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致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）是一种以右心室心肌被纤维或脂肪组织取代为特征的原因不明的心肌病。通常表现为局限性右心室病变，可逐渐进展成为弥漫性。
①右心室弥漫性或局限性增大，严重者局部瘤样膨出（图6-3-1）；②右心室基底部、右心室流出道及心尖部心肌明显变薄（1～2mm），肌小梁消失，构成“发育不良三角区”，未受累心肌厚度正常；③右心室壁运动明显减弱。
①右心室腔增大，左心室腔缩小；②室间隔与左心室后壁同向运动（图6-3-2）；③右心室壁运动减弱，收缩功能减低，以射血分数减低为著。
不同程度三尖瓣反流，一般为轻至中度。
部分患者三尖瓣频谱A峰＞E峰。
右心室侧壁基底段Am＞Em。
需和右心室心肌梗死进行鉴别，见表6-3-1。
图6-3-1 心尖四腔心切面二维超声图像
LA—左心房；LV—左心室；RA—右心房；RV—右心室。
右心室扩大，右心室游离壁近心尖处局部变薄，外膨。
图6-3-2 M型超声图像
LV—左心室；RV—右心室。
表6-3-1 致心律失常性右心室心肌病与右心室心肌梗死的鉴别诊断
注：RBBB为右束支阻滞。
【临床资料】
患者，男，51岁。表现为心悸、气短，心前区不适，频发心律失常。近期加重，出现呼吸困难、腹胀、双下肢水肿。听诊可闻及频发心律不齐。心电图：右胸导联T波倒置，频发的室性早搏。X线检查：心影明显扩大，肺淤血。
【超声检查资料】
右心房、右心室明显扩大，左右心室不对称（图6-3-3）；右心室壁局部变薄，明显外膨，肌小梁消失（图6-3-4）；室壁运动幅度减低；右心室流出道增宽；三尖瓣中度反流（图6-3-5），三尖瓣口血流频谱A峰＞E峰（图6-3-6）。
图6-3-3 左心室长轴切面二维超声图像
RV—右心室；LV—左心室。
图6-3-4 主动脉根部短轴切面二维超声图像
RVOT—右心室流出道；AO—主动脉；PA—肺动脉。
图6-3-5 心尖四腔切面彩色血流图
RV—右心室；RA—右心房。
图6-3-6 三尖瓣口频谱多普勒超声图像
【提问与思考】
1．结合上述图像描述声像图表现。
2．书写本例超声诊断提示。
3．导致右心扩大的疾病常见的有哪些？超声心动图如何鉴别？
【诊断思路分析】
本例患者超声心动图示：右心房、右心室明显扩大，右心室壁局部变薄，明显外膨；右心室收缩、舒张功能均减低，伴三尖瓣中度反流。
本例患者具有以下特点：①主要表现为心悸气短，近期呼吸困难、双下肢水肿，无明确心绞痛或心肌梗死病史；②查体：心脏听诊可闻及频发心律不齐，血压正常；③心电图检查：右胸导联T波倒置，频发心律不齐；④X线检查：心影明显增大，右心房、右心室扩大，肺淤血；⑤超声心动图提示：致心律失常型右心室心肌病。
根据患者临床表现及病史，应与致右心室扩大的心脏疾病如右心室心肌梗死、肺动脉高压等疾病相鉴别。该患者行冠脉造影检查未见冠状动脉狭窄；经临床确诊为致心律失常型右心室心肌病。
【确诊结果】
致心律失常性右心室心肌病，伴三尖瓣中度反流。