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体表肿物通常指发生于皮肤及其附属器以及皮下软组织的各种肿瘤，可按性质分为良性皮肤肿瘤和恶性皮肤肿瘤。本章节主要对整复外科常见的体表良、恶性肿瘤的临床表现、病理特点、诊断及治疗进行简要阐述。
指由先天或后天因素引发皮肤及其附属器或者皮下组织产生新生肿物，肿物组织通常增长缓慢或不增长，对皮肤及周围组织损伤较小，不产生严重的功能损害或者远位转移，不危及重要器官和机体生命。良性皮肤肿瘤包括有黑色素细胞痣和色素性病变、病毒性皮肤肿瘤、囊肿、表皮附属器肿瘤、汗腺肿瘤、脂肪瘤、皮肤纤维瘤等。虽然多数皮肤良性肿瘤性质稳定，但在各种不良因素作用下可转化为恶性皮肤肿瘤，如发生在足底的先天性黑色素痣，易受摩擦刺激产生恶变，应引起高度重视。
由多种内在及外在因素协同作用引起皮肤组织细胞异常的反应性增生，常见的有来源于表皮和附属器角质形成细胞的基底细胞癌和鳞状细胞癌，来源于黑色素细胞的恶性黑色素瘤，及来源于成纤维细胞的隆突性皮肤纤维肉瘤。
阳光中的紫外线可导致皮肤细胞内DNA损伤，进而使其修复遭到破坏而导致皮肤肿瘤。
过量的放射线照射可使皮肤发生病变。长期工作于有放射性的工作环境，如果缺乏保护措施，亦可以诱发皮肤癌症。
煤烟、沥青、煤焦油、石蜡、含有砷剂的化合物等易导致皮肤肿瘤。
皮肤受到物理损伤如烧伤后导致瘢痕形成或创面不愈，形成慢性溃疡或窦道、慢性肉芽肿，也可发生上皮瘤样增生或恶性肿瘤。
如人乳头状瘤病毒感染可引起皮肤扁平疣，一些类型的病毒感染会在特定的情况下诱发皮肤肿瘤。
着色性干皮病是一种常见的常染色体隐性遗传病，可导致青壮年时期即发生皮肤肿瘤。
不同类型的皮肤肿瘤临床特点各不相同。良性皮肤肿瘤生长缓慢，突出或与皮面齐平，色泽由棕色至黑色各不相同，但颜色均匀，边界清晰，质地较软，触之光滑，与周围组织粘连不紧密，表面不破溃，周围少有卫星病灶，多无自觉症状，不影响或较少影响周围组织器官功能。恶性皮肤肿瘤生长速度较快，可在短时间内体积明显增大，触摸时肿块有向深部和周围浸润生长的感觉，其边界不清，表面容易形成糜烂或溃疡，肿瘤周围出现卫星病灶。恶性程度高的肿瘤还可向近处或远处的皮肤、淋巴结、内脏转移，出现各种相应症状。
在普通光学显微镜下，良性皮肤肿瘤边界清楚，周围多有一层完整包膜。肿瘤体积可长期无明显变化，或生长缓慢，只在局部膨胀式缓慢增大而不向周围的其他组织内生长，有时也可出现压迫周围组织而出现相关症状。恶性皮肤肿瘤细胞比正常细胞原始、幼稚，呈多形性，大小不一，细胞核增大，染色深，出现不正常的病理性核分裂，细胞排列紊乱，肿瘤细胞容易松动并脱离原发灶而向周围组织、血管、淋巴管扩散、转移，侵犯、占据并破坏正常组织。
询问患者病史，掌握临床症状，详细体格检查，明确皮损特点，可以对皮肤肿瘤进行初步诊断，最终通过肿瘤组织的病理检查来明确诊断。诊断通常需要注意以下几点：
1.肿瘤的发现时间，肿瘤是先天发生还是后天获得，如先天性黑色素细胞痣患儿出生时即可获得。
2.肿瘤发生的原因或诱因，如表皮样囊肿的发生常和皮肤外伤相关。
3.肿瘤生长部位，是否累及周围组织器官，如太田痣可侵犯巩膜。
4.评估测量肿瘤的外观特性，如形状、大小、突度、颜色、边界、硬度、是否伴毛发生长等。
5.肿瘤增长速度。
6.瘤体完整情况，是否伴发感染、糜烂、破溃。
7.皮肤肿瘤引发的症状，如疼痛、瘙痒。
8.皮肤肿瘤周围是否伴有卫星病灶。
9.邻近部位的淋巴结是否肿大。
10.必要时对部分瘤体进行活检。
皮肤肿瘤建议手术根治性彻底切除，对切除的瘤体常规进行病理检查，必要时做免疫组化特异性染色，明确诊断。尤其是恶性皮肤肿瘤建议早发现早手术，完整彻底切除后一般愈后较好。
对于放射治疗敏感的恶性皮肤肿瘤，在手术切除后、肿瘤较大累及周围器官，或姑息性手术者或无法切除者，可进行放射治疗。
对于化学治疗敏感的恶性皮肤肿瘤，如果肿瘤较大累及周围器官，或姑息性手术者，或无法切除者，或已发现远处转移者，应行化学治疗。可依据癌瘤的部位、大小、患者的全身情况、癌肿的程度等选择应用。但化疗引起全身反应较大，且大多数皮肤恶性肿瘤化疗敏感度较差，故很少单独应用。还有一些良性肿瘤也可以在瘤体内注射化疗药物，可以抑制瘤体细胞增殖导致瘤体萎缩。
采用电凝、电灼、冷冻、激光等方法来烧灼肿瘤，使之坏死脱落或气化。对瘤体极小、没有深部浸润的良性皮肤肿瘤效果较好。尤其是近些年激光仪器的研发使得激光治疗快速发展，对于一些良性皮肤肿物，可经过不同种类的激光仪器进行治疗，并取得良好的疗效，例如太田痣经过多次Q开关激光治疗能取得较好的疗效。
简称黑痣，是由黑色素细胞组成的良性肿瘤或错构瘤，瘤体中的黑色素细胞呈典型的巢状排列。据统计，正常人身体平均有黑痣15～20颗，可发生在各个部位，以头、颈及躯干皮肤好发，少数可分布于黏膜，如口腔、阴唇黏膜以及球睑结膜囊等处。皮肤中的黑痣可呈现不同的形态、大小、颜色和性状，但自然病程十分稳定。逐渐消退、明显增大或突然恶变发生概率极小。
黑痣有多种分类方法。按照出现的时间可分为先天性黑色素细胞痣和后天性黑色素细胞痣；按照黑痣的黑色素细胞巢在皮肤层次的不同部位，又分为交界痣、皮内痣及混合痣。由于黑痣在皮肤组织中的分布位置与恶变率之间存在明确的关系，所以以分布层次来分类更为常用。
1）交界痣、皮内痣和混合痣：①交界痣（junctional nevus）病灶位于表皮和真皮交界处，大部分处于表皮基底细胞层，向表皮下延伸，部分浸入真皮层。好发于婴幼儿或儿童期，表现为边界清晰的淡棕色或黑色的平滑斑块或稍高出皮面的丘疹，一般无毛发生长，直径大小在2～5mm之间，形状可为圆形或椭圆形。交界痣可发生于皮肤、黏膜的任何部位，常见于足掌、手掌、生殖器及阴囊，这些部位的交界痣如受外伤或感染后可发生恶变。②皮内痣（intradermal nevus）病灶分布在真皮内，常见于中老年人，表现为表面平坦或半球形隆起于皮面的小肿物，多为良性，可有毛发生长，颜色从正常黄褐、瓦青、淡蓝、灰黑到深黑色均可见。③混合痣（compound nevus）兼有交界痣和皮内痣的特点，是交界痣向皮内痣演变的过渡表现。痣细胞分布在表皮层及真皮层，有时扩展到真皮下部及皮下脂肪组织内。混合痣多见于中青年，表现为隆出皮面的褐色或黑色丘疹，界限清晰，常伴毛发生长（图2-1-1）。
交界痣、混合痣和皮内痣可以是同一个疾病过程的不同表现。皮内痣可由交界痣随时间进展逐步发展而来，交界痣的黑色素细胞巢由表皮进入真皮成为混合痣，最后完全进入真皮内形成皮内痣。
2）先天性黑色素细胞痣（congenital melanocytic nevus）和巨痣（giant nevus）：出生时即已存在的体表黑痣，常表现为黑褐色或黑色稍隆起于皮面的斑块，边界清楚而整齐，色泽均匀。与后天性的黑痣相比，黑色素细胞扩展至更深的真皮甚至皮下组织，沿立毛肌、毛囊等附属器生长。当身体的任何区域生长出面积超过144cm 2 或直径大于20cm的黑痣，称为巨型先天性黑色素细胞痣，简称巨痣。
巨痣的诊断也不绝对依赖黑痣面积大小，还应结合患者的具体体表面积和黑痣发生的具体部位，如病灶位于面部五官等特殊部位，对外观形成较大影响，修复要求高，虽面积小于上述指标，但也可称为巨痣。巨痣可累及整个肢体、全头皮、肩部、躯干等，呈棕褐色、青褐色、黑色或不均一颜色，质地柔软，高低不平，表面粗糙肥厚，可伴毛发生长、疣状或结节状改变，巨痣周围也可有许多散在的小卫星灶（图2-1-2）。
图2-1-1 鼻尖部混合痣
图2-1-2 躯干部巨痣
单纯依靠临床形态很难做出准确的诊断，通常都需要通过手术切取标本后进行病理诊断。
黑色素细胞痣的治疗方式分手术治疗和非手术治疗。
1）手术治疗：对于直径大于3mm的黑痣，建议手术切除，如不能作一次切除缝合，或勉强缝合后造成附近器官如眼、鼻、口角等的歪斜牵拉，则考虑作分次切除，再次手术间隔3～6个月。对于面积更大、无法通过切除去除的黑痣则需要选择局部皮瓣或轴型皮瓣修复，如供区面积有限则需要扩张器植入后用扩张皮瓣修复。对于巨痣，切除后创面覆盖是其需要解决的重要问题，四肢部位巨痣通常采用植皮的方法，也可采用扩张器来增加供皮区；躯干巨痣则较多考虑皮肤扩张术进行瘤体切除后的创面修复。
此外，若巨痣切除后出现重要神经血管暴露，骨组织暴露，或植皮后存活不良形成溃疡等情况，则需要采用各类皮瓣进行修复。任何黑痣出现病灶明显增大、颜色改变、破溃、脱毛、出现卫星灶、继发感染、疼痛等任一表现时，要考虑其恶变倾向，尤其是手掌、足底等易摩擦部位的黑痣，不论在临床上是否已确定性质，应作早期预防性彻底切除，并进行病理检查。
2）非手术治疗：对于直径在3mm以下的黑痣可以选择非手术治疗。激光治疗，利用CO 2 点阵、Q开关等激光对黑痣进行扫描使之高温气化，深度达真皮深层。化学烧灼利用腐蚀性药物如三氯醋酸、冰醋酸等，对黑痣进行化学腐蚀，产生皮肤剥脱。其他治疗，如液氮冷冻、电烙烧灼，现已少用。总之，非手术治疗要尽量将黑痣去除彻底，避免遗留病灶复发。
系常染色体显性遗传病，多在儿童期发生，首见于5岁左右。雀斑数目随年龄的增长而增多，颜色加深，至青春期最为明显，老年期逐渐减淡。女性居多，主要见于暴露部位，特别是面部（尤其是鼻部和面颊），有时亦见于颈、前臂和手背等暴露部位。
皮损为淡褐至淡黑色斑点，呈圆形、卵圆形或不规则形状，境界清楚，约针头或米粒大小，分布对称，疏密不一。
病理表现为表皮基底细胞黑色素小体增多，但黑色素细胞数量无变化，而功能性黑色素细胞活性增强。
依据临床特点可确诊。
应建议患者减少日光的过度照射，使用防晒制剂，如15%对氨基苯甲酸软膏、5%二氧化钛霜等。也可以应用60%的三氯醋酸药水点涂对雀斑进行化学剥脱。另外还可应用皮肤磨削和激光治疗，尤其是Q开关755nm、532nm激光治疗更为安全简便。
东方民族常见的一种色素性胎记，是一种与三叉神经周围分支分布相一致的真皮层黑色素增多的疾病。
沿三叉神经第一、二支分布区发生棕色、蓝色及灰色斑点所组成的斑片，常累及前额、颧部、面颊、眼和眶周区，病灶边界不清（图2-1-3）。
镜下见细长的与皮肤表面平行的树枝状或纺锤状黑色素细胞稀疏地分布在真皮网状层中上部及乳头层。
依据临床特点可确诊。
太田痣现今的治疗多以激光为主，如Q开关翠绿宝石激光，Q开关红宝石激光、Q开关Nd：YAG激光、皮秒激光等。
图2-1-3 右面部太田痣
常见的真皮病变，以女性发生较多，表现为蓝色稍隆起皮面的圆形或卵圆形斑丘疹或丘疹，大小数毫米，界线清晰。常见于头面部、颈部及四肢伸侧，尤其是手足背以及腰臀部。镜下见蓝痣的黑色素细胞成群而不规则地集中在真皮中深层，位置较深。蓝痣需要与恶性黑色素细胞瘤相鉴别，病理检查能为其提供准确的诊断。蓝痣的治疗主张手术切除。
又称外伤性表皮囊肿、上皮囊肿。往往因外伤异物刺入皮肤后，皮屑经创道进入，逐步缓慢生长形成囊肿，囊壁内包含由薄片状角化物质构成的干酪样富脂类物质。
病灶多见于运动中常摩擦的部位，如手掌、指端、足跖，也可发生于面部、颈部和躯干。表现为1～2cm或更大的单发圆形或椭圆形的肿块，表面光滑，皮肤无色泽改变，质地坚硬，有张力，基底可移动，与周围组织不粘连。
主张手术摘除，切除时需彻底切除表面皮肤组织及囊肿四周的结缔组织并保持囊肿完整，否则术后复发率高。囊肿可以继发感染，感染后与周围组织粘连，完整摘除囊壁变得困难。
皮样囊肿是种先天性错构瘤，可能衍生自胚胎裂融合线上胚胎性表皮的畸形发育性内陷。
可发生于头面部、躯干部，尤其以眉毛外侧端、眼眶、鼻中线部位，直径常大于5mm，囊肿常与基底部的骨膜有粘连，不易随意推动，无自觉症状。
镜下可见囊肿壁除表皮细胞外还包括毛囊、汗腺和皮脂腺等各种皮肤附件，并含有大量纤维组织，有时可见钙化点。
依据临床特点结合病理检查可确诊。
皮样囊肿主要选择手术切除。鼻额部肿物应当通过CT扫描评估是否累及颅内。如囊肿基底部与骨膜有粘连，应一并切除骨膜防止复发。囊肿如过大可能将局部组织压凹变形，在缝合时注意利用周围组织充填，达到创腔闭合创面平整。
又称粉瘤或皮脂囊肿。皮脂腺导管堵塞后，腺体内分泌物常聚积而形成的常见囊肿。
好发于头皮、面部，其体积因深浅和内容物多少而有不同，从米粒至鸽蛋大小不等。皮脂腺囊肿多为单发，状呈圆形，硬度中等或有弹性，高出皮面，表面光滑，推动时感到与表面相连，基底无粘连，无波动感。皮肤颜色可正常，有时在囊肿表面可有皮脂腺开口的小黑点，挤压时有少许白色粉状物被挤出。囊内为皮脂与皮肤角化物组成的“豆渣样”物质，易继发感染（图2-1-4）。
图2-1-4 耳垂前皮脂腺囊肿
镜下观察囊肿位于真皮层，囊壁由数层角化上皮细胞组成，囊周为纤维细胞。
依据临床特点结合病理检查可确诊。
手术切除，术中应将与囊肿相连的部分皮肤及囊壁尽量完整切除，如有残留则易复发。如囊肿感染应先控制炎症，后期再手术。
脂肪瘤是一种成熟脂肪细胞的良性肿瘤，由正常脂肪细胞集积而成，可发生于任何年龄，好发于四肢和躯干。多发生于皮下，也可以发生在内脏等深部组织，如肌间隔、肌肉深层及腹膜后等部位。
脂肪瘤边界清楚，多为分叶状，质软可有假囊性感、无痛，与表面皮肤无粘连。生长缓慢，多无自觉症状。位置较深的脂肪瘤有恶变可能，成为脂肪肉瘤（图2-1-5）。
图2-1-5 颈部脂肪瘤
脂肪瘤一般诊断并无困难，通过临床触诊即可诊断，当触诊不典型、肿块较小或缺乏判断经验时，可用超声、CT或MRI辅助诊断。需与脂肪肉瘤、淋巴管瘤、皮脂腺囊肿、血管瘤等鉴别。
较小脂肪瘤常无需治疗。体积较大或患者有治疗意愿的可以采用手术方法予以切除。有包膜的脂肪瘤常容易切除，无包膜者难与正常组织分离开，不易彻底切除。脂肪瘤也有尝试用吸脂的方法进行治疗，但需要远期的效果来证实有效性。
有学者认为是反应性增生性病变，而非真性肿瘤。多见于成人，常见于四肢、肩、背等部位。病灶多为单个半球形结节，质地坚硬，界线清晰，直径常小于1cm，色泽发红或棕红，多能长期保持稳定，患者无自觉症状。镜下看病灶主要位于真皮层，由成纤维细胞、组织细胞与胶原纤维组成。对于单发的皮肤纤维瘤，可以选择手术切除。
见本章第五节。
非黑色素瘤性上皮细胞肿瘤主要包括皮肤基底细胞癌（skin basal cell carcinoma）、鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）、鲍恩病（Bowen disease）等。白色人种发病率最高，在美国人中每1 666人中有1人可患皮肤鳞癌，每年有新病例15万人之多，黄色人种次之，黑色人种最低。在我国发病率最高的皮肤癌是鳞状细胞癌，其次是基底细胞癌。本节主要介绍鳞状细胞癌、基底细胞癌。
以基底细胞样细胞呈小叶、圆柱、缎带或条索状增生为特征的一类恶性皮肤肿瘤。基底细胞癌与阳光照射直接相关，致病因子为紫外线。该皮肤癌常发生于毛囊皮脂腺丰富的头皮、面颈等暴露部位。
早期表现为表面光滑、边缘隆起的圆形斑片，表皮菲薄，常可见雀斑样小黑点，然后发展成基底较硬的斑丘疹或疣状突起，逐步生长破溃而形成溃疡、边缘略隆起成不规则鼠咬状。随着病情发展，溃疡逐渐扩大加深，进一步向深部侵蚀可至筋膜、肌肉及骨组织，发生在头皮的基底细胞癌可破坏颅骨而进入颅内（图2-1-6）。基底细胞癌最重要的临床特点是恶性程度较低，病灶局限，生长缓慢，很少发生转移。
图2-1-6 左下睑及中面部基底细胞癌
临床上可以将基底细胞癌分为以下几种类型。
1）结节溃疡型：病变单发，常见于面部，初起表现为小丘疹，质地硬伴毛细血管扩张。以后结节逐渐增大，中心形成溃烂创面，是最为常见的一型。
2）浅表型：常见于胸部，病灶呈红斑或脱屑性斑片，类似银屑病或湿疹。
3）色素型：病变有结节溃疡型的特征，同时伴有棕黑色的色素沉着。
4）硬化型：表现为硬化的黄白色斑块，质硬边界不清，此类型最易复发，特征表现为外周生长，中央硬化及瘢痕。
5）纤维上皮瘤型：表现为1个或数个高起的结节，略带蒂，触之中等硬度，表面光滑，轻度发红，临床上类似纤维瘤，好发于下背部。
真皮内有边界明显的瘤细胞群，胞核较正常稍大，呈卵形或长形，胞浆少，细胞间界限不清，细胞间无间桥，因此像很多细胞核密布在一个共同浆液中，细胞核染色无显著差异。有时可见细胞多核或核深染或呈不规则星状核。瘤细胞群周围结缔组织增生，在最外层排列成栅状的栓状细胞，瘤组织周围常可见到许多幼稚成纤维细胞及成熟的纤维细胞混杂一起，呈浸润性生长。基底细胞癌间质含有黏蛋白，在制作切片时间质收缩，使间质与肿瘤团块边缘呈裂隙状分离，对本病诊断有一定意义。
依据临床特征及病理检查，基底细胞癌的诊断一般不难，但应与鳞癌、慢性肉芽肿，特异性和非特异性溃疡等相鉴别。应及早注意和发现一些癌前病变，予以及时处理，这在预防上有很大的意义。
根据基底细胞癌的大小类型及部位可以选择外科治疗、放射治疗和化学治疗。
1）外科手术切除是首选治疗方式，强调彻底切除，一般切除范围距病灶周围5mm，但术中要做冰冻病理检查以明确是否切除干净，推荐应用Mohs显微描记手术，彻底切除病灶。
2）基底细胞癌对放射治疗高度敏感。早期皮肤癌放射治疗治愈率很高，应进行小剂量照射，持续数周。适合于不愿手术或无条件手术的老年患者。但当癌肿生长扩大，向深部组织发生浸润时，放射治疗往往无效。
3）化学疗法是适用于和其他治疗合并应用的辅助治疗和晚期姑息疗法。可依据癌瘤的部位、大小、患者的全身情况、癌肿的程度等选择应用，但复发率较高。
简称鳞癌，又称表皮样癌或棘细胞癌，为源于皮肤表皮或附属器角质形成细胞的恶性肿瘤，癌细胞倾向不同程度的角化。鳞癌的致癌因素除阳光照射外还有化学腐蚀、细胞毒性药物、免疫抑制药物的使用等，另外有些慢性皮肤病变如盘状红斑狼疮均可成为致癌因素。鳞癌可发生在皮肤或黏膜，以头皮、面、颈和手背等暴露部位多见。
早期表现为浸润性的硬块，以后发展为斑块、结节或疣状病灶，表面形成溃疡，或呈菜花状，触之有坚实感，基底有浸润，边界不清。瘤体组织往往充血明显，边缘污秽有较多渗出物，故常有恶臭及疼痛。部分鳞癌可向深部组织浸润、形成破坏性更大的中央凹陷溃疡，与基底组织粘连，可累及骨骼（图2-1-7）。根据临床特点鳞癌可分为两大类：第一类为慢性生长型，呈疣状的外生性外观，可向深部浸润，易发生区域性淋巴结转移。第二类为快速生长型，早期可能出现破溃、局部浸润，其转移的可能性更大。
图2-1-7 右颞面部鳞癌
从病理学角度观察鳞癌向皮肤深层生长，呈不规则团块或条束状。
根据鳞状细胞分化程度不同可将鳞癌分为4级：
Ⅰ度鳞癌：瘤组织不超过汗腺水平，未分化鳞状细胞少于25%，有很多角化珠，真皮内有明显的炎性反应。
Ⅱ度鳞癌：癌细胞团界限不清，未分化鳞状细胞约占25%～50%，只有少数角化珠，角化珠中心多角化不全，周围炎症反应较轻。
Ⅲ度鳞癌：未分化鳞状细胞约占50%～75%，大部分没有角化，无角化珠，周围炎症反应不显著。
Ⅳ度鳞癌：未分化鳞状细胞占75%以上，核分裂象多，无细胞间桥，无角化珠。未分化比例愈高，恶性程度愈高。
鳞癌需要与光化性角化病鉴别，后者不伴有皮肤硬化和增厚；与角化棘皮瘤鉴别，后者病史短，中心有角蛋白栓，外生性生长；需与基底细胞癌鉴别。
鳞癌的治疗应结合部位、体积、浸润深度范围、分化程度、有无淋巴结转移及患者年龄和全身状况综合考虑。
1）外科治疗：手术彻底切除是鳞癌首选，切除范围应在病灶周围5～20mm，深度以能广泛彻底切除为度，术中标本送冰冻病理检查，确认切除的创缘和基底是否干净。如未发现淋巴结转移可不进行预防性淋巴结清扫；如位于肢体的晚期鳞癌，肿瘤较大、侵犯较深，难以手术修复者，可考虑截肢术。
2）放射治疗：适用于年老体弱及有手术禁忌证的患者，或发生于手术有困难的特殊部位，以及出现软骨、骨骼侵犯或淋巴结转移的患者。
3）化学治疗：目前以博莱霉素对鳞癌疗效最好，可用以静脉或肌内注射。但化疗引起全身反应较大，故很少单独应用。
简称恶黑，是来源于皮肤、黏膜、眼和中枢神经系统色素沉着区域的黑色素细胞的恶性肿瘤，可由色素斑痣恶变而来，亦可自然发生。黑色素瘤在白色人种中高发，在有色人种中发病率显著降低，有报道白色人种黑色素瘤发病率为有色人种的10倍。总的发病率较低，在所有癌症中约为1%～3%，色素多少常与恶性程度无关。好发于足跖皮肤、手指或脚趾甲下、眼球、消化道等部位，发展迅速，妊娠时发展更快（图2-1-8）。
图2-1-8 左足跟恶性黑色素细胞瘤
黑色素瘤发生的最重要环境因素是紫外线照射。自身因素包括皮肤色素痣多少、皮肤类型、家族史及基因型。约25%黑色素瘤是在原有色素痣的基础上恶变而来，发生恶变的色素斑痣多为交界痣或混合痣，一般当色素痣逐渐增大、血管扩张、色素加深、四周炎性反应、色素向四周侵犯或出现卫星状小黑点时，都提示有恶变倾向。且研究发现色素痣数量与痣恶变概率成正相关。巨痣也是恶变的高危类型。发生恶变的痣多位于躯干部。在有家族史的黑色素瘤的患者中多发现 p16 基因有变异。2/3的黑色素瘤患者中 B - RAF 基因会发生变异，从而激活B-Raf/MKK/ERK信号通路。黑色素瘤大部分经淋巴管转移至区域淋巴结、小部分可发生血液转移到肺、肝、骨、脑等器官。
皮肤检查是诊断黑色素瘤的一种简单方便的方法，但通过皮肤检查诊断的黑色素瘤多已处于晚期，演变为较大、发生溃疡等病变。为了对黑色素瘤进行早期诊断，有ABCDE五项诊断法，包括对称性（asymmetry），边缘不规则（border irregularity），颜色改变（colour alterations），直径大于6mm（diameter）及发展演变情况（evolution）。此外还有皮肤镜检查，这是一种无创的诊断方法，通过皮肤镜发现肉眼无法观察到的皮肤病变。反式共聚焦显微镜也可用于黑色素瘤的诊断。诊断金标准仍然是病理检查，但需注意，对怀疑有恶变的色素斑痣行活组织检查时，应整块切除送检，而不应切取部分送检，更不应作穿刺吸出送检。
恶性黑色素细胞瘤的治疗首选手术切除，包括肿瘤切除及区域淋巴结清扫术。如手术切除或切取活检时，可迅速出现卫星结节和转移，故手术切除时应广泛切除。瘤体厚度小于1mm，扩大切除1cm；厚度在1～4mm之间，切除范围扩大2cm；瘤体厚度大于4mm，扩大切除3cm；严重者可扩大切除5cm以上；在指端或足趾者应作截肢术。对于晚期黑色素瘤或估计较难切除的可以利用卡介苗或白介素及干扰素进行免疫治疗或冷冻治疗。放射治疗不敏感，仅能作为手术后辅助疗法，或晚期病例的姑息治疗。化学药物如塞替派、氮芥、环磷酰胺、羟基脲、长春新碱等对恶性黑色素瘤有一定疗效，可作为手术前后的综合治疗。现在随着各种癌基因和抑癌基因的发现，针对相关靶基因的基因疗法也逐渐应用到临床，对黑色素瘤的基因治疗主要有针对抑癌基因 p53 ，抗血管生成因子 EGF165 及针对T细胞受体的基因免疫治疗等，现阶段基因治疗主要与其他治疗方式联合应用。
患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌跖不受累。10%～20%患者诉发病前曾有创伤史。
病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃（图2-1-9）。
少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
图2-1-9 左锁骨区隆突性皮肤纤维肉瘤
镜下观察瘤体细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。目前从组织病理上一般可将隆突性皮肤纤维肉瘤分为普通型、黏液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。
隆突性皮肤纤维肉瘤病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，隆突性皮肤纤维肉瘤细胞对波形蛋白（vimentin）和CD34呈强而弥漫性的阳性反应。溶菌酶（lysozyme）呈局灶性阳性反应。
手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及深筋膜切除可减少复发率。广泛切除的患者其复发率可达11%～50%，Mohs显微描记外科切除可使术后复发率大为降低。
【临床病例讨论】
病例1
患者，男，32岁，主因“右面部皮肤肿块伴逐渐增大4个月”就诊。
现病史：4个月前，患者洗脸时突然发现右面部皮肤下可触及一绿豆大小的肿块，皮肤无红肿，按压无疼痛，未予以特殊治疗，随时间进展，皮肤下肿块逐渐增大，轻微隆起于体表；1个月前肿块部位出现红肿，触及疼痛，无伴随局部渗液、无发热、无恶心呕吐等症状，随即自行口服“头孢氨苄胶囊”及局部涂抹“百多邦药膏”，症状逐渐缓解，现为去除肿块前来就诊。
既往史：患者平素身体健康。否认糖尿病史，否认冠心病史，否认结核、严重急性呼吸综合征（SARS）、禽流感史及密切接触史。
个人史、家族史：无抽烟饮酒史，兄弟姐妹体健，否认家族遗传病史及类似疾病史。
查体：体温36.2℃，脉搏86次/min，呼吸22次/min，血压117/83mmHg。神志清，精神好。心肺听诊无异常，腹平软无压痛反跳痛。右面颊处可触及一肿块，状如花生米大小，类圆形，质地较韧，无波动感，轻微隆起于体表，肿物隆起皮肤中心可见一黑点。颈部淋巴结未触及。
辅助检查：超声检查提示：距体表0.2cm皮下处可见大小约18mm皮下处低回声区，边界清楚，内回声不均匀，其内未见血流信号显示。
诊断意见：右面部皮下囊性占位，考虑右颊部皮肤囊肿可能。
1.诊断 右面颊部皮脂腺囊肿。
2.主要鉴别诊断
1）脂肪瘤：脂肪瘤多发于肢体和躯干，边界清楚也或不清楚，触及质软、无痛，与表面皮肤无粘连。生长缓慢，多无自觉症状。
2）表皮样囊肿：患处多见于运动中常摩擦的部位，如手掌、指端、足跖，也可发生于面部、颈部和躯干，有外伤史，表现为单发圆形或椭圆形的肿块，表面光滑，皮肤无色泽改变，质地坚硬，有张力，基底可移动，与周围组织不粘连。
3.治疗 外科手术切除为主。术中沿面颊部皮肤纹理设计切口，局部浸润麻醉后切开囊肿表面皮肤组织，用剪刀缓慢分离皮下和囊肿壁间层次，将囊壁尽量完整切除，完整拆除囊肿，彻底止血，适当游离皮下组织减少张力，5-0可吸收线缝合皮下组织，6-0普理灵线缝合皮肤。切除的皮脂腺囊肿送病理检查以明确诊断。
知识点：皮脂腺囊肿、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿的超声检查诊断描述
1.体表肿物常需要借助超声辅助检查明确肿物深度、范围、边界、性质、血流等特点。超声检查对体表肿物的敏感性高，但特异性相对较低，对肿块的良恶性鉴别相对困难。
2.皮脂腺囊肿超声诊断常提示，皮下处可见低回声区，边界清楚，内回声不均匀，其内未见血流信号显示。
3.脂肪瘤超声诊断常提示，皮下脂肪层有实性稍高回声结节，边界欠清晰，形态较规则。
4.表皮样囊肿超声常提示，皮下有低回声结节，内部回声均匀或不均匀，界限清楚，无血流信号。
5.皮样囊肿超声常提示，皮下囊性团块，内部呈低弱或混合回声。
病例2
患者，男，55岁，主因“发现右下肢黑色肿物47年伴快速增大、瘙痒2个月”就诊。
现病史：47年前，患者发现右下肢外侧皮肤有一黑色斑块，轻微隆起于体表，状如黄豆大小，无红肿，按压无疼痛，未予以特殊治疗，随时间进展，斑块逐渐增大；2个月前斑块快速增长，状如钱币，在其上方形成显著隆起于皮肤的黑色赘生物，伴瘙痒，偶有疼痛，无发热、无恶心呕吐等症状，现为去除肿块就诊。
既往史：患者有高血压病史。否认糖尿病史，否认冠心病史，否认结核、SARS、禽流感史及密切接触史。
个人史、家族史：有抽烟饮酒史，兄弟姐妹体健，否认家族遗传病史及类似疾病史。
查体：体温36.4℃，脉搏82次/min，呼吸24次/min，血压151/93mmHg。神志清，精神好。心肺听诊无异常，腹平软无压痛反跳痛。右下肢外侧皮肤可见一黑色肿块，状如红枣大小，肿物突出体表，质地较硬，形态不规则，肿物表面有角化皮屑。未触及右侧腹股沟淋巴结。
辅助检查：皮肤肿物活检：多种细胞及组织形态混合存在，细胞大小不一，双向分化，胞浆内见有多少不等黑色素颗粒。免疫组化Vimentin（+）、HMB45（+）、S-100（+）。提示恶性黑色素细胞瘤。
1.诊断 恶性黑色素细胞瘤。
2.主要鉴别诊断
1）黑色素细胞痣：常表现为黑褐色或黑色稍隆起于皮面的斑块，边界清楚而整齐，色泽均匀，表面无角化皮屑，无溃烂及卫星病灶。
2）基底细胞癌：早期可表现为表面光滑、边缘隆起的圆形斑片，表皮菲薄，然后发展成基底较硬的突起，逐步形成溃疡、边缘略隆起成不规则鼠咬状。随着病情发展、溃疡逐渐扩大加深，进一步向深部侵蚀可至筋膜、肌肉及骨组织。基底细胞癌最重要的临床特点是恶性程度较低，病灶局限，生长缓慢，很少发生转移。
3.治疗
1）患者进行PETCT检查，未见脏器转移病灶。
2）选择外科手术切除为主。术中扩大切除肿物周围5cm的皮肤组织，深度达腓肠肌表面；术中创缘和基底面选取组织块送快速冷冻切片病理检查，结果提示切缘（-）。继发创面行游离皮片移植整复术。
3）密切观察患者病情进展，定期复查。
知识点：恶性黑色素细胞瘤组织学亚型
1.常见的组织学类型有浅表播散型、结节型、恶性雀斑痣样型、肢端雀斑样黑色素瘤型等。
2.浅表播散型 是浅肤色人群中最常见的亚型，常见于年轻人，好发于非慢性日光损伤部位。常见于躯干和腿部。初起为无症状的棕色或黑色斑块，颜色不均匀，边界不规则且有凹痕。黑色素瘤体逐渐在色素痣上形成，典型的局限于表皮或真皮乳头，缓慢水平状增长，随后出现快速的垂直向增长。
3.结节型 大部分患者发病年龄在60岁之后，躯干、头部和颈部最常见，可发生于身体任何部位。通常表现为一个从蓝色到黑色、有时从粉色至红色的结节，可能出现溃疡或出血，在数月内进展非常快。预后较差。
4.恶性雀斑痣样型 患者年龄较高，主要发生在日光照射暴露部位，如鼻部、面部，通常慢性增长，为不对称的灰色、黑色不均匀斑疹，边界不规则。
5.肢端雀斑样黑色素瘤型 是一种不常见的类型，常发生于高龄患者。通常在手掌、足掌或甲周围。表现为不对称、灰色、黑色的不均匀斑疹，边界不清。
【复习题】
1.皮肤肿瘤的定义是什么？
2.皮内痣、交界痣、混合痣的临床表现和病理特点？
3.基底细胞癌和鳞状细胞癌临床表现的区别有哪些？
4.表皮样囊肿、皮样囊肿和皮脂腺囊肿的区别有哪些？
5.皮肤肿瘤切除后修复的方法有哪些？
（罗旭松 孙 笛 张金明 杨 军）
［1］王炜. 整形外科学. 杭州: 浙江科学技术出版社, 1999.
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