下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
左心室心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是先天性心肌发育不良的罕见类型。好发位置以心尖部和左心室侧壁为著。
①左心室心尖部、侧壁内膜面见多发肌小梁突入左心室腔内，小梁之间可见深度不同的隐窝状间隙（图6-4-1）；②病变处心内膜呈节段性缺失，近心外膜处心肌回声接近正常，正常心肌厚度变薄；③收缩末期非致密化心肌层与致密化心肌层比例>2；④左心室不同程度增大；⑤左心室壁运动明显减弱。
左心室腔不同程度增大，室壁运动减低；左心室收缩功能减低（图6-4-2）。
肌小梁隐窝内可见血流充盈，并与左心室腔相通（图6-4-3）；常合并二尖瓣、三尖瓣反流。
图6-4-1 左心室长轴切面二维超声图像
LV—左心室；LA—左心房。
图6-4-2 M型超声图像
图6-4-3 彩色多普勒血流图
二尖瓣频谱A峰＞E峰，舒张功能减低，根据病程进展也可表现为假性正常化或限制性充盈（同扩张型心肌病）。
室间隔及左心室侧壁瓣环水平Am＞Em。
三维超声可更直观地显示左心室非致密化心肌的立体结构、病变程度及位置。
本病主要需与扩张型心肌病和心内膜弹力纤维增生症进行鉴别，见表6-4-1。
表6-4-1 左心室心肌致密化不全与扩张型心肌病和心内膜弹力纤维增生症的鉴别诊断
【临床资料】
患者，男，56岁。6个月前无明显诱因出现乏力，活动后气短，近3个月来出现呼吸困难，双下肢水肿。查体发现心界增大，双下肢水肿，心脏听诊心律齐，未闻及明显杂音。心电图检查：ST-T段改变。X线检查：心影明显扩大，肺淤血。
【超声检查资料】
左心室增大，左心房轻度增大；左心室内膜面可见多个肌小梁状物突入左心室腔内，小梁间可见深度不同的间隙（图6-4-4，图6-4-5）；CDFI：收缩期见左心室内血流进入隐窝内（图6-4-6）；左心室壁运动幅度减低，左心室收缩功能减低，二尖瓣中度反流（图6-4-7）。
图6-4-4 左心室长轴切面二维超声图像
LV—左心室；LA—左心房。
图6-4-5 左心室短轴乳头肌水平切面二维超声图像
图6-4-6 左心室短轴乳头肌水平彩色多普勒血流图
图6-4-7 心尖四腔切面彩色多普勒血流图
【提问与思考】
1．结合上述图像描述声像图表现。
2．书写本例超声诊断提示。
3．本病的主要诊断依据是什么？需与哪些疾病鉴别？
【诊断思路分析】
本例患者超声心动图示：左心房、左心室扩大，左心室心尖部心内膜面可见多发肌小梁突入左心室腔内，小梁间可见深度不同的间隙，小梁隐窝内血流充盈，并与左心室腔相通；左心室双期功能减低。二尖瓣中度反流。
本例患者具有以下特点：①无明显诱因出现乏力，活动后气短，呼吸困难，双下肢水肿。无高血压、心绞痛病史；②查体：发现心界增大，双下肢水肿，心脏听诊未闻及明显杂音，血压正常；③辅助检查：心电图检查示ST-T段改变，X线检查示心影明显扩大、肺淤血，超声心动图提示左心室心肌致密化不全。
根据患者临床表现及病史、家族史及各项相关检查，诊断为左心室心肌致密化不全，应与扩张型心肌病和心内膜弹力纤维增生症相鉴别。
【确诊结果】
左心室心肌致密化不全。