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血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多又称上皮样血管瘤，成年人发病，女性多见。临床多表现为红色结节或肿瘤性损害，可融合，皮损多为单发或多发，少数情况下可出现全身泛发。好发于头面部，尤其是耳和前额，也可见于其他部位。通常无明显自觉症状，部分患者可伴有外周血嗜酸性粒细胞比例升高。
女，47岁，患者半年余前头皮右侧发现红色小丘疹，逐渐增大形成结节，自诉碰后出血较多，止血困难（图1.4.1.1）。口服抗生素无明显改善。
图1.4.1.1 血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多
男，44岁，3年前左耳郭、耳后发现暗红色肥厚性斑块、结节，伴痒，时有搔抓（图1.4.1.2）。
病例点评：本例以耳郭肥厚性斑块为主要表现，耳后丘疹相对具有线索意义。
图1.4.1.2a 血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多
图1.4.1.2b 血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多
女，41岁，5个月前左颈出现红色丘疱疹，痒，愈合后留有色素沉着（图1.4.1.3）。曾诊断为“神经性皮炎”，外用药物后皮损消失（具体不详），3个月前局部再次出现类似皮损，逐渐增多。
病例点评：红斑基础上群集红色丘疹、结节，注意鉴别Rosai-Dorfman病。
图1.4.1.3 血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多
男，41岁，1年余前左侧额部出现包块，无明显不适，略增大，1.2cm×1.0cm，质地柔软，界清，无压痛，未治疗（图1.4.1.4）。
病例点评：额部孤立包块，表面皮肤颜色正常，临床特征不明显，易误诊为表皮囊肿。
图1.4.1.4 血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多
女，22岁，右项、肩背部发现暗红色丘疹、结节，痒1年余（图1.4.1.5）。
病例点评：单侧群集丘疹、结节，颜色暗红提示可能血管增生，瘙痒具有一定提示意义。
图1.4.1.5a 血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多
图1.4.1.5b 血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多
女，47岁，发现外阴皮肤红色丘疹1周，皮疹无不适（图1.4.1.6）。
病例点评：外阴相对少见，病程短，注意鉴别性传播疾病。
图1.4.1.6 血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多
女，19岁，双足背褐色结节，痒半年，有反复搔抓，外用药治疗无效（图 1.4.1.7）。
病例点评：因反复搔抓和外用药影响，皮疹不典型，需要鉴别结节性痒疹。
图1.4.1.7 血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多
本病少见，为好发于儿童头面部的自限性组织细胞增生性疾病。发病年龄多在3岁以内，尤其是1岁以内幼儿，男女患病率大致相等。皮损多位于头颈面部，为黄色、黄红色或红褐色丘疹或斑丘疹，直径2~5mm大小，偶有病例皮损可扩散到躯干、上肢等部位。本病可自愈，无需治疗。临床需要与幼年黄色肉芽肿及泛发性发疹性组织细胞瘤等鉴别。
男，8个月，面部、双上肢红褐色丘疹、斑丘疹半年，渐增多，无不适。皮损以头颈面部为主，双上肢散发（图1.4.2.1）。
图1.4.2.1a 良性头部组织细胞增生症
图1.4.2.1b 良性头部组织细胞增生症
毛母细胞瘤是起源于毛囊生发部位并向毛囊分化的一种良性皮肤附属器肿瘤，属于毛源性肿瘤，可发生于任何年龄，以成人多见，男女发病率相当。好发于头皮和面部，也见于躯干、四肢近端、肛周和生殖器。皮损为1cm左右的丘疹或结节，也有大至数厘米。常为单发，无自觉症状。
男，26岁，鼻唇沟红色丘疹1年余，缓慢增大，无不适（图1.4.3.1）。
病例点评：上唇1处红色丘疹，边界清，质硬。
图1.4.3.1 毛母细胞瘤
女，15岁，鼻部右侧红色丘疹3年（图1.4.3.2）。
病例点评：发生于鼻侧缘淡红色丘疹，皮损光滑，上有血管扩张，质硬，易与Spitz痣、纤维性丘疹病混淆，需要病理鉴别。
图1.4.3.2 毛母细胞瘤
女，40岁，左颞部褐色丘疹2个月（图1.4.3.3）。
病例点评：皮损为头皮黑色丘疹，光滑，色素不均匀，临床上极易与色素痣混淆，需要借助病理明确。
图1.4.3.3 毛母细胞瘤
男，58岁，右季肋区包块10年（图1.4.3.4）。
病例点评：发生于躯干部位，皮损较大，中央呈淡蓝色，表面可见扩张血管，质硬，临床需要与表皮囊肿相鉴别，后者皮损呈囊性感，经常会伴有红肿、疼痛，会自行缓解。
图1.4.3.4 毛母细胞瘤
毛囊漏斗部肿瘤也称漏斗瘤，是一种向毛囊峡部分化的肿瘤。见于中年以上，女性多于男性。头颈部多发，皮损单发，常为小于1cm的丘疹或结节，表面可有鳞屑，偶有多发。可皮脂腺痣或多发性错构瘤综合征伴发。
男，37岁，右腰部黑色丘疹，出生即有（图1.4.4.1）。
病例点评：躯干单发约0.5cm直径黑褐色丘疹，边界清，上覆褐色痂皮，此病一般需要组织病理来明确诊断。
图1.4.4.1 毛囊漏斗部肿瘤
女，35岁，右面颊斑丘疹5年（图1.4.4.2）。
病例点评：起初为褐色小丘疹，缓慢增大，反复激光治疗多次复发。临床上需要与脂溢性角化病和皮脂腺痣鉴别。
图1.4.4.2 毛囊漏斗部肿瘤
外毛根鞘囊肿又称毛发囊肿（pilar cyst），部分患者为常染色体显性遗传。大多数发生在头皮，女性发病率明显高于男性。表现为真皮内囊性坚实结节，单发，也可多发，内含较致密角质物质，不容易挤出或者排出，容易发生钙化。通常无自觉症状，若出现炎症则伴有疼痛。需与表皮囊肿、脂肪瘤等鉴别。
女，43岁，头顶部肿物1个月。直径约2.5cm，不伴痒痛，表面无毛发脱落，触之较坚实，无压痛，边界清楚，未治疗（图1.4.5.1）。
图1.4.5.1 外毛根鞘囊肿
男，57岁，左耳后结节15年。缓慢增长，不痛不痒。结节直径为3cm大小，表面可见毛发，触之有弹性感，活动好，无压痛，未治疗（图1.4.5.2）。
病例点评：手术剥离囊肿，可见明显纤维组织囊壁，边界清楚。
图1.4.5.2 外毛根鞘囊肿
女，26岁，头皮多发结节2年。无不适，缓慢增大。结节直径为0.5~0.8cm大小不等，表面光滑，活动度可，无破溃，无压痛（图1.4.5.3）。家族史阴性。
病例点评：多发皮损，注意询问家族史。
图1.4.5.3 外毛根鞘囊肿
女，49岁，额部结节5年。结节质硬，边界清楚（图1.4.5.4）。缓慢增大，无不适，曾抓破出血，未治疗。
病例点评：发生于额部结节，临床不典型，质地硬具有线索意义。
图1.4.5.4 外毛根鞘囊肿
女，42岁，左面颊丘疹1年余（图1.4.5.5）。曾自行挑破挤压，未见明显物质溢出，后皮损缓慢增大，无明显不适。
病例点评：皮损较小，表面隆起，质地中等硬度，注意鉴别皮肤纤维瘤或瘢痕。
图1.4.5.5 外毛根鞘囊肿
女，44岁，前胸红色丘疹5年。渐增大，无不适。丘疹直径为0.8cm大小，质硬，中央表面呈黄色（图1.4.5.6）。
病例点评：临床表现为黄红色结节易误诊为瘢痕疙瘩等，仅皮肤镜检查不足以明确诊断。
图1.4.5.6 外毛根鞘囊肿
增生性外毛根鞘囊肿又称增生性外毛根鞘肿瘤、增生性毛发囊肿，一种少见的、起源于毛囊外毛根鞘的囊实性肿瘤。皮损可孤立或多发，女性发病率高于男性，多见于老年女性头颈部，绝大多数发生于头皮。常单发，皮损为结节，斑块，高于皮面或分叶状，有时破溃而形似鳞状细胞癌，大多生长缓慢，皮损迅速增大时需考虑恶性增生性外毛根鞘囊肿。
女，34岁，头顶部近发际缘部斑块18年（图1.4.6.1）。
病例点评：该皮损为头皮单发斑块，高于皮面。病史较长，生长缓慢，半月前碰伤后斑块局部破溃、结痂。
图1.4.6.1 增生性外毛根鞘囊肿
男，36岁，前额皮下结节1年余（图1.4.6.2）。
病例点评：前额部皮下结节，非常见部位，临床表现易与脂肪瘤、表皮囊肿等混淆。
图1.4.6.2 增生性外毛根鞘囊肿
男，29岁，8个月余前头顶部出现一皮下小结节，5个月时间结节迅速增大到约2.5cm，于外院行手术切除治疗，切除后很快复发，迅速增大至接近术前大小（图1.4.6.3）。
病例点评：头皮孤立皮下结节，提示可能来自毛囊附属器的肿瘤，切除后很快复发增大，高度警惕恶性改变。
图1.4.6.3 增生性外毛根鞘囊肿
增生性外毛根鞘囊肿少数为恶性，称为恶性增生性外毛根鞘囊肿。目前认为外毛根鞘囊肿、增生性外毛根鞘囊肿、恶性增生性外毛根鞘囊肿是一个由良性到恶性的谱系性疾病。
男，24岁，枕部头皮肿物3年余（图1.4.7.1）。3年前发现一枕部头皮丘疹，10个月前外院手术切除，7个月前复发，迅速增大。
病例点评：头部孤立性质硬皮损，切除后复发，迅速增大，表面破溃、结痂。组织病理检查发现异型的外毛根鞘细胞。
图1.4.7.1 恶性增生性外毛根鞘囊肿
女，68岁，头皮多发结节40年余，渐增大，颞部结节近2年明显增大，伴破溃、渗出（图1.4.7.2）。
病例点评：头皮多发结节，生长缓慢，小结节组织病理确诊为外毛根鞘囊肿，生长较快的大结节组织病理确诊为恶性增生性外毛根鞘囊肿。此例患者为外毛根鞘囊肿继发恶变。
图1.4.7.2 恶性增生性外毛根鞘囊肿
外毛根鞘癌又称毛鞘癌，是一种向毛囊外根鞘分化、具有局部侵袭性的皮肤附属器低度恶性肿瘤，常见于老年人，男女性发病率相当，与日光、放射有一定相关性，好发于曝光部位皮肤，如头皮、面部、耳部、颈部，少见于四肢和躯干。皮疹表现为缓慢生长的丘疹、隆起的斑块或结节，直径0.5~2cm大小，表面可有溃疡或结痂，临床过程发展相对缓慢。外科手术切除是首选的治疗方法。
男，60岁，左额部斑块反复破溃2年（图1.4.8.1）。
病例点评：2年前无明显诱因发现左额部出现红色丘疹，直径约5mm，理发时碰破，伴渗出，皮疹难愈合，后皮损逐渐扩大，明显隆起，反复破溃、渗出，渗出液呈黄色，伴轻度疼痛。
图1.4.8.1 外毛根鞘癌
男，23岁，头皮红色结节1年，破溃1个月余（图1.4.8.2）。1年前无意中发现头皮肿物，约2cm×3cm大小，此后无明显增大。1个月前皮疹破溃，伴渗出。
病例点评：发生于青年人的外毛根鞘癌少见，注意鉴别感染。
图1.4.8.2 外毛根鞘癌
多发于20~40岁女性。好发于头皮、面、颈部，可单发或多发，生长缓慢，逐渐增多。肿瘤呈结节状，直径数毫米至数厘米不等，淡红色或红色，底部有蒂，圆顶，表面光滑，无毛发，为良性皮损，偶可恶变及转移。患者常无自觉症状，少数皮损疼痛。
女，55岁，鼻周丘疹20余年，头皮结节5年（图1.4.9.1）。
病例点评：鼻部周围、双耳密集丘疹及小结节。头皮孤立淡红色结节、表面光滑、质软、缓慢增大。病理诊断鼻周为毛发上皮瘤，头皮为圆柱瘤。圆柱瘤常与毛发上皮瘤伴发。
图1.4.9.1a 圆柱瘤
图1.4.9.1b 圆柱瘤
男，51岁，右耳上方皮下结节10年余（图1.4.9.2）。
病例点评：孤立皮下结节，质中，无压痛，缓慢增大，临床缺少特异性。病理检查示真皮圆柱瘤伴毛母细胞分化。
图1.4.9.2 圆柱瘤
出生时即有或发生于幼年，男性稍多。好发于头皮及面颈部，常为单发，可与皮脂腺痣伴发。皮损初为角化性结节，青春期增大，呈疣状隆起，直径可达2~3cm，表面无毛，红色至棕褐色。可有血清样或黏液样物质渗出或干涸结痂。极少恶变。
女，52岁，颈部红色结节20年余（图1.4.10.1）。
病例点评：孤立红色结节，表面角化，局部可见破溃和渗出。
图1.4.10.1 乳头状汗管囊腺瘤
男，45岁，左颞部红色丘疹、斑块45年（图1.4.10.2）。
病例点评：出生即有，局部融合，边界清楚，无明显增大，颜色较深，中央可见脐凹。临床需与血管纤维瘤、上皮样血管瘤等鉴别。
图1.4.10.2 乳头状汗管囊腺瘤
女，40岁，左鼻背结节20年（图1.4.10.3）。
病例点评：左鼻背表面光滑的半球形结节，质软，呈青绿色。临床类似表皮囊肿，需鉴别。
图1.4.10.3 乳头状汗管囊腺瘤
女，17岁，额部疣状丘疹13年（图1.4.10.4）。
病例点评：额部孤立疣状丘疹，界清，表面略粗糙，摩擦后易出血。结合病理诊断皮脂腺痣合并乳头状汗管囊腺瘤，需与化脓性肉芽肿相鉴别。
图1.4.10.4 乳头状汗管囊腺瘤
男，19岁，左耳后斑块19年（图1.4.10.5）。
病例点评：左耳后界清淡黄色斑块，其上可见多发小丘疹。皮损局部出现破溃、渗出，是较为典型的皮脂腺痣合并乳头状汗管囊腺瘤。
图1.4.10.5 乳头状汗管囊腺瘤
男，19岁，腹部丘疹19年（图1.4.10.6）。
病例点评：出生即有，簇集线状分布，局部融合。临床表现与线状表皮痣类似。
图1.4.10.6 乳头状汗管囊腺瘤
额部疣状丘疹19年。出生时额部即有皮损，缓慢增大，偶痒，曾行激光治疗，后复发（图1.4.10.7）。
图1.4.10.7 皮脂腺痣合并乳头状汗管囊腺瘤
管状大汗腺腺瘤为临床少见的顶泌汗腺来源的良性肿瘤，女性多见，好发于头皮，也可见于腋窝、小腿、肛门、外生殖器等部位。皮损表现为直径1~2cm的孤立性结节，肉色或粉红色，表面光滑或不规则，头皮损害常合并皮脂腺痣，亦可合并乳头状汗管囊腺瘤。典型组织病理表现为真皮内管状结构组成的结节，管壁由两层细胞组成，内层柱状，外层立方形，可见顶浆分泌，囊腔结构常见，并经常可见乳头状突起伸入囊腔内。免疫组化示管腔内层细胞癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）阳性，外层肌上皮细胞平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）、S-100蛋白阳性。本病为良性病变，局部手术切除即可，损害较小时亦可激光或冷冻治疗。
女，58岁，下颌部皮色丘疹10年余（图1.4.11.1）。
病例点评：本例患者皮损发生于不典型部位，很难作出临床诊断，病理是确诊的关键。
图1.4.11.1 管状大汗腺腺瘤
出生即有，青春期明显。好发于头皮和颈部，也见于面部、额部、颞部、耳后。基本皮损为圆形、卵圆形或长条形的淡黄色或棕黄色斑块，境界清楚，表面可呈群集颗粒状、脑回状或疣状粗糙，常无毛发。
男，20岁，右侧面部疣状斑块20年，渐增大（图1.4.12.1）。
图1.4.12.1 皮脂腺痣
女，37岁，左侧乳晕部增生物10年余，无痛痒，临床考虑“软纤维瘤、乳头乳晕角化过度症” （图1.4.12.2）。
病例点评：发生在乳头部位，与局部腺体组织融合，边界不清。皮损表面特征性脑回状改变和病理特征有助于诊断。
图1.4.12.2 皮脂腺痣
女，18岁，左胸肩部疣状丘疹18年，渐增大（图1.4.12.3）。
病例点评：躯干一侧沿Blaschko线分布的皮损，累及范围较大，临床表现类似疣状痣，组织病理有助于鉴别。
图1.4.12.3 皮脂腺痣
男，24岁，左下颌红斑20年余（图1.4.12.4）。
病例点评：皮损颜色偏红，疣状或脑回状表面特征不典型，临床需要与血管增生性疾病或先天血管畸形鉴别。
图1.4.12.4 皮脂腺痣
女，40岁，左面颊淡褐色斑块30年（图1.4.12.5）。
病例点评：斑块表面较光滑，脑回状和疣状特征不明显，发生于面部光暴露部位，易误诊为脂溢性角化病。
图1.4.12.5 皮脂腺痣
皮脂腺癌是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，亚洲人多发，起源于皮脂腺本身或表皮基底处角化细胞分化而来的皮脂腺，分为眼型、眼外型两种。发生于眼周者占75%，多见于老年人，女性稍多于男性，位于上睑，起源于睑板腺，单发，表现为淡黄色或黄色结节或斑块，中等硬度，发展缓慢，易局部转移，内脏转移导致死亡可达22%。眼外型皮脂腺癌约占所有报道皮脂腺癌的25%，眼外型者多见于躯干、股部、生殖器，表现为单发结节或结节囊肿性损害，淡红色、粉红色或黄红色，可形成溃疡，也可局部和远处转移，但因内脏转移引起死亡的较发生于眼周者少。其病因不明，发病危险因素包括年龄大、亚太地区、女性、头颈部接受放射线治疗、Muir-Torre综合征的基因倾向以及家族性视网膜母细胞瘤等、紫外线照射、HPV感染、 P53 基因突变、 C - erB - 2 上调及 p21 缺乏等。手术切除是其首选治疗方法。
男，49岁，右上睑外生性斑块6年余（图1.4.13.1）。
病例点评：6年前右上睑出现红色丘疹，渐增大，表面破溃，经病理证实为皮脂腺癌。
图1.4.13.1 皮脂腺癌
男，61岁，头顶部疣状增生60年，表面破溃1年（图1.4.13.2）。出生后即出现皮损，逐渐增大，近1年表面破溃，病理证实为皮脂腺痣继发皮脂腺癌。
病例点评：本例病史长，皮脂腺痣基础上发生恶性改变。
图1.4.13.2 皮脂腺癌
男，85岁，右面部丘疹、结节半年（图1.4.13.3）。半年前无明显诱因右面部出现丘疹、结节，逐渐增大，无疼痛、瘙痒等不适，曾自行挤压，渐增大。
病例点评：老年患者，皮疹短期内增大明显，往往提示恶性增生。
图1.4.13.3 皮脂腺癌
良性的皮脂腺肿瘤，典型临床表现为单发的黄色或橙色丘疹、结节，多见于成年人。可孤立存在，也可发生于脂溢性角化病或皮脂腺痣基础上，少数为Muir-Torre综合征表现之一。需要与皮脂腺腺瘤、向皮脂腺分化的基底细胞癌或毛母质瘤、高分化皮脂腺癌等鉴别。
男，53岁，左上睑黄色丘疹30余年（图1.4.14.1）。
图1.4.14.1 皮脂腺瘤
女，60岁，右颞部黄色斑块伴瘙痒，出生即有（图1.4.14.2）。
病例点评：发生在皮脂腺痣的基础之上的皮脂腺瘤。
图1.4.14.2 皮脂腺瘤
女，59岁，右眉尾红色斑块，伴溃疡2年（图1.4.14.3）。
病例点评：老年人面部斑块伴溃疡形成，临床类似基底细胞癌。组织病理结合免疫组化可确诊。
图1.4.14.3 皮脂腺瘤
老年男性多发，平均年龄60岁，好发于面部和头皮，特别是鼻和颊部，也见于颈部、耳、内眦，皮损单发，一般<1cm，呈黄色、褐色、红色或粉红色丘疹或结节，表面光滑，偶见息肉样外观，质地硬。多发者为Muir-Torre综合征的一种表现。
女，50岁，左颊部红色结节1年，无自觉症状，渐增大（图1.4.15.1）。
图1.4.15.1 皮脂腺腺瘤
女，33岁，头顶结节5年，无痒痛，渐增大（图1.4.15.2）。
病例点评：头顶结节，活动度好，需要与外毛根鞘囊肿鉴别。
图1.4.15.2 皮脂腺腺瘤
女，35岁，头顶部皮色结节35年，无不适，缓慢增大，渗出半年（图 1.4.15.3）。
病例点评：出生即有，随身体生长缓慢增大，半年前出现局部渗出、结痂，病理提示皮脂腺痣合并皮脂腺腺瘤。
图1.4.15.3 皮脂腺腺瘤
男，73岁，左颞部丘疹、破溃2年，渐增大（图1.4.15.4）。
病例点评：老年患者表面血痂的结节，注意排除恶性肿瘤。
图1.4.15.4 皮脂腺腺瘤
女，75岁，右下睑结节10年，破溃2周（图1.4.15.5）。
病例点评：慢性病程，中央发生破溃，临床需要与基底细胞癌鉴别。
图1.4.15.5 皮脂腺腺瘤
女，76岁，鼻尖结节1个月余，无不适，曾破溃出血两次，自行恢复（图1.4.15.6）。
病例点评：部位较特殊，临床反复破溃出血，皮疹外观不典型。
图1.4.15.6 皮脂腺腺瘤
男，43岁，头部近前发际线处红色结节10年，无不适，渐增大，表面较光滑，初期有出血情况，后稳定（图1.4.15.7）。
病例点评：头皮单发结节，伴有血管扩张，容易误诊为血管来源性肿瘤。
图1.4.15.7 皮脂腺腺瘤
血管肉瘤又称恶性血管内皮瘤（malignant hemangioendothelioma），是来源于血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的高度侵袭性恶性肿瘤，可发生于皮肤、乳腺、肝脏和脾脏。皮肤科较常见头面部血管肉瘤，好发于老年男性头皮、面部。典型皮损为境界不清的斑片、斑块或结节，颜色可呈红色、暗红色至青紫色，有时表现为挫伤或血肿样改变；除头面部外，四肢也是好发部位。血管肉瘤侵袭性强，常为多发皮损，周围外观正常的皮肤也可累及，容易局部复发和发生远距离转移。病理上出现胶原束之间个别或广泛的血管吻合，产生裂隙样或网状管腔，伴程度不同的红细胞外溢和含铁血黄素沉积，表达CD31，CD34，D2-40，ERG等血管内皮标志。
男，88岁，头面部红肿、瘀斑、丘疹6个月，加重3个月（图1.4.16.1）。
病例点评：该例皮损典型，发生于老年男性头面部的暗紫红色斑块、瘀斑，短期内进展迅速，首先应考虑血管肉瘤。
图1.4.16.1 血管肉瘤
女，62岁，右枕部溃疡2年，伴痛（图1.4.16.2）。
病例点评：本例表现为头皮溃疡，临床需要与不典型感染、鳞癌、基底细胞癌等鉴别，尽早活检有助于明确诊断。
图1.4.16.2 血管肉瘤
男，79岁，面部红斑3个月余（图1.4.16.3）。
病例点评：老年患者短期内出现大片瘀斑，并伴有患侧面部肿胀和上睑水肿，血管来源的恶性肿瘤而非外伤应为诊断第一考虑。
图1.4.16.3 血管肉瘤
女，66岁，右侧腕部红斑结节10年余，破溃2年（图1.4.16.4）。
病例点评：血管肉瘤也好发于四肢，可单发或多发。常导致患肢淋巴水肿。本例表现为腕部斑块、结节，长期不愈合，易误诊为深部真菌病等慢性感染性疾病，病理活检仔细甄别细胞类型可明确诊断。
图1.4.16.4 血管肉瘤
皮肤脑膜瘤又称脑膜异位（meningeal heterotopias）、皮肤脑膜异位结节（cutaneous heterotopic meningeal nodule），发病较早，多发生于头颈部，主要表现为皮色、红色或黑褐色的质地坚实的皮下结节，常伴有结节表面秃发，周边“毛圈征”。
男童，2岁，头部淡红色丘疹2年，出生即有（图1.4.17.1）。
图1.4.17.1 皮肤脑膜瘤
男，1岁，头部结节、局限性脱发1年（图1.4.17.2）。出生不久见局限性脱发，局部扪及结节。
病例点评：毛圈征不明显，易误诊为假性斑秃，通过病理明确诊断。
图1.4.17.2 皮肤脑膜瘤
男，16个月，头部红色斑块16个月，肿痛4天（图1.4.17.3）。
病例点评：自幼发生，缓慢增大，形似血管瘤，4天前理发后局部出现肿胀、疼痛，考虑继发感染或出血。
图1.4.17.3 皮肤脑膜瘤
男，5岁，头部白色、淡红色斑块5年（图1.4.17.4）。出生即有，缓慢增大，病程相对较长，皮损边缘有新发斑疹，B超提示实性包块。
病例点评：境界清楚的脱发区伴周边毛圈征具有诊断价值。
图1.4.17.4 皮肤脑膜瘤
先天性皮肤发育不全是一种较为少见的先天皮肤发育畸形。80%位于前囟与后囟间头颅中线的位置，多数为单发，少数多发，直径通常小于1cm，若大于1cm，则需警惕下方的颅骨、硬脑膜或颅内血管发育异常。皮损表现为孤立性、无毛发的糜烂、溃疡、痂皮覆盖，数月至数年可瘢痕愈合，有时表现为膜性覆盖的水疱；另有少部分先天性皮肤发育不全发生于躯干、四肢，大多对称发生。本病可以作为独立疾病存在，亦可作为其他遗传综合征的一个表现，临床需与皮脂腺痣相鉴别。
女，3岁，头顶中线位置自幼糜烂，后自行瘢痕愈合（图1.4.18.1）。
病例点评：位于前囟和后囟之间的头顶中线位置，界限清楚的先天皮肤糜烂，根据病史可明确诊断。
图1.4.18.1 先天性皮肤发育不全
女，7岁，头顶中线位置2处先天性毛发缺失，初始为膜性覆盖（图 1.4.18.2）。
病例点评：同时出现2处先天性皮肤发育不全，属于头顶区少见类型。
图1.4.18.2 先天性皮肤发育不全
回状颅皮为常染色体显性遗传，可先天发生或成年后出现。原发性回状颅皮，基本仅见于男性，青春期发病；继发性回状颅皮可因炎症、创伤后发生，亦可伴发于肿瘤、痣、肢端肥大、Turner综合征、黏液水肿等，其增厚程度轻，边界不清，分布不对称。本病皮损多开始于头颅顶部或枕部，前额也可出现。典型表现为头皮肥厚和皱褶，呈脑回状，并逐渐增厚。肥厚头皮顶部毛发稀疏，触之松软。皱褶内毛发生长正常，若发生糜烂、浸渍，容易继发细菌或真菌感染，甚至伴有异味。皱褶内可因反复感染经治疗后形成瘢痕，毛发减少。临床需要与脑回状黑素细胞痣、骨膜增生厚皮症、丛状神经纤维瘤、脂肿性脱发以及结缔组织痣等相鉴别。
男，26岁，头皮肥厚，皱褶呈沟回状隆起5年（图1.4.19.1）。面积逐渐增大，发量逐渐减少，触之松软，无不适。否认外伤和局部炎症病史。
图1.4.19.1 回状颅皮
男，50岁，枕部头皮增厚1年余，渐增宽加重。后枕部弥漫性皮肤增厚，呈脑回状（图1.4.19.2）。
病例点评：沟回较表浅，不对称，毛发不受影响，可与脂肿性脱发鉴别。
图1.4.19.2a 回状颅皮
图1.4.19.2b 回状颅皮
头部弥漫厚积的鳞屑痂皮似石棉状而得名。好发于青少年头皮，女性多于男性，目前临床已少见。病因不明，真菌检查阴性，通常认为是干性的皮脂溢出，但有学者认为是毛囊角化所致。主要临床特征为头皮毛发的白色毛发鞘、糠状鳞屑形成叠瓦状石棉样外观，以及毛囊口棘状隆起。具体表现为病区毛囊口棘状隆起，毛发近端有纯白色、干燥无光泽的鞘状物，以毛干为轴，可上下移动。毛发鞘脱落后形成糠状鳞屑堆积如叠瓦状将毛发近端黏着呈片，如石棉。病程慢性，需与干性脂溢性皮炎、头皮银屑病、白癣（tinea alba）相鉴别。
头皮鳞屑伴痒10年余，当地按“银屑病”治疗，效果不佳（图1.4.20.1）。否认家族史。过碘酸希夫（PAS）、六胺银染色：未见菌丝及孢子。病理改变结合临床表现诊断石棉状糠疹。
图1.4.20.1a 石棉状糠疹
图1.4.20.1b 石棉状糠疹
头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎多见于年轻男性，主要侵犯冠状区和顶部头皮，皮损主要是皮下结节、具有波动感的脓肿，可以相互融合形成窦道，挤压时有脓液流出或自行破裂。病情进展缓慢，恶化缓解交替出现，周期很长，临床可见不同发展阶段的皮损，终末期为增生性瘢痕伴显著脱发，有的病例可继发细菌感染，甚至化脓性骨髓炎，长期迁延不愈者可继发鳞状细胞癌。
男，23岁，头皮结节、脓肿伴疼痛反复3个月余（图1.4.21.1）。
图1.4.21.1 头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎
男，6岁，头皮结节伴疼痛4个月，破溃后流脓（图1.4.21.2）。皮损有穿通性脓肿、窦道、脱发及瘢痕，院外按“头癣”治疗效不佳。
病例点评：发生于幼年者较少见，容易误诊为脓癣等，延误病情。
图1.4.21.2a 头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎
图1.4.21.2b 头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎
即同一患者存在聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎（头皮分割性蜂窝织炎）3种独立的疾病。几种疾病具有相似的发病机制及组织病理改变，共同特征是慢性、易复发和深层的破坏性毛囊炎或毛囊周围炎。常发生于青年，男女均可发病，好发于腋窝、腹股沟、臀沟和头皮等毛囊皮脂腺较丰富的部位，常见临床特征为多发性粉刺、穿通性脓肿、窦道，愈后留有萎缩和瘢痕。
男，28岁，面颈部、躯干丘疹、结节、囊肿及瘢痕10年余，压痛明显（图 1.4.22.1）。
图1.4.22.1a 毛囊闭锁三联征
图1.4.22.1b 毛囊闭锁三联征
男，28岁，面颈部、躯干散在红斑、丘疹、结节、囊肿4年余，加重1年（图1.4.22.2）。
病例点评：皮损为结节、囊肿及瘢痕。同时存在化脓性汗腺炎、聚合性痤疮与头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎。
图1.4.22.2a 毛囊闭锁三联征
图1.4.22.2b 毛囊闭锁三联征
本病少见，多见于老年人，女性偏多。病因不清，局部外伤、日晒伤、外科手术、冷冻、皮肤移植、放疗及自身免疫性疾病均可诱发本病。临床以头皮红斑、无菌性脓疱、糜烂、溃疡、斑块、结痂，伴疼痛为主要特征。皮损后期可致瘢痕性秃发，甚至继发鳞状细胞癌。经组织病理及病原微生物检查排除其他疾病后方可诊断此病。慢性病程易反复，有文献报道外用强效激素、他克莫司，口服异维A酸、硫酸锌、尼美舒利等治疗有效。
男，38岁，右侧头面部红斑、糜烂、脓疱1年半（图1.4.23.1）。1年半前右侧头面部皮肤烧伤，瘢痕愈合，头皮上瘢痕反复出现红斑、糜烂、脓疱，而面部没有糜烂性脓疱。无基础疾病及家族史。本例为继发于烧伤的头皮糜烂脓疱性皮病。
图1.4.23.1a 头皮糜烂脓疱性皮病
图1.4.23.1b 头皮糜烂脓疱性皮病
女，63岁，头皮斑块伴痒痛2年（图1.4.23.2）。曾除痂、抗生素等处理无好转，逐渐扩大。近半年后颈部出现散在红色丘疹。
病例点评：老年患者头顶部反复糜烂结痂，排除感染性疾病后，肿瘤性增生也应在考虑范围，及时病理活检很有必要。
图1.4.23.2a 头皮糜烂脓疱性皮病
图1.4.23.2b 头皮糜烂脓疱性皮病
是因感染、化学刺激或物理损伤造成的毛囊炎症，可作为一系列炎症性皮肤病的组成部分。表浅的毛囊炎中，炎症局限于毛囊上部，表现为无痛性或触痛的脓疱，愈合不留瘢痕。毛囊深部的炎症最初表现为肿胀性红色肿块，最终形成脓疱，较表浅毛囊炎更大，深在性皮损可引起疼痛，愈后遗留瘢痕。
男，58岁，患者于10天前无明显诱因于腋窝处出现红色结节，有痛感，稍痒（图1.4.24.1）。未予诊疗，后皮损出现于颈部、双臂、躯干等部位。自觉皮损部位有烧灼感。左锁骨上淋巴结有轻微触痛，其余淋巴结无肿大。
图1.4.24.1a 毛囊炎
图1.4.24.1b 毛囊炎
男，35岁，患者10余年前先于背部出现散在红斑、丘疹，伴痒（图1.4.24.2）。在当地医院治疗（具体药物不详）后，皮损消退，反复发作。躯干、四肢多发红色、暗红色斑疹、丘疹，部分皮损表面结痂，褐色色素沉着。
病例点评：病程长，以色素沉着和瘢痕为主。
图1.4.24.2 毛囊炎
女，13岁，患儿父亲诉1年余前患儿头皮出现红斑、丘疹，上覆大量厚层黄色鳞屑，局部融合成斑块，无明显症状，渐增大、增多，扩展至面部（图1.4.24.3）。曾予口服“克拉霉素缓释片”“丹参酮胶囊”，外用“氯霉素（水氯酊）”“克痤隐酮胶囊”治疗，未见明显好转。
病例点评：患儿在脂溢性皮炎基础上伴发毛囊炎。
图1.4.24.3 毛囊炎
发生于枕部的，病原学不明的慢性瘢痕性毛囊炎。好发生于中年以上的常伴有皮脂溢出、痤疮和瘢痕疙瘩体质的男性。临床表现：枕部散在性、局限性毛囊性丘疹或脓疱，渐互相融合，形成不规则的瘢痕样改变，部分患者可见多根毛发从一个毛囊中长出的扫帚样发。自觉轻度瘙痒。病程缓慢，常可迁延数年或数十年。
男，27岁，5年前发现颈部斑块，渐增大，3年前曾在外院行手术切除治疗，1年后复发，枕部瘢痕性增生，散在红色、暗红色丘疹，扫帚样发，斑块偶有脓性、血性分泌物（图1.4.25.1）。
图1.4.25.1 项部瘢痕疙瘩性毛囊炎
男，18岁，患者2年前无明显诱因发现枕部、耳后散在红色炎性丘疹、结节，曾有破溃、出脓，曾药物治疗，可稍好转，反复发作。局部渐形成瘢痕样改变（图1.4.25.2）。
病例点评：皮疹反复发作，往往就诊时以瘢痕为主要表现，注意观察毛囊口改变和瘢痕周围有无丘疹、脓疱。
图1.4.25.2a 项部瘢痕疙瘩性毛囊炎
图1.4.25.2b 项部瘢痕疙瘩性毛囊炎
头癣是指累及头发和头皮的皮肤癣菌感染，主要由浅部真菌中毛癣菌属与小孢子菌属感染引起。根据致病菌和临床表现不同，将头癣分为白癣、黑点癣（black dot tinea）、黄癣（favus）和脓癣（kerion）。
白癣：多见于学龄儿童，男多于女。皮损初为群集红色小丘疹，迅速扩大呈圆形或椭圆形，上覆灰白色鳞屑，继而附近出现较小新发皮损，称为“母子斑”；受累毛发近头皮2~4mm处折断，残根部包绕灰白色菌鞘；无明显自觉症状，偶有不同程度瘙痒。白癣多于青春期自愈，不破坏毛囊故无永久性秃发及瘢痕。
黑点癣：较少见，儿童、成人均可发病。临床特征是病发刚出头皮即折断，残根在毛囊口呈黑点状。皮损可稍有瘙痒，病程慢性，长期不愈。本型为发内型感染，愈后可有局灶性脱发和点状瘢痕。
黄癣：目前临床极少见。临床以淡黄红色斑疹伴薄层鳞屑渐形成中央附着头皮而周边翘起的黄癣痂，并散发出特有的鼠尿味为特征。严重者可覆盖整个头皮，去除痂皮后露出潮红糜烂面。一般无明显自觉症状，伴轻度瘙痒。真菌发内生长，致毛发干枯易断，可形成永久性秃发及萎缩性瘢痕。
脓癣：因养宠物等因素，接触亲动物性皮肤癣菌而致病概率增加。皮损初为成群的炎性毛囊丘疹，渐融合成肿块，高出皮肤，可挤出脓液。皮损区毛发松动易拔出，继发细菌感染形成脓肿，伴耳后、颈部淋巴结肿大。因毛囊遭到破坏亦可引起永久性秃发及瘢痕。
男，15岁，头皮丘疹、灰白色鳞屑、小片脱发7个月（图1.4.26.1）。头发有折断，出现片状脱发区，偶有轻度瘙痒感。
图1.4.26.1 头癣（白癣）
男，3岁，头顶右侧皮肤淡红斑片1个月。局部毛发缺失，可见断发残根，局部皮肤略增生肥厚（图1.4.26.2）。
图1.4.26.2 头癣（黑点癣）
女，6岁，头顶部红斑、糜烂、脓疱、鳞屑痂皮伴溃疡及脱发，有鼠尿异味（图1.4.26.3）。
图1.4.26.3 头癣（黄癣）
女，14岁，头皮红斑、脓疱、肿胀化脓8个月余（图1.4.26.4）。
图1.4.26.4 头癣（脓癣）
男，4岁，头部、躯干、四肢皮疹伴瘙痒25天（图1.4.26.5）。患儿躯干先发皮疹，后蔓延至头皮。
病例点评：患儿以躯干部位首发，头皮红斑脓疱结痂形成斑块，注意系统检查有无免疫缺陷。
图1.4.26.5 头癣（脓癣）
（见 1.2.23）
（见 8.7）
（见 1.2.8）
（见7.1.24.4）