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主动脉夹层是指主动脉壁中层血肿和内膜剥脱伴撕裂，以动脉夹层样改变为特征的特殊动脉瘤。剧烈而持续样前胸和后背疼痛是急性主动脉夹层的最主要症状，慢性主动脉夹层的患者疼痛可能不明显或不剧烈。高血压病伴主动脉粥样硬化是最常见的病因。
内膜剥脱和撕裂发生的部位可发生于主动脉各部，严重者可延至颈动脉、肾动脉、髂动脉及股动脉等。1955年DeBakey根据内膜撕裂的部位及夹层累及的范围，可将主动脉夹层分为以下三型（图5-1-1）。
DeBakeyⅠ型：破口位于升主动脉或主动脉弓部，内膜撕裂累及升主动脉、主动脉弓和降主动脉全程，部分患者可延至髂动脉或颈动脉等远位。
DeBakeyⅡ型：破口位于升主动脉，但局限于升主动脉，少数累及部分主动脉弓。
DeBakeyⅢ型：破口位于左锁骨下动脉远端，累及胸主动脉（DeBakey Ⅲa型）或腹主动脉（DeBakeyⅢb型）。
图5-1-1 主动脉夹层DeBakey分型方法
1．多个切面均可显示受累主动脉增宽，其内膜撕裂，呈线状或条索状回声，随心动周期过程有明显的摆动（图5-1-2）。撕裂的内膜厚度不一，如伴有明显的动脉硬化，内膜一般较厚，表面不光滑，而Marfan综合征夹层时内膜一般较薄，较光滑。
2．短轴和长轴显示撕裂的内膜将受累主动脉分为真腔和假腔，常见的是真腔面积小于假腔，真腔和假腔面积随心动周期有明显的变化，收缩期撕裂的内膜向假腔运动，假腔面积变小，真腔面积增大；舒张期撕裂的内膜向真腔运动，假腔面积增大，真腔面积变小。
3．部分患者的假腔内可有不同程度的血栓形成，或由于血流淤滞而出现云雾样的自主回声反射，伴有血栓的假腔形态多不规则。
4．CDFI可见真腔内血流速度较高，假腔内血流速度较低。收缩期血流经破口从真腔进入假腔，速度较高，舒张期血流从假腔进入真腔，速度较低。部分患者可有多个破口处的血流沟通。当伴有主动脉瓣关闭不全时，可探及主动脉瓣反流（图5-1-3）。
经食管超声心动图诊断主动脉夹层一般不难，但经胸超声检查时，常由于患者的透声条件不好，增宽的主动脉形成伪像，需多切面仔细观察。
假性动脉瘤是动脉管壁破裂形成的，表现为动脉管壁不连续，形成扩张的有搏动的无回声囊腔、瘤内呈弱回声的附壁血栓。CDFI可显示进出瘤颈的往复血流、瘤腔内的涡流及血栓内的缝隙样血流。
图5-1-2 左心室长轴二维切面
LA—左心房；AO—主动脉；RV—右心室；LV—左心室。
主动脉根部扩张，剥脱的内膜呈飘带状回声（箭头所示）。
图5-1-3 主动脉瓣口血流
LA—左心房；AO—主动脉；RV—右心室；LV—左心室。
主动脉瓣关闭不全，CDFI探及主动脉瓣反流
【临床资料】
患者，男，35岁。以“胸痛1周”为主诉来诊。患者于1周前无明显诱因出现胸骨后及后背部疼痛，发病时剧烈，伴大汗，1h后疼痛减轻，可忍受，无其他不适。查体：身高1.83m，体重70kg，手指细长，视力正常。行超声心动图检查，结果见图5-1-4。
【超声检查资料】
（1）升主动脉瘤样扩张，最大径约106mm，壁较薄（图5-1-4A），其内可见动脉内膜剥脱，形成真、假两腔（图5-1-4B～D），假腔内可见广泛附壁血栓，厚约16mm。至主动脉弓起始部内径变小，约37mm。动脉内膜剥脱范围较广泛，向上至双侧颈总动脉，向下至降主动脉全程，沿途真假腔之间见多发交通（图5-1-4E～F，箭头所示为破口）。
（2）主动脉瓣表面光滑，开放不充分，关闭时形成对合间隙，CDFI显示主动脉瓣重度反流。
（3）左心增大，左心室壁向心运动减弱，左心室泵血功能降低。
（4）心包腔内可见弥漫少量无回声区，宽约3mm。
图5-1-4 超声心动图图像
RA—右心房；LA—左心房；AO—主动脉；RV—右心室；LV—左心室；AA—主动脉弓；FL—假腔；TL—真腔；CCA—颈总动脉；PA—肺动脉。
A.左心室长轴彩色血流图像；B.升主动脉横切二维图像（箭头所示为升主动脉内剥脱的内膜）；C.颈动脉纵切二维图像（颈动脉内可见剥脱的内膜漂浮）；D.腹主动脉纵切彩色血流图（箭头所示为腹主动脉内剥脱的内膜）；E.腹主动脉横切彩色血流图（箭头所示为真腔内血流经破口进入假腔）；F.颈动脉纵切彩色血流图（箭头所示为真腔内血流经破口进入假腔）。
【提问与思考】
1．看图描述超声心动图表现。
2．本病的主要诊断依据有哪些，如何进行分型？
3．为了明确诊断，下一步应做哪些检查？
【诊断思路分析】
本例患者因胸痛来诊，剧烈而持续样前胸和后背疼痛是急性主动脉夹层的最主要症状，伴瘤体破裂者可导致休克和猝死，是最凶险的急诊疾病之一，而慢性主动脉夹层的患者疼痛可能不明显或不剧烈，一小部分患者可表现为游走性疼痛，多数患者伴有长期高血压病史，伴有局部压迫时可出现咳嗽和吞咽困难等症状。
内膜剥脱和撕裂发生的部位可发生于主动脉各部，相对而言，升主动脉更易受累，其次是主动脉弓及降主动脉。大多数主动脉夹层发生于主动脉瓣上5cm处的升主动脉和发出左锁骨下动脉处的降主动脉起始部。本例患者动脉内膜剥脱范围较广泛，向上至双侧颈总动脉，向下至降主动脉全程，为DeBakey Ⅰ型。
剥脱的内膜将动脉腔分为真腔和假腔，收缩期血流经破口从真腔进入假腔，速度较高，舒张期血流从假腔进入真腔，速度较低，本例患者可有多个破口处的血流沟通，并可见假腔内血栓形成。真腔与假腔的鉴别要点见表5-1-1。
表5-1-1 夹层动脉瘤真腔与假腔的鉴别要点
根据夹层发生的部位和范围，选择能够探测到主动脉结构的相关切面，如胸骨旁左心室长轴切面、主动脉根部短轴切面，胸骨上窝主动脉弓长轴和短轴切面等。当经胸切面不清楚时，可选择经食管超声心动图的主动脉长、短轴切面。主动脉CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，结合超声心动图对心室腔有无增大，室壁运动情况及有无心包积液等心内并发症的观察，可以更全面评估主动脉夹层及其并发症，以便于临床手术时机及手术方式的选择。
【最终诊断】
主动脉夹层（DeBakey Ⅰ型）；假腔内附壁血栓形成；主动脉瓣反流（重度）；心包积液（少量）。