（三）脉络丛肿瘤

1．什么是脉络丛肿瘤

脉络丛是脑部的解剖结构，位于脑室的一定部位，由软脑膜及其上的血管与室管膜上皮共同构成脉络组织，其中有些部位血管反复分支成丛，连同其表面的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室而形成脉络丛，为产生脑脊液的结构。脑内所有存在脉络丛的部位均可能产生脉络丛肿瘤。脉络丛肿瘤可发生于任何年龄，但多数发生于2岁以下的儿童，这暗示着脉络丛肿瘤似乎是一种先天性疾病。多数脉络丛肿瘤为良性肿瘤，但所有脉络丛肿瘤均可能沿脑脊液发生脱落转移。

2．脉络丛肿瘤是良性肿瘤吗

多数脉络丛肿瘤为良性肿瘤，称为脉络丛乳头状瘤（CPP），WHO Ⅰ级，生长缓慢；少数为中间型或恶性（脉络丛癌，WHO Ⅲ级）。部分良性脉络丛乳头状瘤可向恶性进展。但所有脉络丛肿瘤均有可能发生脑脊液脱落转移。

3．脉络丛肿瘤有什么表现

主要为颅内高压表现，包括：头痛、头晕、恶心、呕吐、头围增大（儿童）等。其他症状可能有：癫痫发作、蛛网膜下腔出血或局灶性神经功能缺损，如偏瘫、感觉障碍或第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹等。

4．怀疑得了脉络丛肿瘤，该做哪些检查

常需进行头部增强或非增强CT/MRI检查。可观察到脑室内高密度、多个分叶的占位性病变，常合并脑积水。

5．手术能治好脉络丛肿瘤吗

无论良性还是恶性脉络丛肿瘤均需行手术治疗，且手术疗效较好，患者5年生存率可达84%。但脉络丛肿瘤本身质脆且容易出血，故手术难度较大。另外，部分患者除切除肿瘤本身外，可能还需进行硬膜下隙腹腔分流术，以引流硬膜下隙积液。脉络丛肿瘤有复发可能，鉴于手术的疗效较好，复发后仍建议行第二次或第三次手术切除治疗。

6．只吃药能治好脉络丛肿瘤吗

脉络丛肿瘤多为良性肿瘤，目前没有证据表明化疗或放疗对良性肿瘤有治疗作用。化疗只对部分脉络丛癌有治疗作用。目前针对脉络丛肿瘤开发的靶向治疗或免疫治疗药物也较少，手术仍是脉络丛肿瘤的一线治疗方案。

7．脉络丛肿瘤切除后，还会复发吗

任何脉络丛肿瘤均有复发可能。良性的脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅰ级）复发概率较低，脉络丛癌复发概率较高。复发时间长短主要取决于肿瘤本身病理类型和级别。

（张伟） 0j9V1GgyAbR0MJlH4EwFEyYibiuBPvpRz+JY/ay/Cik04VeP6qrE4mJAAm50Cms8