IPH没有特征性的放射学征象,因为它们可能与肝硬化中观察到的影像学征象重叠(图3-2-1)。但是,一些发现可能支持IPH的诊断。
图3-2-1 肝硬化患者和特发性门静脉高压(IPH)患者的CT扫描,两张图像均显示肝脏形态和结构的改变,以及肝脏表面的不规则性及肝脏尾叶肥大。
多普勒超声检查可能显示肝脏形态和回声结构的改变以及门静脉高压的体征。不幸的是,这些发现也出现在其他慢性肝病中。常见的超声检查结果包括肝表面轻度不规则,尾叶肥大,右肝叶萎缩以及门静脉高回声区门静脉壁的扩张和增厚。脾脏较肝硬化大得多。
尽管排除门静脉血栓(portal vein thrombosis,PVT)被认为是诊断IPH的必不可少的步骤,但PVT经常在疾病的自然过程中发展。因此,不应将其视为排除标准,因为它将排除在疾病晚期进行诊断的可能性。
全氟丁烷是一种对肝实质具有亲和力的微泡剂(sonazoid),被认为是区分IPH和肝硬化的有效试剂。该试剂分布到异常肝内血管分支通向延迟门静脉周围实质增强。但是,该技术的实用性及其在与其他测试相关的IPH诊断中的作用尚未得到证实。
尽管CT需要仔细评估肝内周围门静脉分支,获取薄切片和后处理重建,但也可能显示血管异常。尽管不是病理诊断,但仍有一些形态学发现可能提示诊断。囊下实质性萎缩导致中口门静脉血管接近终末肝静脉。最常见的发现是异质性肝功能增强,二度肝内门静脉分支突然变窄,大多数外周门静脉分支的钝角分裂以及中型门静脉的缺乏。这些结构变化在约45%的肝动脉流入增加的情况下引起灌注紊乱,这通常伴随着门静脉灌注减少,尤其是在周围。由这些血流动力学异常引起的良性高血管结节也存在于约15%的病例中。目前尚不清楚这些改变的意义和程度是否为IPH所特有的,是否可以促进其诊断。
MRI在IPH中的作用是有限的,并且缺乏可用的报告。据报道,T 2 加权图像中门静脉信号强度增加,血管异常以及肝静脉分支接近门静脉。
IPH患者的肝脏通常具有柔软的一致性,可以使用瞬时弹性成像进行评估。肝硬度可能正常或仅略微升高。当伴有明确的门静脉高压征象时,正常或仅轻度TE升高强烈支持IPH的诊断。瞬时弹性成像有助于识别IPH患者并发其他伴随肝病的原因,如HCV或酒精。例如,在合并感染的HIV和HCV的患者中,门静脉高压的病因和低弹性成像值的门静脉高压的明显体征比由HCV引起的肝硬化更有可能是IPH。另一方面,IPH的脾脏硬度增加,因此,IPH患者的脾/肝硬度比肝硬化患者明显更高。
此外,高通量技术(血浆/血清样品中的质谱)已导致鉴定出代谢性生物标志物,这些标志物在IPH患者、肝硬化患者和健康志愿者中差异表达。此外,使用非靶向方法分析的代谢组学特征可区分IPH患者。尽管前景乐观,但高昂的成本和缺乏外部验证的局限性限制了其在临床实践中的使用。