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第一节
扩张型心肌病

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一种病因不清、发病机制尚待阐明、原发于心肌的疾病。以心肌广泛变性坏死、心肌收缩力减弱、心脏扩大,心力衰竭为主要病变。

【诊断要点】
1.二维超声

①四个心腔均明显增大,以左心室、左心房为著(图6-1-1);②左心室壁相对变薄,室壁弥漫性运动减弱。

2.M型超声

①二尖瓣波群见左心室明显增大,二尖瓣前后叶开放幅度变小,呈“钻石样”改变,形成“大心腔,小开口”;②E峰至室间隔距离(E-point septal separa-tion,EPSS)明显增大,一般>10mm(图6-1-2);③左心室壁运动幅度弥漫性减低;④左心室收缩功能减低。

3.彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)

①各瓣口血流色彩暗淡;②合并多瓣口反流,二尖瓣、三尖瓣最常见(图6-1-3)。

4.频谱多普勒

各瓣口血流速度降低。左心室舒张功能减低:①轻度减低,A峰增高、E峰减低,E/A<1.0;②中度减低,呈现“假性正常化”,二尖瓣E峰正常或稍增高,A峰减低,E/A>1.0,鉴别详见组织多普勒;③重度减低,呈“限制性”充盈,E峰呈高耸的尖峰波,A峰极低或消失,E/A 1.5~2.0(图6-1-4)。

5.组织多普勒(Doppler tissue imaging,DTI)

室间隔及左心室侧壁瓣环水平呈Am>Em,且运动幅度减低(图6-1-5)。DTI还可以帮助鉴别“假性正常化”,表现为Am>Em。

图6-1-1 左心室长轴切面二维超声图像

LA—左心房;LV—左心室;RV—右心室;AO—主动脉。

四个心腔均明显扩大,以左心室、左心房扩大为著。

图6-1-2 二尖瓣口水平M型超声图像

EPSS:E峰至室间隔距离

图6-1-3 心尖四腔心切面彩色多普勒血流显像

LA—左心房;LV—左心室;RA—右心房;RV—右心室;MR—二尖瓣反流;TR—三尖瓣反流。

心尖四腔心切面见二尖瓣及三尖瓣中度反流。

图6-1-4 二尖瓣口血流频谱多普勒超声图像

E:二尖瓣舒张早期血流频谱;A:二尖瓣舒张晚期血流频谱。

图6-1-5 组织多普勒超声图像

【鉴别诊断】

扩张型心肌病需与缺血性心肌病、围生期心肌病、酒精性心肌病鉴别(表6-1-1)。

表6-1-1 扩张型心肌病与缺血性心肌病、围生期心肌病、酒精性心肌病的鉴别诊断

【病例分析】

【临床资料】

患者,男,51岁。心悸、乏力、胸部不适3年余,进行性加重,近期出现活动气短,呼吸困难等症状。查体:心界增大,肝大,双下肢水肿;心脏听诊闻及第三及第四心音,偶发心律不齐。血压正常。X线检查:心影明显扩大,肺淤血。

【超声检查资料】

①全心扩大,以左心房、左心室为著,左心室心尖部可见低回声团块附着(图6-1-6),二尖瓣开放相对小,左心室呈“大心腔,小瓣口”,EPSS增大为2.94cm(图6-1-7);②室壁运动弥漫性减弱,左心室射血分数34.0%(图6-1-8);③二尖瓣口E峰明显大于A峰,呈限制性充盈状态(图6-1-9),二尖瓣、三尖瓣中度反流(图6-1-10)。

图6-1-6 心尖四腔心切面二维超声图像

LA—左心房;LV—左心室;RA—右心房;RV—右心室;TH—血栓。

图6-1-7 二尖瓣口水平M型超声图像

EPSS—E峰至室间隔距离

图6-1-8 心室水平M型超声图像

图6-1-9 二尖瓣口频谱多普勒超声图像

图6-1-10 心尖四腔切面彩色多普勒血流图

LV—左心室;RV—右心室;TH—血栓;MR—二尖瓣反流;TR—三尖瓣反流。

【提问与思考】

1.结合上述图像描述声像图表现。

2.书写本例超声诊断提示。

3.本病的主要诊断依据有哪些?应与哪些疾病相鉴别?

【诊断思路分析】

本例患者超声心动图示:全心扩大,以左心为著,二尖瓣开放相对小,EPSS增大;室壁运动弥漫性减弱,左心室双期功能减低;二尖瓣、三尖瓣中度反流。

本例患者具有以下特点:①无明确的心绞痛和/或心肌梗死病史,无大量饮酒史;②3年前无明显诱因心悸、乏力、胸部不适,进行性加重,近期出现活动气短,呼吸困难,伴双下肢水肿;③查体:心界增大,肝大,双下肢水肿,心脏听诊闻及第三及第四心音。血压正常;④辅助检查:X线检查示心影明显扩大,肺淤血。超声心动图提示扩张型心肌病,左心室双期功能减低。

根据患者临床表现及病史,应与缺血性心肌病相鉴别,该患者行冠脉造影检查未见明显冠状动脉狭窄。后行心肌活检明确诊断为扩张型心肌病。

【确诊结果】

扩张型心肌病。 rMCyVkzcjYYmT6/2G/VwnpnKxT0q8vC7UqUKIJdw14XGCMZ6xYHfiY5zcV6WDVI+

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