孕妇33岁,临床孕周25周。
B超:胎儿耳后至头颈部无回声,淋巴管瘤可能,建议MRI检查(图3-9)。
图3-9 胎儿颈部淋巴管瘤
A.胎儿彩超颈部冠状切面示右侧颈部多房囊性肿块(箭)。B-D.胎儿产前冠、矢、轴位,胎儿右侧耳后面部至右颈部见一囊状长T1 长T2 信号影(箭),最大径约6.4cm×4.1cm×2.0cm,边界清楚,囊内可见细小分隔,向右侧颈部皮下软组织间隙延伸,下缘至胸廓入口平面,咽喉部结构及气管食管尚未见明显受压。出生后病理证实为淋巴管瘤
淋巴管瘤为淋巴系统少见的先天性肿瘤样畸形,并非真正的肿瘤,瘤体由增生、扩张及结构紊乱的淋巴管组成。胎儿颈部水囊状淋巴管瘤(nuchal cystic hygroma,NCH)是胎儿颈部最常见的异常,在出生的婴儿中发病率约为0.7% [37] ,在进行产前诊断的高危妊娠妇女中,其发病率可高达6.8% [38] 。胎儿NCH的基本病变是颈部的囊性包块,影像上可分为无分隔和有分隔两种类型,无分隔的NCH主要表现为单房囊性包块,多位于颈部两侧,体积较小;有分隔的NCH表现为多房囊性包块,不对称,可呈圆形或椭圆形,壁厚,分隔薄而光滑,其内为均匀液体信号。NCH常伴有胎儿水肿 [23,39] ,部分胎儿伴有胸水、腹水和心包积液等。对于产后新生儿,由于水囊瘤病灶可向周围发展并有不断发展的趋势,一般尽早手术,若手术难度大也可采用局部介入抽吸注射药物治疗。
淋巴管瘤在组织间隙中“爬行生长”是其最具有特征性的表现,胎儿颈部水囊状淋巴管瘤主要与颈部畸胎瘤、胎儿甲状腺肿大、胎儿血管瘤、甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿相鉴别,另外还需与颅骨缺失伴脑脊膜膨出、高位脊柱裂鉴别。胎儿囊性畸胎瘤多起源于甲状腺,常位于颈前方或稍外侧方,向上可延伸至面部,以实性为主,伴有囊性部分,而NCH肿块内一般无实性部分;甲状腺肿大相对较小,横断面表现为胎儿颈部两侧对称的均质信号,NCH多表现为单侧;胎儿血管瘤常为海绵状血管瘤,瘤体可深达皮肤深层或皮下组织,瘤内有明显扩张的静脉窦,可表现为实性肿块,部分内有囊性水样信号,彩色多普勒可探及其内血流信号。鳃裂囊肿多发生在颈前三角区(第三鳃裂多发生在颈后三角区),多为单发,无间隙生长特征。甲状舌管囊肿为颈中线或中线旁肿块,位于舌骨前、后方或舌骨内,沿甲状管走行。脑膜膨出颅骨有缺损;高位脊柱裂可见脊柱连续性中断,横断面椎体呈“U”形或“V”形裂开。
(湖北省妇幼保健院 丁慧云 夏风)