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淋巴结（lymph node）是一种外周免疫器官，在机体抗感染防御机制等方面中发挥重要作用。淋巴结肿大（lymphadenopathy）是指淋巴结体积增大、数目增多或质地异常，为一种极为常见的临床表现，儿童比成人更为常见。
正常人体淋巴结数量在500～600枚，呈蚕豆形或“肾形”，直径0.2～0.5cm，质地柔软，表面光滑，与毗邻组织无粘连。淋巴结沿小淋巴管走向呈链状和组群分布，可分为表浅淋巴结和深部淋巴结。颈部、腋窝、腹股沟、肠系膜和纵隔等淋巴管集中部位的淋巴结数目较多，可引流相应区域的淋巴液。健康儿童一般仅颌下、颈部、腋窝或腹股沟区浅表的淋巴结可被触及。
淋巴结肿大并非一种独立的疾病。结合临床表现和相关实验室检查，遵循淋巴结肿大的诊断程序，对于鉴别淋巴结肿大的病因或基础疾病极为重要。
淋巴结肿大的原因复杂多样，依据机制可简单划分为淋巴结内正常细胞成分增生和淋巴结以外的细胞浸润两大类。
淋巴细胞和组织细胞为淋巴结内主要的免疫活性细胞，经抗原特异性受体识别外来抗原，同时自身大量增殖引起淋巴结肿大。常见病因包括：①感染性疾病，如病毒、细菌、真菌和寄生虫感染；②自身免疫性疾病和过敏性疾病，如幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、川崎病、血清病和药物过敏反应等；③原发于淋巴结的恶性肿瘤，如霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤；④各种类型的组织细胞增生症。
白血病细胞和恶性实体肿瘤细胞淋巴结浸润和转移在临床上常见。脂代谢疾病时吞噬脂质前体代谢物质的巨噬细胞增生也是淋巴结肿大的重要原因。
出现噬血性淋巴组织细胞增生症时，除了淋巴结内免疫活性细胞增生外，细胞因子风暴也可引起淋巴结血液淤积、水肿和淋巴结肿大。出现急性化脓性淋巴结炎时，大量中性粒细胞浸润及炎性细胞因子会引起淋巴结充血和水肿。
国外学者以首字母缩略词“CHICAGO”概括淋巴结肿大的常见原因，便于临床医师记忆和掌握（表2-6-1）。
表2-6-1 淋巴结肿大的常见病因
触诊为明确浅表淋巴结肿大的基本检查手段。首先应仔细鉴别是否为淋巴结肿大。因此，了解浅表淋巴结组群分布和引流区域，对于明确局限性淋巴结肿大原因具有重要的临床意义（表2-6-2）。
表2-6-2 浅表淋巴结组群和引流区域
婴幼儿颈部淋巴结肿大，还需与水囊瘤、鳃裂囊肿和甲状舌管囊肿等先天畸形鉴别。仔细触诊，了解肿块质地和边界等，必要时超声波或其他影像学检查鉴别。深部淋巴结肿大需要借助影像学检查。
临床上通常依据淋巴结肿大的范围分为全身性淋巴结肿大和局限性淋巴结肿大。全身性淋巴结肿大是指淋巴结肿大累及2个及以上非连续性淋巴结组群或区域。仅累及单一淋巴结组群为局限性淋巴结肿大。这个分类方法有助于提示淋巴结肿大原因，缩小诊断和鉴别诊断范围。儿童局限性淋巴结肿大更常见，尤其是头颈部和腹股沟局限性淋巴结肿大，应重点搜寻相应淋巴引流区域是否存在局灶性感染或炎症。
如明确存在淋巴结肿大，应进一步根据肿大淋巴结的部位、大小、数目、质地、边界、活动程度和累及范围，结合病史资料，综合判定是否为“良性淋巴结肿大”或“异常淋巴结肿大”。一般而言，锁骨上淋巴结肿大多为异常淋巴结肿大，尤其应警惕是否存在恶性肿瘤、结核或结节病。全身性淋巴结肿大也多属异常淋巴结肿大的范畴。
淋巴结肿大发生的急缓程度也有助于判断可能的病因。一般而言，急性淋巴结肿大起病急，可于数日内出现淋巴结肿大，急性感染性疾病为常见病因，往往存在局部淋巴结区域疼痛、肿胀和触痛，甚至发热和寒战等全身症状。慢性淋巴结肿大起病和进展缓慢，疼痛及触痛一般不明显，应重点考虑亚急性和慢性感染、慢性炎症性疾病、肉芽肿疾病和肿瘤性疾病。
结合详细的病史资料、体格检查和相关实验室及影像学检查结果，多数情况下可明确淋巴结肿大的病因。
病史采集应着重发病年龄、淋巴结肿大程度、流行病学情况、起病缓急，以及其他伴随症状和体征。
不同年龄段儿童淋巴结肿大的常见原因差异显著。新生儿全身性淋巴结肿大多为全身性感染的临床表现，幼儿和学龄前期儿童往往因反复上呼吸道感染、中耳炎或结膜炎引起头颈部反应性慢性淋巴结肿大。无痛性颈淋巴结肿大为儿童霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现，但多见于青少年时期。年长儿全身淋巴结肿大时，应考虑感染性疾病、结缔组织疾病和肿瘤性疾病等。
多种急性传染性疾病起病前有明确接触史。疫苗反应、血清病、药物反应相关淋巴结肿大可有疫苗接种、血清制品注射或药物暴露史。黑热病等地方性疾病具有特定疫区居住或旅行史。
化脓性细菌或病毒感染所致的淋巴结肿大，起病多急骤。结核分枝杆菌及非典型分枝杆菌感染，起病多缓慢。肿瘤细胞增生所致淋巴结肿大，起病常呈慢性进行性经过。
急性化脓性淋巴结炎常伴发热、淋巴结疼痛、局部皮肤红肿、触痛明显。结缔组织疾病常存在长期发热、肌肉关节疼痛、皮疹及贫血等。白血病常伴发热、贫血、肝大、脾大，以及皮肤、黏膜出血等。恶性肿瘤淋巴结转移，可因原发肿瘤类型而具有不同的伴随症状及体征。
血常规和血液涂片检查可提供重要的诊断线索和依据。化脓性淋巴结炎白细胞计数升高，中性粒细胞增多。病毒感染时白细胞计数正常或降低，淋巴细胞比例一般增高。传染性单核细胞增多症外周血白细胞计数增高，淋巴细胞为主，可出现变异淋巴细胞。急性白血病白细胞计数一般升高，可同时存在贫血和/或血小板减少，部分病例出现幼稚细胞。应根据临床具体情况选择骨髓穿刺涂片和骨髓活检，其对白血病和恶性实体肿瘤诊断和分期具有重要价值。血清CRP和红细胞沉降率等急性时相反应物测定有助于感染性和炎症性疾病诊断。病毒特异性抗体、血清神经元特异性烯醇化酶、血清儿茶酚胺及代谢产物、免疫功能测定和自身抗体检测等项目，可依据病情合理选择。
包括超声、X线、CT、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、放射性同位素骨扫描和正电子发射断层扫描等，尤其对白血病和恶性实体肿瘤诊断、分期和疗效评估具有重要价值。X线胸片可了解纵隔增宽和肺门淋巴结肿大及钙化情况。通过超声可了解淋巴结性质和血流情况，有助于与其他囊性包块的鉴别。CT和MRI可清楚显示胸腔、纵隔、腹腔深部淋巴结大小、部位和范围，提示病变性质。正电子发射断层扫描等在恶性淋巴瘤和其他恶性实体肿瘤诊断和疗效评估方面得到越来越广泛的临床应用。
淋巴结活检为明确淋巴结肿大病因和鉴别诊断的重要依据，尤其对亚急性坏死性淋巴结炎、恶性淋巴瘤等的诊断极为重要，可明确病理类型，并获取足够的组织标本进行免疫组化染色、荧光原位杂交和分子生物学检查。
反复检查也难以明确淋巴结肿大原因的情况下，如何掌握淋巴结活检的适应证和时机仍是临床医师面临的艰难决策，目前并无相关权威指南。应根据患儿一般情况和淋巴结肿大部位及程度，决定先密切观察还是应立即进行淋巴结活检。部分研究者提出下述情况应考虑淋巴结活检：①淋巴结直径>2cm，或肿大持续时间>4周体积不缩小；②锁骨上和锁骨下淋巴结肿大；③淋巴结质地坚硬、融合，呈“橡皮样”；④伴发热、消瘦、肝脾肿大等临床表现。
值得强调的是，如怀疑恶性淋巴瘤或其他恶性实体肿瘤，应尽可能行淋巴结切除活检，保证获取充足的病理组织标本；不推荐细针抽吸活检，以免出现假阴性结果。
（艾媛 高举）