孕妇31岁,孕周约32 +2 周。
B超:胎儿颈部囊袋样结构,建议 MRI检查(图3-6)。
图3-6 胎儿鳃裂囊肿
A.胎儿彩超颈部冠状切面示左侧颈部囊性包块(箭)。B-D.胎儿产前MRI T2-haste 矢、冠、轴位。E-G.胎儿出生后2 天T2WI 矢、冠、轴位;胎儿颈部可见长条状T2 高信号影(箭),范围约4.2cm×1.3cm,呈囊袋样扩张。生后5 天手术证实为左颈部鳃裂囊肿,术中抽出黄绿色脓液20ml
鳃裂 囊肿(branchial cleft cyst)是胚胎残余上皮组织形成的囊肿,按照不同发生部位可分为第一、二、三、四鳃裂囊肿 [24] ,病变大多位于颈前三角区,其中第二鳃裂囊肿最为常见,占 90%~95% [25] ,常位于颈前三角区,文献报道 [26] 第一、三、四鳃裂囊肿甚为罕见,但在颈后三角囊性病变中第三鳃裂囊肿仅次于淋巴管囊肿。鳃裂囊肿影像表现多为椭圆形、边界清楚的囊性肿块,囊内信号均匀,多无分隔,壁薄而光滑,在MRI上囊内液体呈均匀长T1长T2的水样信号,但囊肿合并感染、囊内液体黏稠、蛋白质含量高或含有胆固醇结晶时T1WI可表现为高信号。鳃裂囊肿合并感染时囊壁增厚且显著强化,同时可伴有周围炎性改变,囊肿周围间隙消失、边界模糊等。胎儿MRI能够为临床提供囊肿与气道关系信息,当显示气道明显受压时提示临床需在胎儿娩出前作好准备,并通过产后立即手术、气管插管或介入治疗等方法对囊肿进行解除或减压,即时解除囊肿对气管造成的压迫,避免呼吸道梗阻症状的出现 [27-29] 。
鳃裂囊肿需与其他颈部先天性囊性疾病相鉴别,主要有甲状舌管囊肿、囊性淋巴管瘤、食管闭锁、先天性喉囊肿。甲状舌管囊肿是甲状舌管在胚胎时发育障碍或退化不全而存留下来的,在颈正中线自舌根盲孔到胸骨上切迹之间的任何部位形成囊肿,主要位于颈中线或略偏一侧,一般较小,鳃裂囊肿多位于一侧。甲状舌管囊肿发生在胎儿期少见,而鳃裂囊肿在胎儿期相对多见;囊性淋巴管瘤多位于颈后三角区,一般较大,单房或多房,呈分隔状,壁较厚,有向周围结构间隙生长的特点;有的研究认为 [30] ,淋巴管瘤位置较表浅,多位于皮下,而鳃裂囊肿位置相对较深,多位于软组织深面。食管闭锁中近端食管囊肿样扩张的食管闭锁需与鳃裂囊肿鉴别,食管闭锁的囊性回声可随孕周逐渐增大,形态大小可随胎儿吞咽运动而变化,多伴发胃泡不显示或显示较小及羊水过多等征象 [31] 。喉囊肿在胎儿期,多位于气管的上方,形态规则、大小固定,是一类罕见的上呼吸-消化道畸形。