第四节
脑损伤性疾病

一、脑穿通畸形

【临床病史】

孕妇，31岁，妊娠22周。

【产前检查】

B超：胎儿右侧颞部囊性无回声。

【影像解析】

脑穿通畸形（porencephaly）是指大脑半球中存在充满液体的囊腔，同时伴有或不伴有囊腔与含脑脊液的腔相通。脑穿通畸形囊块的形成可能与脑组织因外伤、感染以及出血等原因造成的破坏有关 ^［38］ 。脑穿通畸形的主要形式有两种：①　发育性脑穿通畸形；②　先天性脑损害性脑穿通畸形。第一种类型代表神经元发育和迁移的原发性障碍。第二种更常见，是外伤导致正常的大脑皮质破坏的结果，遭到破坏的脑实质区域被脑脊液代替 ^［39］ 。先天性中线脑穿通畸形由中线颅顶头皮异常（如脱发或脑膨出）、脑积水和中线颅内囊肿三联征组成。先天性脑损害性（破坏性的）脑穿通畸形是由正常发育的大脑受到外伤导致大脑皮质破坏造成的，也被称为伪脑穿通畸形、假性脑穿通和脑囊性变性。先天性脑损害性脑穿通畸形可能有许多不同的原因，其中由于胎儿静脉充血或阻塞造成的出血性梗死是最常见的；或因为生发基质血供稀少、血管微细及代谢活动增加，生发基质对缺氧和缺血特别脆弱，容易遭到破坏 ^［40］ 。大多数情况下，脑穿通畸形的根本原因是不确定的。大多数家族性病例是由于潜在的常染色体显性突变造成的。

影像表现：是在一个正常的脑实质有一个充满液体的囊腔（图2-17）。囊肿单侧比较常见，但也有双侧。囊壁光滑，囊内无内在结构，其周围脑组织为正常信号强度，有些层面可显示与脑室或蛛网膜下腔相通。与侧脑室的交通是很常见的，同侧的脑室扩大以弥补较小的脑容量。当发现明显不对称的脑室扩大时，应该考虑脑穿通畸形的诊断。

【鉴别诊断】

鉴别诊断包括其他的囊性脑病变，如蛛网膜囊肿，或更罕见的囊性脑肿瘤。在一个不对称性脑积水的病例中，应怀疑有脑穿通畸形。磁共振成像技术可以正确地识别脑穿通的腔是否与侧脑室相通。如果严重的脑积水也同时存在的话，那么必须与无脑畸形区别开来。

二、脑出血

【临床病史】

孕妇，22岁，妊娠31周。

【产前检查】

B超：胎儿双侧侧脑室见高回声，考虑出血。

【影像解析】

胎儿颅内出血（fetal intracranial hemorrhage）是指在产前颅内血管出血进入脑室、硬脑膜下以及脑实质。尽管在32周之前出生的新生儿颅内出血很常见，可达40%～60%，但是胎儿颅内出血却很少见。导致胎儿颅内出血的病因包括：母体血压变化、母亲癫痫、胎盘早剥、特殊药物或者物质暴露（如华法林或者可卡因）、母体严重的腹部外伤、遗传性凝血功能障碍或者免疫性血小板障碍。直接原因包括：突然出现的颅血管压力改变，这将导致室管膜下生发基质质脆而不成熟的毛细血管床出血。围生期室息，以及随之而来的缺氧所导致颅内血压的波动也将导致颅内出血 ^［41］ 。自发性宫内硬膜下血肿的病因目前尚不清楚，目前怀疑与中脑导水管间歇性梗阻有关。颅内出血主要分为三类：脑室内或脑室旁出血，脑实质出血和硬膜下出血。其中脑室内或脑室旁出血最为常见，主要是在妊娠33周之前，由室管膜下生发基质中的小血管出血而引起。脑室内出血（intraventricular hemorrhage，IVH）的发病机制主要是：由于生发基质的毛细血管质脆，胎儿或者新生儿脑血管调节功能较差，当大量的血液涌进脑室周围区域就可能引发脑室内出血 ^［42］ 。影像学表现：出血灶可位于胎儿脑实质、脑室内、室管膜下、硬膜下及蛛网膜下腔（图2-18）。以室管膜下生发基质出血最为常见，最好发的部位为尾状核丘脑切迹，侧脑室常受累。可有占位效应、脑室系统扩张或中线移位。MRI信号取决于出血的时期、血红蛋白的状态。MRI信号的演变过程符合一般出血的MRI信号演变过程。可以伴发脑积水、脑缺血梗死、脑室周围白质软化等表现。产前IVH分级标准是在新生儿IVH影像学分级的基础之上进行修改产生的。Ⅰ级指的是出血仅限于室管膜下的基质；Ⅱ级是侧脑室内出血面积小于50%并且侧脑室增宽小于15mm；Ⅲ级是侧脑室内出血面积大于50%并且伴有明显的脑室扩张；Ⅳ级是出血累及脑室周围脑实质。

【鉴别诊断】

对于这种疾病的鉴别诊断主要应考虑是否存在脑实质或者脑室内肿瘤，同时需要确定出血的潜在原因。排除凸出的脉络丛的存在是非常重要的，有时候脉络丛可以占据侧脑室很大部分的空间，但是这属于正常表现，并且预后正常。其他出现包块的原因包括颅内肿瘤（中线脂肪瘤、畸胎瘤等）和感染。

（湖北省妇幼保健院　谢辉　余旭东） zcHLdg7HDGXxsX8snK6dpIydUfHaVU64Jk5VAt0qhwy4C8Z5MsuDwcJbi6+SG9KX