶1，主要发生在30～50岁。
鼻咽位于颅底和软腭之间，连接鼻腔和口咽，被顶后壁、双侧壁、前壁、底壁包绕。鼻咽癌最好发的部位是咽隐窝，侧壁常见，其次是鼻咽顶后壁。鼻咽癌以鳞状细胞癌最为常见，占95%以上，病理类型分为角化性癌、非角化性癌及基底细胞样癌三类，以非角化性未分化型癌为主，其次为非角化性分化型癌和角化性癌，偶见鼻咽腺癌等。
鼻咽癌常见的临床表现包括回吸性涕血、鼻塞、耳鸣和听力减退、头痛及面部麻木、复视等脑神经损害相关症状。鼻咽癌具有局部浸润、区域淋巴结转移和较高的远处转移等特点。鼻咽癌首选放疗，放化疗综合治疗是局部晚期鼻咽癌的标准治疗模式。
（1）详细询问患者的发病过程和相关病史、诊疗经过、目前状况等。
（2）查体时使用间接鼻咽镜观察鼻咽部肿瘤生长部位、形态、累及范围、有无合并出血、坏死，触诊双侧颈部和锁骨上区有无肿大淋巴结及淋巴结部位、大小、活动度、有无压痛、是否侵犯皮肤。检查脑神经有无受累。
（3）进行电子鼻咽镜检查，获取活组织行病理诊断，并协助判断鼻咽部肿瘤有无累及双侧后鼻孔和鼻道。
（4）进行鼻咽和颈部MRI检查，判断局部病灶大小、侵犯范围和颈部淋巴结转移情况。
（5）进行胸片/胸部CT、腹部彩超/腹部CT、全身骨扫描或全身PET/CT检查，排除远处转移。
（6）询问是否有内科合并症及既往病史。
（7）搜集整理所有检查资料，明确分期并进行一般状况评估。
（8）全面评估患者的病情，制订治疗策略和方案。
（9）根据肿瘤分期和分子标志物，早期行单纯放疗，局部晚期行放化疗综合治疗。
（10）根据治疗后疗效评价，定期随访。
间接鼻咽镜检查方法：
（1）患者取坐位，头正，距离检查者25～40cm，将额镜对准光线，焦点调至咽后壁。
（2）嘱患者中度张口，但不伸舌，用鼻安静呼吸。以右手持间接鼻咽镜，将鼻咽镜镜面加温，以免镜面生雾，并先将镜背在检查者手背上测试一下，以温而不烫为宜。温度合适后，左手持压舌板将舌前2/3压下，右手以执钢笔姿势将鼻咽镜经患者左侧口角使镜面向上与舌背平行放入，送到软腭与咽后壁之间，避免触及咽壁及舌根，以免引起恶心而影响检查。
（3）置入后，将镜面倾斜成45°，此时镜中反映出鼻后孔的一部分，先找到鼻中隔后缘，即以之为依据分别检查其他各处。因镜面过小，不能一次反映出鼻咽部和鼻后孔的全部情况，需适当转动镜面，以便得到全部图像。检查时应注意各处黏膜有无充血、粗糙、出血、浸润、溃疡、新生物等（图3-1）。
图3-1 间接鼻咽镜示意图
A.正位观；B.侧位观。
（4）整理检查器械，洗手并记录，向患者交代检查结果。
间接鼻咽镜检查注意事项：
（1）镜中所见与实体位置左右相反。当镜面向上向前时，可见到软腭的背面、鼻中隔后缘、后鼻孔、各鼻道及鼻甲的后段；将镜面移向左右，可见咽鼓管咽口及其周围结构；镜面移向水平，可观察鼻咽顶部及腺样体。
（2）对精神紧张患者，应说明在检查时要平静呼吸，或先练习张口用鼻呼吸，使软腭下垂，增宽鼻咽峡，易于检查。亦可用软腭牵引器或橡皮导管向前牵引软腭，扩大鼻咽腔，以利观察。
（3）鼻咽镜检查时，应避免触及咽后壁，动作宜轻巧，以免发生咽反射。咽反射敏感者可酌情用可卡因或丁卡因液喷雾麻醉咽腔，待数分钟后再检查。
（1）鼻咽位于颅底和软腭之间，分为6个壁。
（2）鼻咽癌容易向周围浸润，导致回吸性涕血、鼻塞、耳鸣和听力减退、头痛及脑神经损害相关症状。
（3）MRI检查较CT能更好地显示鼻咽部病灶向周围浸润侵犯的程度，电子鼻咽镜检查有利于观察鼻咽肿物向后鼻孔、鼻腔蔓延的情况。
（4）鼻咽癌绝大部分为非角化性未分化型癌。
（5）鼻咽癌的确诊和分型依靠鼻咽部肿瘤组织活检。
（6）治疗原则：最大可能地提高鼻咽局部肿瘤和颈部区域淋巴结控制率，降低远处转移率，避免造成脑干、脊髓不可逆性损伤，以及最大可能地保存靶区周围重要的功能器官和组织，如视器、唾液腺和吞咽功能相关的肌肉、关节等，改善患者的生活质量。
（7）早期患者可采用单纯放疗，局部晚期患者采用放化疗综合治疗。
（8）以调强放疗为基础的同步放化疗是局部晚期鼻咽癌的主要治疗手段。
（9）分子靶向治疗在鼻咽癌治疗中的地位逐渐获得循证医学证据。
患者，男，37岁。因“回吸性涕血3个月”来诊。
患者3个月前无明显诱因出现晨起回吸性涕血，量少，就诊于当地医院，予“青霉素”治疗无明显好转。转诊至另一家医院，行鼻咽镜发现鼻咽部肿物，活检提示鼻咽未分化非角化癌。患者吸烟20余年，每天40支。否认肿瘤家族史。体检提示：鼻咽顶后壁见隆起肿块，右侧壁明显，右侧咽隐窝消失。双颈未扪及肿大淋巴结。脑神经征阴性。患者体检示意图见图3-2。
初步采集病史后，“鼻咽癌”的诊断明确，依照美国国立综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）治疗指南，下一步需完善影像学检查，明确分期，决定治疗策略。
图3-2 肿瘤情况体检示意图
根据解剖特点，鼻咽分为6个壁，上壁邻近颅底骨质结构，前壁为鼻中隔后缘及位于两侧的后鼻孔，顶后壁邻近斜坡，两侧壁由咽鼓管前区、咽鼓管区及咽鼓管后区组成，底壁由软腭背面及后方的咽峡构成。鼻咽各壁及邻近的部位受侵犯，引发相应的临床症状和体征。
根据鼻咽部肿瘤沿着前后、左右、上下侵犯生长的途径，出现相应的症状和体征。临床上较常见的鼻咽癌生长侵犯途径：①鼻咽侧壁肿瘤→茎突前间隙→蝶骨大翼（卵圆孔）→海绵窦；②鼻咽侧壁肿瘤→茎突前间隙→翼内外肌→颞下窝；③鼻咽顶壁肿瘤→破裂孔（岩尖、斜坡）→蝶窦、海绵窦；④鼻咽顶壁肿瘤→蝶骨基底部→蝶窦、海绵窦；⑤鼻咽前壁肿瘤→后鼻孔→鼻腔；⑥鼻咽前壁肿瘤→翼突、翼腭窝、软腭→眶下裂→眶尖→海绵窦、上颌窦、筛窦；⑦鼻咽后壁肿瘤→茎突后间隙→斜坡、颈椎、枕骨大孔；⑧鼻咽后壁肿瘤→斜坡、岩尖（舌下神经管、颈静脉孔）→颈椎→颅内；⑨鼻咽下壁肿瘤→口咽→下咽。
鼻咽癌致脑神经麻痹，患者可有面部麻木、复视、视力下降等症状，但脑神经具体的损伤仍需依靠医生对患者进行上述全面的脑神经检查。结合患者的主诉及查体结果，可判断脑神经麻痹综合征的类型，初步估计鼻咽局部肿瘤侵犯的位置和路径。
1.眶上裂综合征
眶上裂是第Ⅲ对、第Ⅳ对、第Ⅴ1对、第Ⅵ对脑神经出颅的位置。当肿瘤侵犯眶上裂时，这四对脑神经均受损，典型症状为患侧眼球活动障碍、眼球固定、眼球外突、上睑下垂、瞳孔缩小、对光反射消失、眼裂以上面部皮肤麻木感及痛温触觉障碍。
2.眶尖综合征
肿瘤先侵犯眶尖，先有视神经（第Ⅱ对）受损致视力下降，肿瘤往后累及眶上裂时，才有第Ⅲ对、第Ⅳ对、第Ⅴ1对、第Ⅵ对脑神经受损的表现，因此复视较视力下降出现时间晚，最终患侧固定性眼盲。
3.垂体蝶窦综合征
肿瘤侵犯蝶窦、后筛窦，海绵窦内上侧脑神经（第Ⅲ对、第Ⅳ对、第Ⅵ对）先受损，继而海绵窦外下侧脑神经（第Ⅴ1对、第Ⅴ2对）受累。
4.岩蝶综合征（海绵窦综合征、破裂孔综合征）
肿瘤自破裂孔、岩骨尖后继续往前、上、外部发展，先累及海绵窦的第Ⅵ对脑神经，继而顺次累及第Ⅴ1对、第Ⅴ2对和第Ⅲ对、第Ⅳ对脑神经。
5.颈静脉孔综合征
肿瘤自破裂孔、岩尖向后发展，侵犯至颅后窝颈静脉孔，导致经颈静脉孔走行的第Ⅸ对、第Ⅹ对、第Ⅺ对脑神经受累。
1.早期症状
（1）回吸性涕血、鼻咽大出血：生长于鼻咽部任何一个壁的肿瘤表面小血管破裂和肿瘤表面糜烂破溃均可能导致出血，尤其以晨起回吸时痰中带血最具有诊断意义；鼻咽部肿瘤体积过大伴有坏死、溃疡时可能出现鼻咽大出血。
（2）鼻塞：鼻咽部肿瘤向前生长可堵塞后鼻孔，进而侵入鼻腔，导致进行性加重的单侧或双侧鼻塞。
（3）耳塞感、耳鸣、听力下降：鼻咽部肿瘤好发于咽隐窝，咽隐窝与咽鼓管相通，鼻咽肿瘤堵塞咽鼓管，致耳塞感、耳鸣及传导性听力下降，鼓室积液时传导性听力下降进一步加剧；肿瘤压迫或侵犯咽鼓管、炎症肿胀及阻塞等因素导致分泌性中耳炎，患者初期就诊于耳鼻喉科，易误诊为单纯分泌性中耳炎，抽吸中耳积液后听力下降的症状可得到改善，但在短期内会反复出现。文献报道鼻咽癌患者初诊时分泌性中耳炎的发生率可达40%～60%；分泌性中耳炎可成为鼻咽癌患者初诊时唯一的症状；仅有分泌性中耳炎这一症状的患者行鼻咽部活检，病理证实5.7%的患者患有鼻咽癌。在鼻咽癌高发区，患者表现为耳塞感、耳鸣、听力下降、反复发作的分泌性中耳炎，尤其合并其他鼻咽癌常见症状体征时，应高度警惕鼻咽癌的可能性。
2.局部晚期症状
（1）头痛：鼻咽部肿瘤向上侵犯颅底骨质、筋膜、脑神经、颅内结构如海绵窦等致头痛；肿瘤向后侵犯枕骨髁、寰枕关节、颈椎时，可致枕后、颈项部疼痛；转移的颈部肿大淋巴结压迫颈内静脉，使静脉回流受阻，也可致头痛；鼻咽部肿瘤局部浸润感染，可引起神经血管反射性疼痛；合并感染刺激颅底骨膜致头痛。大部分为持续性钝痛，程度不一。
（2）张口困难：鼻咽部肿瘤广泛侵及翼内肌、翼外肌、翼腭窝时，患者可出现张口困难。
（3）脑神经受累相关症状
1）面部麻木：肿瘤压迫或侵犯三叉神经致面部麻木，表现为三叉神经分布区皮肤蚁爬感、触觉过敏或麻木，严重者可致感觉减退、消失。
2）复视、视力下降：肿瘤压迫、侵犯第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或侵入眼眶形成球后、球内占位均可导致单侧或双侧眼球活动受限，患者出现复视。肿瘤侵入眼球致占位患者可出现眼球胀痛。肿瘤侵犯第Ⅱ对脑神经或长时间球后、球内占位均可导致视力下降，最终失明。因鼻咽部肿瘤侵犯部位、路径不同，患者眼部症状各异，详见后文。
3）伸舌受限及语言、咀嚼、吞咽功能受限：肿瘤侵犯舌下神经，患者患侧伸舌受限，伸舌时舌偏于患侧；严重者舌肌震颤、萎缩，患者说话不清、吞咽困难等。侵犯舌咽神经、迷走神经和副神经会导致软腭上抬受限、声音嘶哑、饮水呛咳、转头和耸肩受限等症状。
3.颈部淋巴结转移 鼻咽癌发生颈部淋巴结转移的概率高，达60%～80%，且出现较早，可较耳鼻症状早出现，10%的初诊患者以颈部肿块为首发症状而就诊。最常见的颈部淋巴结转移位置为Ⅱ/Ⅲ区，Ⅰ区少见淋巴结转移，跳跃性转移少见。除颈部肿块以外，患者还可出现颈部淋巴结侵犯压迫颈部血管、神经的表现，包括颈内动静脉受压、出现与脉率一致的搏动性头痛或回流障碍的面颈胀痛；颈动脉窦受压致颈动脉窦过敏综合征，表现为患者改变体位时压迫颈动脉窦出现发作性突然晕厥；颈部交感神经节受压，出现Horner’s征；双侧喉返神经受压麻痹，患者声音嘶哑、呼吸困难甚至窒息。
4.远处转移病灶所致的症状 鼻咽癌患者常见远处转移部位包括骨、肺、肝脏。早期患者多数无症状，严重时可出现持续性骨痛、咳嗽、咯血、肝区不适及发热、贫血、体重下降等全身症状。
5.副癌综合征 常见的有皮肌炎。恶性肿瘤可伴发皮肌炎，多出现在卵巢癌、肺癌及消化道肿瘤患者，在鼻咽癌患者的发生率仅0.1%。患者表现为皮肤肌肉炎症性改变，包括日光性皮炎、皮肤异色症、手和皮肤褶皱处炎性损害、疼痛和触痛、对称性近端肌肉乏力等。Bohan和Pete等建议皮肌炎的诊断五要素：①近端肢体无力；②血清肌酶升高，包括磷酸肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等；③肌肉活检显示肌肉组织异常；④心电异常；⑤皮肤肌肉炎症性改变，包括日光性皮炎、皮肤异色症、手和皮肤褶皱处炎性损害。当患者符合3点及以上且有皮疹，即可诊断为皮肌炎，若符合2点且有皮疹，高度怀疑患有皮肌炎。
对于恶性肿瘤的检查，一般包括局部区域检查（T/N分期）和全身检查（M分期）。局部区域检查主要评估肿瘤的侵犯范围和区域淋巴结转移状态，鼻咽癌一般采用MRI检查和电子鼻咽镜检查，MRI检查的范围需包括鼻咽部和颈部。全身检查主要评估肿瘤是否存在远隔器官的转移，对于鼻咽癌患者需完善胸部X线和腹部超声检查，淋巴结阳性患者建议胸部和腹部CT及全身骨扫描，或全身PET/CT检查排除其他脏器转移。治疗前需检查患者基线EB病毒DNA拷贝数。
全身状态的评估对患者的治疗也非常重要，需要完善常规的血液学检查，包括血常规、血生化、肝肾功能、凝血功能及常规心电图检查。
1.鼻咽癌通常沿黏膜蔓延，直接侵犯鼻咽周围组织结构，还能沿颅底骨的孔道浸润。MRI是判断鼻咽癌局部区域浸润程度的首选检查手段。
2.鼻咽癌容易出现咽后淋巴结和颈部淋巴结转移，MRI时需要将双侧颈部和锁骨上区包括在内。
3.鼻咽癌常见的转移部位依次是骨（70%～80%）、肝（30%）和肺转移（18%），也有少部分的区域外淋巴结转移（腋窝、纵隔、盆腔、腹股沟）。常见骨转移部位有脊柱、骨性胸廓、骨盆、四肢长骨及颅骨等。
该患者在门诊完成了鼻咽+颈部MRI（平扫+增强）（图3-3），MRI提示患者鼻咽腔轻度狭窄，鼻咽顶后壁、双侧壁增厚，T 1 WI呈等信号，T 2 WI呈稍高信号，增强后见明显强化，右侧咽隐窝消失，左侧咽隐窝变浅；右侧蝶骨基底、右侧翼内板、右侧翼突基底部见骨质信号降低，增强见强化；右侧上颌窦见黏膜下囊肿；双颈多发淋巴结，直径约5～10mm，孤立散在，均匀强化；余未见异常。
图3-3 治疗前MRI检查
A.轴位T 1 WI增强；B.冠状位T 1 WI增强；C.矢状位T 1 WI增强。
电子鼻咽镜检查提示鼻咽顶后壁黏膜增厚，右侧明显，可见肿物突出鼻咽腔内，质地脆，易出血，右侧咽隐窝消失（图3-4）。
胸部X线正侧位片、腹部彩超、全身骨扫描及血常规、血生化、凝血功能和心电图等检查未见明显异常。
图3-4 治疗前电子鼻咽镜检查
A.左侧；B.右侧。
根据鼻咽的解剖结构和功能及鼻咽癌的临床表现，需要鉴别的疾病如下。
1.鼻咽部腺样体增生
大部分人30岁前鼻咽部腺样体已萎缩，但有些人在萎缩过程中出现过感染，导致局部形成凹凸不平的结节，伴有急性感染时，会出现腺样体增生的表现，需要鉴别。
2.其他颈部淋巴结转移癌
耳鼻咽喉和口腔的恶性肿瘤均有可能发生颈部淋巴结转移，在鼻咽部肿瘤病灶不明显时，尤其需要进行鉴别诊断。
3.淋巴瘤
发病较急，病程较短，多发于青少年，原发肿瘤较大，常有较重的鼻塞及耳部症状，可累及腭扁桃体、上颌窦、咽鼓管等周围组织，较少累及颅底，常见双侧颈部淋巴结普遍肿大，质地较转移性淋巴结软，有弹性，不单局限在颈部，全身多处淋巴结均可受累，脑神经的损伤不如鼻咽癌多见。鼻腔镜检查可见鼻腔息肉样肿块，质脆易出血。最后需要病理确诊。
4.鼻咽部或颈部结核
患者多有肺结核病史，除鼻阻、涕血外，还有低热、盗汗、消瘦等症状，检查见鼻部溃疡，水肿，颜色较淡；分泌物涂片，可找到抗酸杆菌，可伴有颈淋巴结结核；淋巴结肿大，呈马铃状，粘连，无压痛，颈淋巴结穿刺可找到结核核菌，OT试验强阳性，X线胸片常提示肺部活动性结核灶。
鼻咽癌的完整诊断应包括肿瘤所在鼻咽腔的部位、病理类型、TNM分期和总的临床分期（附录），例如：鼻咽顶后壁非角化未分化癌T 3 N 1 M 0 ，Ⅲ期［国际抗癌联盟（International Union Against Cancer，UICC）/美国癌症联合会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）第8版］；复发鼻咽左侧壁分化型角化癌rT 2 N 1 M 0 ，rⅡ期（UICC/AJCC第8版）。鼻咽癌的淋巴结所在分区。
2006年，Gregoire提出对淋巴结阳性的头颈部鳞状细胞癌及其术后放疗颈部照射的CTVs推荐标准，见表3-1。2008年中国鼻咽癌分期参照该标准对鼻咽癌颈部淋巴结分区做了推荐。
表3-1 鼻咽癌影像学颈部淋巴结分区标准
续表
鼻咽癌患者治疗前行 18 F-氟代脱氧葡萄糖（ 18 F-fluorodeoxyglucose， 18 F-FDG）PET/CT检查的意义：①协助寻找鼻咽局部病灶，明确鼻咽部高代谢病灶的范围；②协助寻找咽后淋巴结转移病灶，但价值有限；③协助寻找颈部淋巴结转移病灶，协助鉴别颈部阳性和阴性淋巴结；④协助鉴别转移病灶。以上几方面均可能改变患者疾病分期，从而改变疾病预期和治疗策略。
以 18 F-FDG作为示踪剂的PET利用恶性肿瘤细胞较正常组织细胞糖代谢异常增加，由PET设备探测，可无创、动态、定量地从分子代谢水平上显示肿瘤原发灶和转移灶糖代谢的变化。PET与CT相结合的设备PET/CT，将功能图像和解剖图像融合，在1次扫描中可同时收集患者分子代谢和解剖学改变的信息。
住院后经科内集体讨论，该患者确诊为鼻咽非角化性未分化型癌，T 3 N 2 M 0 ，Ⅲ期（UICC/AJCC第8版）。确定治疗方案为根治性IMRT并同步顺铂化疗。治疗方案为GTVnx 70Gy/33次，GTVnd-L 70Gy/33次，GTVnd-R 70Gy/33次，CTV1 60Gy/33次，CTV2 54Gy/33次（图3-5）。顺铂100mg/m 2 ，3周1次，共2个周期。放疗期间，定期观察肿瘤消退情况并评价急性毒性；给予营养支持，保护口腔和口咽部黏膜及颈部皮肤，处理局部炎症反应。
图3-5 强调适形放疗剂量分布示意图
肿瘤治疗的原则之一是综合治疗，目的是提高患者生存率，改善患者的生活质量。鼻咽癌的局部侵犯和淋巴结转移特点决定了其不适合手术治疗，鼻咽癌对放化疗敏感，放疗是鼻咽癌的首选治疗手段。肿瘤分期是综合治疗决策的主要考虑因素。该患者为局部晚期鼻咽癌，身体一般情况可，无严重的内科合并症影响治疗，适宜行同期放化疗±辅助化疗，因此选择了标准的同期放化疗方案，依据治疗结束时的评估情况，决定是否行辅助化疗。
2018年第2版NCCN指南建议Ⅰ期患者行根治性单纯放疗，T 1 ，N 1～3 期；T 2 ～T 4 ，N 0～3 期患者行同期放化疗+辅助化疗（2A类推荐），诱导化疗+放化综合治疗（2A类推荐），同期放化疗（2B类推荐）。
鼻咽癌患者行根治性放疗，口腔及周围正常组织的受照剂量均较高，在放疗开始前进行口腔科洁牙，修补和拔除坏牙，有利于减少放疗中和放疗后口腔感染、溃疡、放射性龋齿等并发症。修补和拔出坏牙后，再使用面颈肩面罩行体位固定；休息1～2周创面愈合后才能开始放疗。
患者若合并其他内科疾病，如糖尿病、高血压等，需先到相应科室诊治，病情稳定时才开始放化疗。
鼻咽癌放疗的流程包括放疗前准备、体位固定、CT模拟扫描、靶区和正常组织勾画、放疗剂量处方、放疗计划制订和确认、放疗计划实施、质量控制和质量保证、疗效评估。
二维常规放疗时代，鼻咽癌患者在模拟定位机下采用头后伸的仰卧体位，患者头部置于泡沫塑料枕上，以颏尖-乳突尖连线与床面垂直为准，使用热塑小面膜予以固定。随着IMRT技术的应用，鼻咽癌的体位固定由头面部小面罩改为面颈肩面罩（图3-6），能更有效地减少摆位误差。
二维常规放疗是基于低熔点铅挡块面颈联合野的等中心治疗技术，第一段采用面颈联合野±下颈前切野，给予34～36Gy照射；第二段采用面颈联合缩野（避开脊髓）+颈后电子线野±下颈前切野，给予14～16Gy照射；第三段设双耳前野（18～20Gy）±颈局部电子线野（10～20Gy）。鼻咽部的总剂量达68～70Gy照射，颈部淋巴结转移灶局部剂量达60～70Gy。若结束时肿瘤有残留，可以针对肿瘤残留病灶设局部小野，给予8～10Gy照射。
图3-6 面颈肩面罩固定鼻咽癌患者示意图
应用于鼻咽癌的IMRT布野方式包括静态调强（七野或九野）（图3-7）和容积旋转调强（图3-8）。有资料表明，IMRT用于鼻咽癌治疗明显优于二维常规放疗技术，前者主要是提高了肿瘤局部控制率，明显降低了鼻咽癌患者腮腺损伤、张口困难和放射性脑损伤及颈部肌肉等软组织纤维化等晚期损伤的发生率。
图3-7 九野静态调强治疗鼻咽癌布野界面图
图3-8 容积旋转调强治疗鼻咽癌布野界面图
从放射生物学角度而言，腮腺是并联器官，器官的功能单位以“并行”形式相连接，某一功能单位的损伤不会引起周围功能单位的功能障碍。这里器官的损伤程度与全器官中受损的功能单位的数量有关，即与某个平均剂量水平的受照射体积大小有关。二维常规放疗时期，腮腺的TD 5/5 、TD 50/5 、TD 100/5 分别为32Gy、46Gy和50Gy。由于常规放疗鼻咽癌采用两侧野对穿，当处方量达到70Gy时，双侧腮腺的剂量通常达到40～50Gy，容易导致患者放疗结束后长期口干。研究结果表明腮腺的放射损伤具有体积/剂量关系，若腮腺平均剂量≤26Gy或V30<50%，腮腺功能可以得到很好地保护，随着放疗结束后时间延长，腮腺的功能逐步恢复到放疗前水平。由于更好的剂量适形性，IMRT较二维常规放疗能更好地保护腮腺功能。
临床靶区（clinical target volume，CTV）包括GTV及其周围有一定概率存在的亚临床病灶。目前认为CTV包括全部鼻咽腔、咽后淋巴结区域、颅底、翼腭窝、咽旁间隙、蝶窦的下半部，部分后组筛窦、鼻腔和上颌窦的后1/3部分、部分颈椎和斜坡。精确放疗中，鼻咽原发灶的CTV可按高低危分别勾画为CTV1和CTV2。CTV的勾画遵循肿瘤局部侵犯和安全距离的概念。例如：GTV外解剖结构的特性，肌肉筋膜、骨皮质等被认为是肿瘤侵犯的屏障，GTV外放至CTV的距离可以稍小，而脂肪间隙、黏膜则容易被肿瘤侵犯，GTV外放至CTV的距离需稍大。一般而言，GTVnx向前、上、下、双侧各外扩0.5～1.0cm，向后外扩0.2～0.3cm的范围，形成CTV1；CTV1需包括全部的鼻咽部黏膜及黏膜下方0.5cm；CTV1向前、上、下、双侧各外扩0.5～1.0cm，向后外扩0.2～0.3cm的范围，形成CTV2；CTV2还应该包括颈部淋巴引流区。
二维常规放疗中，鼻咽部的总剂量达68～70Gy，颈部淋巴结转移灶局部剂量达60～70Gy，颈部淋巴结阴性者总剂量50～60Gy。采用IMRT治疗鼻咽癌，大部分中心采用的同期调强加速连续放疗的分割方案，所有靶区接受相同次数放疗。国内外各放疗中心采用的剂量分割方式略有差异。肿瘤放射治疗协作组（Radiation Therapy Oncology Group，RTOG）0225临床研究处方剂量的分割方案为鼻咽部GTV 70Gy/33次，CTV 59.4Gy/33次，颈部GTV总量达70Gy，CTV达50.4Gy。
根据我国鼻咽癌IMRT靶区及剂量设计指引（草案），鼻咽癌靶区的勾画需以MRI作为基本的影像学参照。
靶区设置如下。
1.靶区命名和设置
（1）肿瘤区（GTV）
GTVnx：影像学及临床检查可见的原发肿瘤部位及其侵犯范围。
GTVnd：符合诊断标准的颈部转移性淋巴结。
GTVrpn：咽后转移淋巴结（由于延后淋巴结紧邻原发灶，当延后淋巴结转移时，不论是否包膜外侵，局部预防照射的CTV界定按原发灶CTV1、CTV2处理）。
（2）临床靶区
CTV1：包括（GTVnx+GTVrpn）+（5～10）mm（外放的具体范围可根据临床和解剖结构的特殊性做适当调整）+整个鼻咽腔黏膜及黏膜下5mm。
CTVnd：包括GTVnd+需预防照射的颈部淋巴结分区。
CTV2：涵盖CTV1，同时根据肿瘤侵犯的具体位置和范围适当考虑包括以下结构，分别为鼻腔后部、上颌窦后部、翼腭窝、部分后组筛窦、咽旁间隙、颅底、部分颈椎和斜坡，具体解剖界限及范围可参照表3-2。
表3-2 CTV2边界和范围
注：涵盖CTV1，主要是根据鼻咽解剖及肿瘤的生物学行为确定相应的CTV2。
CTV，临床靶区。
（3）计划靶区（planning target volume，PTV）：
上述对应各靶区外放2～5mm（外放具体数值按各单位摆位误差确定）。
2.颈部淋巴结CTV靶区设置参照见表3-3。
表3-3 颈部淋巴结CTV设置
注：CTV，临床靶区。
3.靶区设置注意事项
（1）除淋巴结术后及皮肤受侵犯者，与CTV对应颈部的PTV不应超出皮肤，一般距皮肤下2～3mm。
（2）行计划性新辅助化疗后MRI确认肿瘤缩小明显者，应以化疗前的病灶影像勾画GTVnx，鼻咽腔内肿瘤突出部分可按照化疗后的实际退缩情况的影像勾画。
（3）GTVrpn、GTVnd，包膜无受侵者，按化疗后实际退缩情况的影像勾画；包膜外侵者，按化疗后的影像勾画，同时还应包括化疗前影像显示的外侵区域。
（4）CTVnd包括需预防照射的颈部淋巴结分区。
4.靶区处方剂量的推荐
定义及限制要求参照RTOG 0615的研究方案，处方剂量定义为95%的PTV体积所接受的最低吸收剂量（表3-4）。
表3-4 鼻咽癌放疗处方剂量
注：处方剂量的计划评估要求如下。①PTV接受≥110%处方剂量的体积<20%；②PTV接受≥115%处方剂量的体积<5%；③PTV接受<93%处方剂量的体积<1%；④PTV外的任何地方不能出现>110%的处方剂量。
理论上，所有的非靶区正常组织都是危及器官（organ at risk，OAR），但实际上根据GTV、CTV的位置及处方剂量的各异，OAR亦有所不同。鼻咽癌患者需勾画的OAR包括脑干、颞叶、晶体、眼球、视神经、视交叉、垂体、腮腺、颞下颌关节、下颌骨、喉、舌、颌下腺、内耳、中耳等。
计划危及器官（planning organs at risk volume，PRV）：
与PTV类似，PRV也是一个几何概念，包括摆位误差及治疗间/治疗中OAR的移动范围。
剂量限制标准：
由于鼻咽部周围正常组织较多，过度限制OAR的剂量，会造成靶区剂量分布不满意；限制标准过于宽松，无法达到优化剂量的目的。因此剂量限制标准应结合肿瘤的大小、位置、与正常组织器官的关系、治疗病史、有无化疗等多种因素考虑。优先考虑脑干和脊髓的限量，在靶区达到满意的剂量覆盖的同时，尽可能降低其他OAR的受照剂量。
根据RTOG 0615的定义，鼻咽癌IMRT计划正常组织剂量限制标准见表3-5。
表3-5 鼻咽癌强调适形放疗计划正常组织剂量限制标准（RTOG 0615）
注：RTOG 0615规定晶体的剂量限制为最高剂量<25Gy，RTOG 0225规定晶体的受量尽可能低。国内各单位对晶体的限量为最高剂量<8～10Gy。
PRV，计划危及器官；PTV，计划靶区。
治疗过程中需定期评估肿瘤对治疗的反应。每周对患者进行检查1次。由于患者治疗过程中出现口腔和口咽部黏膜炎，患者难以配合间接鼻咽镜检查，对于鼻咽部原发肿瘤的评估依赖于电子鼻咽镜检查。图3-9和图3-10显示该患者放疗中及放疗结束后电子鼻咽镜显示的鼻咽部肿瘤消退情况。颈部淋巴结的情况可以采用触诊评估。治疗前有脑神经受累的患者治疗过程中也需要每周评估1次症状和体征改善的程度。
图3-9 放疗15次后电子鼻咽镜检查
A.左侧；B.右侧。
图3-10 放疗结束电子鼻咽镜检查
A.左侧；B.右侧。
正常组织对治疗的反应需要定期评价，包括血液学毒性和非血液学毒性。鼻咽癌患者常出现的非血液学毒性，包括急性放射性皮炎、急性黏膜炎、口腔干燥、味觉改变、胃肠道反应和肝肾功能损伤等。依据RTOG急性毒性反应评价标准和通用不良事件术语标准（Common Terminology Criteria Adverse Events，CTCAE）评价血液学和非血液学急性毒性。预防急性放射性皮炎需保持皮肤干燥和清洁，避免摩擦，避免使用肥皂等清洁剂，避免使用含金属基质的油膏，避免阳光照射，Ⅱ度以上的急性放射性皮炎可使用芦荟霜、放射皮肤保护剂等外用药，Ⅲ度以上的急性放射性皮炎可联合使用表皮生长因子、维生素B 12 喷剂等药物。急性放射性黏膜炎常见部位为软腭、口底、颊黏膜和舌侧缘，症状轻重不一，表现为轻度充血至重度黏膜溃疡和出血。勤漱口，保持口腔清洁对放射性黏膜炎有一定的预防作用，早期放射性黏膜炎可使用利多卡因含漱以减轻疼痛，局部可喷涂表皮生长因子，合并细菌感染可使用抗生素。
顺铂是第1代铂类抗肿瘤药物，其主要毒性为直接损伤肾实质（尤其是远曲小管），大剂量时应予以水化和利尿。其次，胃肠道反应也是顺铂的主要毒性之一，需要在使用前应用止吐药物加以预防。
通用不良事件术语标准（CTCAE）第1版（CTCAE v1.0）于1984年制定，至今经历了多个版本的修订和完善；2009年5月，美国国立卫生研究院（National Institute of Health，NIH）和美国国立癌症研究院（National Cancer Institute，NCI）生物医学信息学和信息技术中心对CTCAE v3.0进行了修订，发布了CTCAE v4.0，共包含790项不良反应条目。2010年6月，美国NCI再次更新，发布了最新版本CTCAE v4.03。
CTCAE中对于不良事件的定义为与所施行的医学治疗或程序有时间相关性的任何不利或非预期的症状、体征（包括异常的实验室检查结果）、疾病，不论是否认为与医学治疗或程序相关。
急性放射性皮炎和急性放射性黏膜炎是鼻咽癌患者放疗期间最常见的急性毒副作用。在放射治疗的第2～3周即出现皮肤红斑反应，随后出现干性和湿性脱皮，严重者甚至发生皮肤溃疡。由于高能射线的最大吸收剂量在皮下0.5cm以上，有效降低了皮肤的受量。随着高能射线的应用，皮肤的急性反应较常规放疗时代明显减少、减轻。
急性放射性黏膜炎通常出现在放射治疗的第2周并贯穿整个治疗过程，并可能持续至放疗结束后2～3周。由于放射性黏膜炎作用的是黏膜的基底细胞，基底细胞的减少和存活的基底细胞的加速再增殖达到平衡时，患者可自觉咽痛稍有减弱。当基底细胞增生不能弥补死亡的细胞并且合并纤维素渗出时，则表现为白膜反应。
肿瘤相关的因素。
1.肿瘤分期
包括T分期、N分期、M分期。肿瘤分期是最重要的预后因素，是为患者选择治疗方案最重要的依据。T、N、M的分期越晚，患者的预后越差。据统计，接受IMRT根治性治疗的初诊非转移鼻咽癌患者5年生存率：Ⅰ期，100%；Ⅱ期，93%；Ⅲ期，90%；ⅣA期，75%（UICC/AJCC第8版）。已有较多研究显示鼻咽部原发肿瘤体积、肿瘤PET检查的最大标准化摄取值（maximum of standardized uptake value，SUV max ）及外周血EB病毒DNA拷贝数均是很强的不良预后因素，肿瘤体积越大、SUV max 或外周血EB病毒DNA拷贝数越高，患者接受根治性放疗后失败的概率越高。
2.患者相关的预后因素
女性鼻咽癌患者预后略优于男性。高龄患者的疗效相对较差。营养状况包括治疗前血红蛋白浓度、血清白蛋白水平、患者体重指数均是影响预后的因素。
3.治疗相关因素
靶区勾画准确程度、处方剂量及实际获得的剂量水平、所采用的放疗技术、放疗实施的质量及合理的综合治疗均会影响患者的疗效。
以上因素在治疗过程中均需予以考虑，对治疗的方案选择、治疗强度调整均有指导意义，以期在规范化治疗的基础上实现个体化治疗。
个体化治疗：当前在肿瘤规范化治疗的前提下，由肿瘤生物学的异质性决定的癌症治疗的个体化治疗逐渐得到临床肿瘤医生的重视。依赖临床上的预后因素指导选择治疗方案是临床层面粗放型的个体化治疗。随着蛋白组学、基因组学、肿瘤遗传学等分子生物学技术的应用，传统的肿瘤临床治疗手段正在逐渐被以肿瘤分子标志物为指导的更为安全有效的个体化治疗所取代。
几项大型荟萃分析均显示放疗联合各种形式的化疗治疗鼻咽癌，最大的获益来自同期化疗。诱导化疗可以缩小肿瘤，减小放疗靶区，同时快速缓解鼻咽癌患者头痛、鼻塞等症状。来自鼻咽癌高发区的Ⅲ期随机对照临床研究证实，对于局部晚期鼻咽癌患者，多西他赛、顺铂联合氟尿嘧啶方案的诱导化疗联合同期顺铂放化疗，较同期放化疗可显著降低远处转移及治疗失败率，同时改善了总生存率。依据2018年NCCN指南，局部晚期鼻咽癌患者行诱导化疗后再接受放化疗作为2A类推荐。欧洲肿瘤内科学会指南推荐根据患者的一般情况、卡氏体能状态（Karnofsky performance status，KPS）评分及对治疗的耐受程度综合评价患者能否接受诱导化疗。
来自鼻咽癌高发区的Ⅲ期随机对照临床研究显示同步放化疗后加辅助化疗与同步放化疗相比，局部晚期鼻咽癌患者无明显获益，但该患者依从性较差，可能无法全面评价辅助化疗的价值；在2018年NCCN指南中，同步放化疗+辅助化疗推荐级别高于同步放化疗，但两者均是局部晚期鼻咽癌的标准治疗方案。局部晚期患者的治疗结局差异较大，越来越多的临床医生认识到局部晚期并不是预后均一的整体，根据预后指标进行危险分级，探索诱导化疗和辅助化疗的价值，是今后的发展方向。
从理论上推测，放疗前诱导化疗可能获得以下几方面临床获益：①肿瘤血管未受任何影响，化疗药物进入肿瘤的浓度相对较高，有可能改善肿瘤局部控制率，进而提高生存率；②迅速缓解患者症状，提高治疗依从性；③缩小肿瘤并减轻肿瘤负荷，减少照射范围并降低放疗剂量，有利于正常组织器官功能的保护；④诱导化疗在放疗前执行，患者的耐受性较好，依从性较高，可提高整体的治疗强度，有效缩小亚临床转移病灶。
辅助化疗的目的在于通过杀灭放疗后局部残留的肿瘤细胞及全身临床转移病灶，提高局部控制率，减少远处转移，提高长期生存率。
根据患者的电子鼻咽镜和触诊结果，临床评价患者肿瘤达到全消。该患者治疗前EB病毒DNA拷贝数为0，治疗结束时亦为0。结合该患者的临床分期、近期疗效及分子肿瘤标记物EB病毒DNA的检验结果，主管医师未对该患者行辅助化疗。
EB病毒DNA属于肿瘤源性DNA。治疗前血浆EB病毒DNA的基线浓度与肿瘤负荷呈正相关，与疾病预后呈负相关；初治鼻咽癌治疗后持续存在可测得的EB病毒DNA是预后的不良因素；随访期间EB病毒DNA由0转为可测，提示肿瘤复发或转移可能。血EB病毒DNA浓度能很好地辅助影像学手段。监测不同时期血中EB病毒DNA拷贝数在鼻咽癌早期诊断、临床分期、疗效监测、预后判断等方面有重要的临床意义。采用EB病毒DNA数值对患者进行风险分级，有望用于制订分层治疗策略和实现个体化治疗。
肿瘤分子靶向治疗（molecular targeted therapy）逐渐成为抗肿瘤治疗中的新兴手段。在鼻咽癌靶向治疗中研究最热的两个靶点分别是表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor，EGFR）和血管内皮生长因子受体（vascular endothelial growth factor receptor，VEGFR）。EGFR在80%～90%的鼻咽癌组织中高表达，研究表明EGFR高表达与鼻咽癌不良预后相关，VEGFR在40%～70%的鼻咽癌患者中过表达，而VEGFR过表达的患者远处转移的发生率高、生存期短。靶向EGFR或VEGFR成为鼻咽癌治疗的理想策略。目前临床用药主要有：EGFR单克隆抗体（西妥昔单抗、尼妥珠单抗等）、VEGFR单克隆抗体（贝伐珠单抗）及小分子酪氨酸激酶抑制剂（吉非替尼、索拉非尼等）。
大部分分子靶向药物在局部区域晚期鼻咽癌中的应用研究尚处于临床试验阶段。一项尼妥珠单抗加放疗同步治疗局部晚期鼻咽癌的多中心前瞻性Ⅱ期临床研究结果提示，对于EGFR高表达的鼻咽癌患者，放疗+尼妥珠单抗较单纯放疗可提高3年总生存率，且副反应轻微。因此2007年国家食品药品监督管理局已通过尼妥珠单抗作为晚期鼻咽癌与放疗同时使用的单抗。目前，尼妥珠单抗联合同步放化疗治疗局部晚期鼻咽癌的Ⅲ期大规模临床研究正在开展，以比较尼妥珠单抗联合同步放化疗和同步放化疗治疗局部晚期鼻咽癌的安全性及疗效，其结果值得期待。
对于高危鼻咽癌患者，同期放化疗的基础上联合西妥昔单抗也显示了很好的治疗耐受性及较好的疗效。
随着核技术科学、放射物理学和计算机技术的进步，现代近距离治疗日益朝微型化和精确化方向发展。近距离后装放疗和外照射相比具有剂量分布适形度高、分次剂量大的优点，适宜用于计划性外照射后局部推量放疗、外照射后残留病灶推量放疗及复发病灶的放疗。
以下几种情况可考虑进行鼻咽原发病灶切除和/或颈淋巴结清扫术。
1）放疗后较局限的鼻咽局部复发病灶。
2）根治性放疗后3个月较局限的鼻咽局部残留病灶。
3）根治性放疗后颈部淋巴结残留或复发。
对于早期鼻咽癌，大部分患者可采用单纯放疗根治性治疗。2018版NCCN指南中建议T 1 N 0 M 0 的患者行单纯放疗，Ⅱ期的患者行放化疗综合治疗。随着IMRT的应用，鼻咽癌的总体治疗效果有所提升，Ⅱ期患者接受单纯放疗能达到满意的生存结果，因此国内对Ⅱ期患者是否行放化疗综合治疗仍有一定的争议。
对于初诊远处转移的鼻咽癌，化疗是主要的治疗方法，能够取得较高的客观缓解率和较长的疾病缓解期，部分患者还可以获得长期生存。一线治疗推荐采用含铂双药方案。二线治疗的选择，根据以往治疗的方案而定。在全身化疗将病灶控制之后，可以考虑对原发灶进行高姑息放疗，对主要转移病灶进行放疗或手术切除。唑来膦酸可以有效地减少骨转移患者的骨相关事件。
初诊远处转移鼻咽癌患者预后呈高度异质性。转移病灶的部位和个数、患者的一般情况等均显著影响患者的预后，个体化治疗在Ⅳ期鼻咽癌中有较大的探索空间。
对于复发鼻咽癌，随着影像学的发展和IMRT技术的应用，原发鼻咽癌的局部区域控制率明显提高。鼻咽癌IMRT治疗后的长期生存结果显示，5年局部复发率约10%，区域复发率约5%，复发的概率较二维常规放疗时代明显下降。
复发鼻咽癌可供选择的治疗方法有很多，但治疗效果仍然不尽如人意；各种手段都有其优势和明显的局限性，并且缺乏高度个体化的治疗方案选择指南。依据以往的研究，一般情况较差、KPS评分较低的患者适宜接受最佳营养支持治疗；一般情况较好的患者，可根据分期选择治疗方案，早期的患者接受再程放疗和手术挽救治疗效果均较为理想，局部晚期患者需要联合放化疗，根据病灶大小、位置、复发间隔时间等选择放化疗方案、放疗技术和处方剂量等。
患者治疗过程顺利，按计划完成了治疗。放疗结束时完成了电子鼻咽镜检查、专科查体及EB病毒DNA拷贝数化验，显示肿瘤已全消，EB病毒DNA拷贝数为0。
根据RTOG急性毒性反应评价标准，血红蛋白下降达1级，口腔口咽部急性黏膜炎3级，射野内皮肤反应1级，口干2级，味觉减退2级，胃肠道反应2级。
放疗结束后3个月复查鼻咽和颈部MRI，显示鼻咽部肿瘤已全消，颅底骨质破坏尚未完全修复，颈部未见明显肿大淋巴结（图3-11）。
图3-11 治疗后3个月MRI检查
A.轴位；B.冠状位；C.矢状位；均为T 1 WI增强序列图像。
鼻咽癌患者治疗后3年内，每3个月返院随访1次；3～5年内，每6个月随访1次；5年后，每年随访1次。推荐随访的内容包括根据体检和影像学检查评估肿瘤控制情况，如有可疑的症状和体征，应着重检查。
强调评估和记录治疗后期副反应及患者的生存质量；放疗晚期毒性主要包括皮肤和软组织纤维化，口干，放射性龋齿，颞下颌关节功能障碍，放射性听力损伤，放射性脑神经损伤和放射性脑损伤；晚期毒性根据RTOG晚期毒性分级标准评价，生存质量的评价依赖于生存质量的量表；必要时可对脏器功能进行评估，如甲状腺功能的评估。若患者有言语、听力或吞咽功能障碍，需提供康复治疗的建议。
生存质量是不同文化和价值体系中的个体对与他们的目标、期望、标准及所关心的事情有关的生存状况的体验。鼻咽癌患者治疗前后生存质量较正常人恶化。现代化的诊治技术提高了鼻咽癌患者的生存率。鼻咽癌患者生存期延长使其生存质量备受关注。目前用于鼻咽癌患者生存质量评测的量表包括普适性量表（SF-36、WHO QOL-100）、癌症患者的通用量表和头颈部肿瘤综合量表（EORTC QLQ-C30/H&N35、FACT-H&N、QLICP）及头颈部肿瘤放疗量表（QOL-RTI/H&N）等。EORTC生存质量研究小组正在开发鼻咽癌量表的辅助模块QLQ-NPC42。
腮腺的浆液腺泡细胞对射线敏感，易受放射损伤。鼻咽癌患者在放疗的第1周即可出现口干反应。放射性口干是鼻咽癌患者常见的急性和晚期的放射性毒副反应。放疗结束后腮腺功能的恢复程度与腮腺受照剂量显著相关。IMRT技术的应用显著减少了中重度口干的发生率。由于口干可以引发感染、龋齿，甚至咀嚼、吞咽和说话困难，因此随访期间口干的患者可采用人工唾液替代物缓解放射性口干导致的症状。
鼻咽肿瘤和放射损伤均可以导致听力下降。放射损伤导致的听力下降包括渗出性中耳炎导致的传导性听力下降和耳蜗损伤导致的感音神经性听力下降。感音神经性听力下降目前尚没有标准的治疗方案，采用激素可能减少内耳水肿和炎症，但疗效不肯定。减少感音性听力下降最好的方法是限制听觉系统，尤其内耳的放疗剂量。依据2010年QUANTEC推荐标准，耳蜗平均剂量≤45Gy时，4kGz时的听力损伤发生率<30%；合并使用顺铂时，限制剂量需进一步降低。
放射性颞叶损伤严重程度不一，从没有症状至进行性不可逆的感觉、运动神经功能障碍、癫痫发作，严重者可致死。放射性颞叶损伤的机制尚未完全明了，少突胶质细胞和血管内皮细胞均有可能是靶细胞。放射性颞叶损伤发生概率和颞叶受照剂量显著相关。IMRT技术对放射性颞叶损伤影响是近几年来的研究热点，RTOG 0615推荐最高剂量<60Gy、D1cc<65Gy作为颞叶的限制剂量。皮质类固醇、神经营养药、血管扩张药、高压氧治疗及手术治疗均在放射性颞叶损伤的治疗中有一定的作用，但总的治疗效果不理想；目前抗血管生成的单克隆抗体贝伐珠单抗对放射性脑病也显示出一定的疗效。
（马骏）
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1.国际分期
1988年国际抗癌联盟（Union for International Cancer Control，UICC）和美国癌症联合会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）统一了这两个机构的分期系统，形成了鼻咽癌UICC/AJCC分期第4版，1997年、2002年、2009年分别修订为第5版、第6版、第7版。 UICC/AJCC于2016年10月发布了第8版恶性肿瘤TNM分期，包括鼻咽癌分期，于2018年1月1日起实施。
具体标准如下。
原发肿瘤
T x ：原发肿瘤无法评估
T 0 ：未发现肿瘤，但EB病毒阳性，颈部淋巴结受累
Tis：原位癌
T 1 ：局限于鼻咽，或扩展至口咽和/或鼻腔但无咽旁间隙侵犯
T 2 ：肿瘤扩展至咽旁间隙，和/或邻近软组织受累（翼内肌、翼外肌、椎前肌）
T 3 ：肿瘤浸润颅底骨性结构、颈椎、蝶骨翼结构，和/或鼻旁窦
T 4 ：肿瘤颅内扩散，累及脑神经、下咽、眼眶、腮腺，和/或翼外肌侧壁外广泛软组织浸润
区域淋巴结
N x ：区域淋巴结无法评估
N 0 ：无区域淋巴结转移
N 1 ：颈部淋巴结单侧转移和/或咽后淋巴结单侧或双侧转移，最大径≤6cm，位于环状软骨下缘上方
N 2 ：颈部淋巴结双侧转移，最大径≤6cm，位于环状软骨下缘上方
N 3 ：颈部转移淋巴结单侧或双侧转移，最大径>6cm，和/或扩展至环状软骨下缘下方
远处转移
M 0 ：无远处转移
M 1 ：有远处转移
临床分期
0期：TisN 0 M 0
Ⅰ期：T 1 N 0 M 0
Ⅱ期：T 0～1 N 1 M 0 ，T 2 N 0～1 M 0
Ⅲ期：T 3 N 0～2 M 0 ，T 0～2 N 2 M 0
ⅣA期：T 4 N 0～2 M 0 ，任何T N 3 M 0
ⅣB期：任何T、任何N、M 1
2.中国分期
1959年天津分期是国内第一个鼻咽癌分期标准，以后依次使用了1965年的上海分期、1979年的长沙分期及1992年的福州分期。中国鼻咽癌临床分期工作委员会在2008年全国肿瘤放射治疗、放射肿瘤物理学学术年会上对我国的鼻咽癌92分期的修订内容进行了充分讨论并形成了共识，并在大会的鼻咽癌分期修订专题讨论会上通过了“鼻咽癌2008分期”方案，并建议在全国推广使用。
检查手段
鼻咽与颈部肿瘤侵犯范围的评价主要依赖于MRI；因我国社会经济水平尚不允许鼻咽癌患者普遍接受PET/CT检查，建议仍将胸部平片或CT扫描、骨扫描、腹腔超声检查作为目前远处转移的常规影像学检查方法。
原发肿瘤
T 1 ：局限于鼻咽
T 2 ：侵犯鼻腔、口咽、咽旁间隙
T 3 ：侵犯颅底、翼内肌
T 4 ：侵犯脑神经、鼻窦、翼外肌及以外的咀嚼肌间隙、颅内（海绵窦、脑膜等）
区域淋巴结（淋巴结分区标准参照表3-1）
N 0 ：影像学及体检无淋巴结转移证据
N 1a ：咽后淋巴结转移
N 1b ：单侧Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴa区淋巴结转移且直径≤3cm
N 2 ：双侧Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴa区淋巴结转移，或直径>3cm，或淋巴结包膜外侵犯
N 3 ：Ⅳ、Ⅴb区淋巴结转移
远处转移
M 0 ：无远处转移
M 1 ：有远处转移（包括颈部以下的淋巴结转移）
MRI颈部转移淋巴结诊断标准
1）轴位图像上淋巴结最小径≥10mm
2）中央坏死，或环形强化
3）同一高危区域≥3个淋巴结，其中一个最大横断面的最小径≥8mm（高危区定义：N 0 者，Ⅱ区；N+者，转移淋巴结所在区的下一区）
4）淋巴结包膜外侵犯（征象包括淋巴结边缘不规则强化，周围脂肪间隙部分或全部消失，淋巴结相互融合）
5）咽后淋巴结：最大横断面的最小径≥5mm
临床分期
Ⅰ期：T 1 N 0 M 0
Ⅱ期：T 1 N 1a～1b M 0 ，T 2 N 0～1b M 0
Ⅲ期：T 1～2 N 2 M 0 ，T 3 N 0～2 M 0
ⅣA期：T 1～3 N 3 M 0 ，T 4 N 0～3 M 0
ⅣB期：任何T任何NM 1