孕妇26岁,临床孕周约 24周。
B超:上唇偏左侧唇裂、牙槽弓裂伴腭裂待排(图3-3)。
唇腭裂(cleft lip and palate,CLP)是面部最常见的先天性畸形,50%~80%的唇裂婴儿也有腭裂 [7] 。根据胚胎发育及裂开部位的不同分为单纯唇裂(cleft lip,CL)、唇裂并牙槽突裂(cleft lip and alveoli,CLA)、唇 裂并完 全腭 裂(complete cleft lip and palate)及单纯腭裂(isolated cleft palate,ICP)。一般唇裂多发生于上唇裂,单侧较双侧多见。单纯腭裂分为三度,Ⅰ度腭裂仅累及腭垂或部分软腭;Ⅱ度腭裂累及全软腭或部分硬腭,未延伸至牙槽;Ⅲ度腭裂累及全硬腭并延伸至牙槽。唇腭裂MRI表现:① 单纯唇裂:MRI表现为上唇部软组织中断,上颌牙槽骨连续;② 单纯腭裂:MRI可表现为上唇连续性完整,上颚连续性中断;③ 唇腭裂:MRI表现为上唇部软组织中断,上颌牙槽骨中断、排列不规整或上颚连续性中断。单纯唇裂胎儿预后良好,但当合并腭裂时,出生后往往很难通过手术修复 [7 - 12] 。
图3-3 胎儿唇腭裂
A.胎儿彩超面部横切面显示唇裂(箭)。B.胎儿彩超面部冠状切面显示唇腭裂(箭)。C、D.MRI T2-haste冠状位、轴位,胎儿上唇偏左侧唇裂伴牙槽弓裂,合并上腭裂,胎儿上唇偏左侧可见裂隙样影,上牙槽局部结构略紊乱凹陷,上腭偏左侧隐约可见裂隙样长T2信号影(箭)
随着产前超声诊断技术不断发展,已能在产前筛查出多数胎儿唇腭裂畸形,但由于腭的位置较深,并受牙槽骨的影响,超声诊断腭裂仍有一定难度。MRI诊断唇腭裂有一定优势,不受孕周、羊水量、胎儿体位、骨骼影响,可精确进行多切面的扫描,可以作为超声的有效补充和明确诊断手段,避免漏诊。