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室管膜瘤来源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜细胞，它们可发生于神经系统的任何部位。在儿童最常见于颅后窝，在成人中好发于脊髓内。尽管肿瘤表面通常覆盖着室管膜作为边界，但它们也可以具有侵袭性。分类工作仍不断进展，不同部位的室管膜瘤，其遗传基因是不同的，WHO分类：室管膜瘤（WHO Ⅱ级）；黏液乳头状型室管膜瘤（WHO Ⅰ级）；室管膜下瘤（WHO Ⅰ级）；间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ级）。治疗主要是手术切除辅以术后放疗，此可获得最佳预后，年龄小于三岁者不能放疗。室管膜瘤切除后症状改善明显，但易复发，随着手术次数的增多，治疗效果逐渐下降，但仍有改善，正因如此，患者家属难以做出保守治疗的抉择，尤其对于患者是独生子女的家庭，往往会因此给家庭带来沉重的经济负担。
除了间变性室管膜瘤是恶性肿瘤，颅内室管膜瘤通常为边界清楚的良性肿瘤。病变一般起源于第四脑室底部（60%～70%位于幕下，均发生于第四脑室附近，占第四脑室区肿瘤的25%）。儿童的颅后窝室管膜瘤以恶性的间变性室管膜瘤最为常见，沿脑和脊髓播散的风险更大。幕上的室管膜瘤通常为囊性。发生于中枢神经系统之外的室管膜瘤罕见，可出现于纵隔、肺脏或卵巢。尽管室管膜瘤在组织学上没有髓母细胞瘤恶性程度高，但预后更差，因为它们经常侵犯周围组织，导致手术无法完全切除，易复发。
颅内室管膜瘤大多表现为颅后窝肿瘤引起颅内压升高所造成的症状（源自脑积水）以及脑神经受累症状。颅内压增高引起的症状包括头痛、恶心/呕吐、共济失调或眩晕、癫痫发作。慢性脑积水可有正常压力脑积水三联征，由于长期缓慢的脑脊液蓄积，对脑组织的压迫而引起神经功能障碍，表现为步态不稳、痴呆、小便失禁。脑神经受累体征包括：面神经麻痹（面神经膝受累）以及展神经麻痹（展神经核受累）。
好发于成人脊髓：约占脊髓胶质瘤的60%（胸中段以下最常见的原发脊髓内胶质瘤）。少数发生于儿童颅内，约占儿童颅脑肿瘤的9%。另外，室管膜瘤具有通过脑脊液在神经系统内（包括脊髓）播散的潜能，这一过程称为“种植”，在11%的患者中引起所谓的“脱落转移”。肿瘤的级别越高，转移的发生率也越高。全身性转移罕见。
有大量的文献报道了成人和儿童室管膜瘤的核型改变。虽然室管膜瘤有许多种类，但研究证明其肿瘤生长早期会发生某些遗传物质的丢失和增加。但尚无证据表明这种遗传物质的改变可以直接遗传给患者后代。
多数室管膜瘤可以通过手术结合术后辅助放疗治愈。手术目的是在不引起神经功能缺损的情况下，最大限度地切除肿瘤（因为手术切除程度是一项影响预后的重要因素）。但有部分患者由于肿瘤广泛侵袭第四脑室底部或肿瘤扩展穿过第四脑室外侧孔，肿瘤可能不能完全切除。另外，术后2周需进行腰椎穿刺寻找“脱落转移灶”。若为阳性，则需进一步治疗。
磁共振（MRI）是最常用的检查方法，行全脑全脊髓平扫和增强扫描有助于发现可能的转移性病灶。通常表现为第四脑室底部的占位病变，常伴梗阻性脑积水。另外可能还需行脊髓造影，即使用水溶性造影剂检查有无“脱落转移”发生；脊髓造影时还可以留取脑脊液进行细胞学检查，用于肿瘤分级。
室管膜瘤具有通过脑脊液在神经系统内（包括脊髓）播散的潜能，这一过程称为“种植”，在11%的患者中引起所谓的“脱落转移”。肿瘤的级别越高，转移的发生率也越高。全身性转移罕见。
虽然室管膜瘤是一种良性肿瘤，但是否复发与是否能够通过手术全切密切相关。若能够全切肿瘤，结合术后放疗，可大大延缓肿瘤的复发时间；若不能全切，WHO Ⅱ级肿瘤常出现原位复发。然而肿瘤复发本身并不致命，室管膜瘤治疗失败最主要的原因是9%～25%的患者出现“脱落转移灶”，这与手术切除的程度无关。