第二节
主动脉缩窄

主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄或较长段管样缩窄，造成血流量减少。主动脉缩窄最常发生在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉。根据主动脉缩窄发生的部位不同可分为导管前型及导管后型：导管前型较少见，缩窄位于动脉导管或动脉韧带之前，缩窄范围一般较广泛，常合并其他心血管畸形。导管后型缩窄部位位于动脉导管或动脉韧带之后，缩窄范围一般较局限，很少合并心内畸形。

【诊断要点】

1．主动脉缩窄表现为主动脉管径减小或动脉内隔膜。主动脉管径减小，如在峡部，其外径≤升主动脉末端外径的50%；如在左颈总与左锁骨下动脉之间，其外径≤升主动脉末端外径的60%；如在头臂动脉与左颈总动脉之间，其外径≤升主动脉末端外径的70%。重要观察切面为胸骨上窝主动脉弓长轴，显示主动脉弓或降主动脉管径变细，管壁增厚，回声增强或存在隔膜结构（图5-2-1）。

2．通过缩窄处血流速度加快，应用CDFI观察可见缩窄处血流会聚，缩窄后可见五彩镶嵌喷射性血流（图5-2-2）。

3．缩窄前动脉搏动性增强，频谱阻力升高。缩窄处连续多普勒可探及收缩期高速湍流（图5-2-3）。缩窄后动脉搏动性减弱，频谱阻力减低。

4．左心室壁代偿性肥厚，运动增强。合并心力衰竭时，左心室增大，左心室壁运动减弱。

5．主动脉缩窄可为孤立畸形，但多合并其他畸形，常见为室间隔缺损，主动脉瓣二叶畸形等。

【鉴别诊断】

约90%的儿童主动脉缩窄应用经胸超声心动图可明确诊断。成人胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示欠佳或缩窄部位位于降主动脉远心段时，主动脉缩窄确诊率较低。经食管超声心动图可清晰地显示缩窄的部位或动脉内的隔膜结构。

病例分析

【临床资料】

患者，女，16岁。主诉：心率快、气喘半年。现病史：近半年来出现心搏加快，气喘，活动后加重，伴咳嗽，头晕。查体：口唇无发绀，颈静脉无怒张，胸廓无畸形。听诊心音弱，心律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。超声心动图表现见图5-2-4。

【超声检查资料】

1．左心增大，左心室呈球形扩张，左心室壁相对变薄，向心运动普遍减弱，左心室泵血功能减低（图5-2-4A～B）。

2．主动脉弓降部管径变窄，管壁增厚，回声增强（图5-2-4C），CDFI显示狭窄处血流束变细呈五彩镶嵌（图5-2-4D），缩窄前为低速层流频谱，将取样点移至缩窄处，血流速度骤然增快，流速峰值为3.8m/s，压差58mmHg（图5-2-4E）。狭窄近端升主动脉、主动脉弓、主动脉分支略增宽，搏动增强。缩窄后降主动脉内血流速度减低，呈单向低阻血流频谱（图5-2-4F）。

3．二尖瓣弥漫性增厚，回声增强，弹性减低，开放不充分，关闭时探及中度反流。

4．三尖瓣关闭时探及微量反流，反流峰速3.4m/s，间接估测肺动脉收缩压为56mmHg。余瓣膜形态、回声、启闭活动及血流信号未见异常。

【提问与思考】

1．描述超声心动图表现。

2．本病的间接征象有哪些？

【诊断思路分析】

患者为年轻女性，出现心率快、气喘，活动后加重，听诊在胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，应考虑到先天性心脏病，检查时应仔细查找病变部位。

主动脉缩窄引起左心室后负荷增加，左心室壁代偿性肥厚，合并心力衰竭时左心室增大，左心室壁运动减弱。狭窄近端动脉压力升高，血管扩张，上肢及头颈部血供增多，血压升高。缩窄远端动脉压力减低，血供减少，血压下降。所以下肢血压明显低于上肢应考虑到本病。

本患者主动脉弓降部管径变窄，管壁增厚，回声增强，CDFI显示狭窄处血流束变细呈五彩镶嵌，缩窄前为低速层流频谱，将取样点移至缩窄处，血流速度骤然增快，流速峰值为3.8m/s，压差58mmHg。狭窄近端升主动脉、主动脉弓、主动脉分支略增宽，搏动增强。缩窄后降主动脉内血流速度减低，呈单向低阻血流频谱。左心增大，左心室呈球形扩张，左心室壁相对变薄，向心运动普遍减弱，左心室泵血功能降低。所以诊断为主动脉缩窄合并心力衰竭。

【最终诊断】

先天性心脏病；主动脉缩窄伴降主动脉远端供血不足；左心室显著球形扩大伴运动减弱；二尖瓣病变伴中度反流。

（任卫东） DwySqfm2mfikmn82L3NaasuKPYP8ciParMdUO/k8P3VU0zosItr6bQGxs+pF7o/C