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肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）特点为左心室壁非对称性肥厚，以室间隔肥厚最为多见。家族性者为常染色体显性遗传。常发生心律失常及猝死。根据左心室流出道有无梗阻，又分为梗阻性和非梗阻性两种。
①左心室壁非对称性增厚，室间隔明显增厚，呈纺锤状或团块状，突向左心室流出道，左心室后壁正常或轻度增厚，两者之比大于1.5∶1；②肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状，“毛玻璃样”改变（图6-2-1）；③左心室短轴乳头肌切面见：乳头肌位置前移（图6-2-2）。
图6-2-1 左心室长轴切面二维超声图像
LA—左心房；LV—左心室；RV—右心室；IVS—室间隔。
左心房增大，室间隔明显增厚，回声不均匀，呈“毛玻璃样”。
图6-2-2 左心室短轴切面二维超声图像乳头肌位置前移。
LV—左心室
①二尖瓣C-D段呈多层弓背样隆起，称为收缩期前向运动（SAM现象）（图6-2-3）；②二尖瓣前叶舒张期开放时E峰常与室间隔相撞；③主动脉瓣收缩中期提前关闭，出现收缩期半关闭切迹，右冠瓣呈“M”形，无冠瓣呈“W”形（图6-2-4）。
图6-2-3 二尖瓣波群M型超声图像
左心室流出道梗阻时二尖瓣C-D段收缩期前向运动，呈SAM现象。
图6-2-4 心底波群M型超声图像
主动脉瓣收缩中期提前关闭，右冠瓣呈“M”形，无冠瓣呈“W”形。
左心室流出道内收缩早期充满五色镶嵌细窄血流束。常合并不同程度的二尖瓣反流（图6-2-5）。
左心室流出道频谱为负向高速充填状射流，大于2.5m/s，压差＞30mmHg，形态呈“匕首”样（图6-2-6）；二尖瓣频谱A峰>E峰（图6-2-7）。
肥厚心肌及瓣环水平Am＞Em（图6-2-8）。
图6-2-5 心尖五腔切面彩色血流图
RV—右心室；LV—左心室；LA—左心房；AO—主动脉。
收缩早期流出道内见五色镶嵌细窄血流束，合并二尖瓣轻度反流。
图6-2-6 左心室流出道频谱多普勒超声图像
LVOT—左心室流出道
左心室流出道频谱为负向高速充填状射流。
图6-2-7 二尖瓣口频谱多普勒超声图像
二尖瓣口血流频谱E峰<A峰。
图6-2-8 组织多普勒超声图像
肥厚心肌瓣环水平Am>Em。
①左心室壁对称性或非对称性增厚；②左心室流出道不狭窄；③肥厚的心肌回声增强，不均匀；④其他壁段肥厚者可在相应切面显示肥厚部位，如心尖部、侧壁、后壁（图6-2-9，图6-2-10）。
图6-2-9 左心室长轴切面二维超声图像
室间隔和左心室后壁心肌增厚。
图6-2-10 心尖四腔心切面二维超声图像
室间隔和左心室侧壁心肌均增厚，以侧壁为著。
无SAM现象（图6-2-11）；未见主动脉瓣提前关闭现象。
左心室流出道收缩期充满蓝色血流（图6-2-12），可合并二尖瓣轻度反流。
图6-2-11 二尖瓣波群M型超声图像
二尖瓣C-D段收缩期未见“SAM”现象。
图6-2-12 心尖五腔切面彩色血流图
LV—左心室；LA—左心房。
二尖瓣频谱A峰>E峰；左心室流出道频谱流速正常（图6-2-13）。
图6-2-13 频谱多普勒超声图像
肥厚心肌Am＞Em。
需与高血压性心脏病、主动脉瓣及主动脉狭窄性病变、甲状腺功能减退性心肌病和尿毒症性心肌病相鉴别。
首先有高血压病史。主要超声表现为：①室间隔与左心室后壁增厚，一般为向心性对称性，也偶有轻度非对称性，但室间隔厚度/左心室后壁厚度<1.3；②增厚的心肌内部回声均匀；③早期左心室壁振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低；④左心房内径增大，左心室内径多正常，而肥厚型心肌病左心室内径可减小；⑤M型二尖瓣EF斜率可减慢，但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现象。
包括主动脉瓣先天性狭窄（包括主动脉瓣二瓣化），老年性及风湿性狭窄，主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣上狭窄，主动脉缩窄。
主要超声表现为：①室间隔及左心室后壁向心性对称性增厚，内部回声均匀；②主动脉瓣明显增厚、反光强、开放受限，严重者钙化，或于主动脉瓣上、瓣下可见膜性狭窄或局限性主动脉缩窄，而肥厚型心肌病患者无上述病变，这是最主要的鉴别点。
这些引起左心室肥厚的心肌病变多有明确的相关疾病病史，而且均为左心室壁均匀一致性的对称性肥厚，常合并不同程度的心包积液。
【临床资料】
患者，男，42岁。以“呼吸困难、胸痛”就诊，无高血压病史。心脏听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ/6级收缩期杂音，呈递增-递减型。心电图检查：ST-T段改变，电轴左偏。
【超声检查资料】
左心房扩大，室间隔明显增厚，左心室后壁轻度增厚，二者之比>1.5∶1，呈非对称性；室间隔回声增粗明显不均，呈“毛玻璃样”改变（图6-2-14）；二尖瓣水平M型见二尖瓣前叶EF斜率下降，E峰与室间隔相碰，SAM现象（+）（图6-2-15），主动脉瓣M型见主动脉瓣收缩中期提前关闭，出现收缩期半关闭切迹，右冠瓣呈“M”形，无冠瓣呈“W”形（图6-2-16）；左心室流出道狭窄，其内收缩期充满花彩血流束（图6-2-17），射流流速3.26m/s，压差42.6mmHg，呈“匕首”样（图6-2-18）。二尖瓣口E峰<A峰。
图6-2-14 左心室长轴切面二维超声图像
RV—右心室；IVS—室间隔；LV—左心室；LA—左心房；AO—主动脉。
图6-2-15 二尖瓣波群M型超声图像
图6-2-16 心底波群M型超声图像
图6-2-17 心尖五腔切面彩色血流图
图6-2-18 左心室流出道频谱多普勒超声图像
【提问与思考】
1．结合上述图像描述声像图表现。
2．该病如何分型？两者在超声心动图上如何鉴别？
3．本病的主要诊断依据是什么？需与哪些疾病鉴别？
【诊断思路分析】
本例患者超声心动图示：左心室壁呈非对称性肥厚，室间隔增厚明显；二尖瓣水平M型E峰与室间隔相碰，SAM现象（+）；左心室流出道狭窄；左心室舒张功能减低。
本例患者具有以下特点：①以呼吸困难、胸痛就诊，无高血压病史。②查体：心脏听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ/6级收缩期杂音，呈递增-递减型，血压正常。③辅助检查：心电图检查：ST-T段改变，电轴左偏；超声心动图提示肥厚型梗阻性心肌病。
根据患者临床表现及病史，应与冠心病相鉴别，该患者行冠脉造影检查未见冠状动脉狭窄。结合临床症状、家族史及各项相关检查，诊断为肥厚型梗阻性心肌病。
【确诊结果】
肥厚型梗阻性心肌病。