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第十章
惊厥

惊厥(convulsion)是儿科最常见的急症之一,是由于大脑神经元异常高度同步化放电活动所致的随意肌突然发生阵挛、松弛交替或强直性收缩。惊厥可以是局灶性发作,也可以是全身性发作,常表现为双眼凝视、瞳孔散大,喉头响痰、口吐白沫、口唇发绀、四肢强直、抖动、大小便失禁等,伴或不伴意识障碍,患儿出现惊厥后一般在5分钟之内即会停止,症状发作后会出现嗜睡、肌肉软弱无力及醒后乏力等症状。

一、致病因素

惊厥的原因按感染的有无可分为感染性及非感染性两大类,按病变累及的部位进一步分为颅内病变与颅外病变。

(一)感染性疾病

感染性疾病所致惊厥多为有热性惊厥。

1.颅内感染性疾病

(1)包含细菌性脑膜炎、脑炎、脑脓肿,以及颅内静脉窦炎。

(2)各种病毒性脑炎、脑膜炎。

(3)各种真菌性脑炎、脑膜炎。

(4)结核性脑炎、脑膜炎。

(5)犬弓首线虫感染为首的各种脑寄生虫病。

2.颅外感染性疾病

(1)各系统感染导致热性惊厥。

(2)感染中毒性脑病,常并发于脓毒症、重症肺炎、细菌性痢疾、百日咳等严重细菌性感染疾病,多与严重感染及细菌毒素导致急性脑水肿有关。脑脊液检查除压力增高外,常规、生化、涂片、培养多正常。

(二)非感染性疾病

非感染性疾病所致惊厥多为无热性惊厥。

1.颅内非感染性疾病

(1)癫痫。

(2)颅脑创伤(包括产伤、手术)。

(3)颅内出血。

(4)颅内肿瘤。

(5)中枢神经先天发育畸形。

(6)中枢神经遗传性疾病,如脱髓鞘、变性等。

2.颅外非感染性疾病
(1)中毒:

氟乙酰胺、毒鼠强、磷化锌,安妥,以及敌鼠等多种杀鼠药;中枢神经兴奋剂;蛇毒、毒蕈、白果、马桑子,以及地瓜子等植物中毒。此外还包括无机/有机毒物,如农药(有机磷)等。

(2)各种原因的脑缺氧:

缺氧缺血性脑病(hypoxic ischemic encephalopathy,HIE)、阿-斯综合征。

(3)其他:

遗传代谢性疾病、脑病合并内脏脂肪变性综合征(Reye综合征)、肾性脑病、肝性脑病、体内紊乱(水中毒、酸中毒、碱中毒、低血糖、电解质紊乱),中毒症和维生素C缺乏、脑型脚气病、吡哆醛依赖性癫痫。

二、诊断思路

惊厥的诊断思路可以沿用神经系统疾病的常规诊疗思路,即定向、定位、定性诊断。

1.定向诊断

判断是否存在神经系统疾病,是否存在神经系统定位体征。

2.定位诊断

即解剖诊断,确定病变部位。

3.定性诊断

病变的具体性质,即病因。

但临床工作中,常按惊厥的诊疗思路进行鉴别:根据惊厥患儿有无出现发热症状分为非感染性和感染性。然后在根据神经系统症状疾病分为颅外病变和颅内病变。

(一)感染性疾病
1.临床资料分析

(1)伴有烦躁、意识障碍、头痛、呕吐、前囟饱满、瞳孔不等大、呼吸不规则、颈强直、脑膜刺激征阳性,应考虑细菌性脑膜(脑)炎。

(2)伴有头痛、呕吐、意识障碍、精神症状、肢体瘫痪,伴前期上呼吸道感染病史者,应考虑病毒性脑炎。

(3)伴有低热、盗汗、消瘦、性格改变、头痛、呕吐、脑神经障碍、脑膜刺激征阳性、昏迷等,应考虑结核性脑膜(脑)炎。

(4)伴剧烈头痛、恶心、呕吐、视神经盘水肿等,特别是有免疫功能低下、长期服用激素或免疫抑制剂者,应考虑真菌性脑膜(脑)炎。

(5)如来自寄生虫疫区、有进食不洁食物或未煮熟的河虾、溪蟹者,应警惕脑寄生虫病。

(6)如患儿有脓毒症、重症肺炎、细菌性痢疾、百日咳等基础疾病,则应考虑惊厥并发于上述疾病,考虑其与感染和细菌毒素导致的急性脑水肿有关。通常于原发病极期出现反复惊厥、意识障碍和颅内压增高症状。

(7)如果排除了中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因,则考虑热性惊厥。

2.辅助检查分析

(1)脑脊液检查:惊厥发作病因不明确,怀疑患儿颅内感染或患儿神经系统体征异常时,行腰椎穿刺时应小心操作。脑脊液送检常规、生化、涂片、培养等,有时脑脊液检查是颅内疾病鉴别诊断的主要方法,颅内感染常见感染性疾病的脑脊液改变特点见表2-10-1。

表2-10-1 颅内感染常见感染性疾病的脑脊液改变特点

(2)血常规提示白细胞计数升高,以中性粒细胞为主且有核左移现象,则考虑细菌性感染。流行性乙型脑炎,以及甲型、乙型流行性感冒感染初期白细胞计数也可升高,以中性粒细胞为主。

(3)脑寄生虫病患儿临床表现为嗜酸性粒细胞明显升高。检查脑型疟疾时应注意有无疟原虫。

(4)中枢神经白血病患儿临床表现为原始幼稚细胞升高。

(5)铅中毒脑病患儿表现为在血中发现含有较多嗜碱性点彩红细胞。

(6)夏季和秋季出现原因不明的热性惊厥,可通过粪便常规的方式检查,若其中出现数量较多的中性粒细胞、吞噬细胞及大团脓细胞,可直接诊断为中毒性菌痢。

(7)不确定病因的热性惊厥可进行尿常规检查,有助于排除肾盂肾炎。

(8)视频脑电图可用于脑炎的诊断及病情判断。如出现弥漫性慢波改变,则提示脑炎、弥漫性脑功能受损。

(9)头颅影像学检查包括MRI、CT等,可了解有无颅内压增高、脑膜强化、硬膜下积液、脑脓肿等。

(二)非感染性疾病
1.临床资料分析

(1)伴有产伤、颅脑外伤等,伤后即出现惊厥,惊厥伴意识障碍和颅内压增高,需要考虑颅脑损伤及出血。

(2)伴有多发畸形、头形异常、头围异常、神经皮肤综合征、智力异常和运动发育落后者,需要考虑先天发育畸形。

(3)伴有头痛、呕吐、走路不稳、共济失调等,需要警惕颅内肿瘤。

(4)伴有分娩或出生后窒息、溺水、心肺严重疾病等。窒息后即出现惊厥发作,伴意识障碍和颅内压增高,需要考虑HIE或缺氧缺血性脑损伤。

(5)如有喂养不当、食欲减退、摄入减少、未能及时补充维生素D等,需要考虑内环境紊乱所致的惊厥,包括重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠和低血糖等。

(6)如有严重肝肾功能异常,需要考虑肝性脑病、肾性脑病、Reye综合征。

(7)如果家中有鼠药、农药和中枢神经系统兴奋药物,且惊厥呈持续状态或难治性,需要考虑中毒。

2.辅助检查分析

(1)头颅CT、磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)、磁共振静脉成像(magnetic resonance venography,MRV)、计算机体层成像血管造影(computed tomography angiography,CTA)、数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)对颅内出血、钙化、肿瘤有较好的提示作用。头颅MRI对脑梗死分辨率更高;对于颅内出血,可以通过T 1 WI、T 2 WI不同时期的信号改变情况,加以判断出血时间。

(2)头颅CT、MRI对于颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合征也有很好的诊断价值。

(3)HIE可见脑电图呈弥漫性慢波,脑波发育延迟及异常癫痫波发放;头颅MRI可见灰质(足月儿)及白质(早产儿)损伤,后期可见脑软化灶及脑萎缩等改变。

(4)生化检查有助于判断水、电解质紊乱,以及肝衰竭和肾衰竭等情况。

(5)如果丙酮酸、β羟丁酸、乳酸及血氨等代谢初筛指标异常,需要考虑遗传代谢性疾病。

(6)毒物筛查有助于排除中毒所致的惊厥。

(三)不同年龄段及不同季节的发病特点

惊厥会根据不同年龄段和不同季节发病,对发病患儿的年龄具有较强的依赖性,可以此为线索实施治疗诊断。

1.年龄

各年龄组惊厥的病因不尽相同。

(1)新生儿期:

在出生后1~3日内惊厥较为常见的病因是颅内出血、HIE、低血糖及产伤窒息等。患儿出生后第4~10日容易出现胆红素脑病、破伤风、低镁血症、颅脑先天畸形、低钙血症、早期败血症及化脓性脑膜炎等症状。

(2)婴幼儿期:

较为常见的病因有低血糖、化脓性脑膜炎、婴儿痉挛症、细菌性痢疾、上呼吸道感染、癫痫、中毒性脑病、苯丙酮尿症、热性惊厥、化脓性脑膜炎、维生素K缺乏性晚发型颅内出血。

(3)学龄前期、学龄期:

较为常见的病因有颅脑外伤、癫痫、脑寄生虫病、中毒、肾性高血压脑病、肿瘤、热性惊厥、感染等。

2.发病季节

流行性脑脊髓膜炎在春季比较常见,症状是由上呼吸道感染所引起的热性惊厥;夏季出现中毒性细菌性痢疾和流行性乙型脑炎的症状比较常见;肠道病毒(enterovirus,EV)脑膜炎症状在夏、秋季比较多见;冬季惊厥主要是肺炎、低钙血症,以及百日咳脑病引起的症状。

三、热性惊厥

热性惊厥(febrile convulsion)是惊厥中最常见的一种类型,分为单纯性(80%)和复杂性(20%)热性惊厥,两者的鉴别诊断见表2-10-2。根据2011年美国儿科学会的标准,热性惊厥是指一次热程中(直肠温度>38.5℃、腋下温度≥38℃)出现的惊厥发作,无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因,既往也没有无热性惊厥史。

表2-10-2 单纯性热性惊厥与复杂性热性惊厥的鉴别

惊厥的病因众多,诊断及鉴别诊断需要谨慎。神经系统疾病的定性诊断应谨记“肿瘤、炎症、血管(病)、外伤、代谢、变性”。国际上更习惯于应用“midnights”来进行定性诊断。“midnights”在神经系统疾病诊疗中发挥着至关重要的作用,通常情况下,诱发神经疾病的原因可分为九个方面,需结合各项原因进行拆分,汇总出神经科疾病的不同原因,进行定性分析。“midnights”的具体内容:①m,代谢性(metabolism);②i,炎症(inflammation);③d,变性(degeneration)、药物(drug);④n,肿瘤(neoplasm);⑤i,感染(infection);⑥g,腺体、内分泌(gland);⑦h,遗传(hereditary)、缺氧(hypoxia);⑧t,中毒(toxication)、外伤(trauma);⑨s,卒中(stroke)、癫痫发作(seizure)。当对惊厥患儿进行诊断及鉴别诊断时,上述方法切实有效,应针对不同病因进行相应的检查,以达到准确诊断、及时治疗的目的。

(甘靖 罗蓉) CipPzLKkzEBWpVXNQrTrSgGQJHxUoXiDOGGpiYt3LqQfJkbI54xqiaceMuI4IdO+

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