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IPH的病理表现根据分期不同而有所差异，主要是肝内门静脉的纤维化或硬化、门静脉不同程度的阻塞。
（1）大体：可见肝脏表面光滑或不同程度萎缩，重量较正常肝脏小。Nakanuma等提出根据肝脏大体和影像学特点将其分为4期：Ⅰ期，整个肝脏及包膜下均无实质萎缩；Ⅱ期，肝包膜下实质萎缩但整体肝脏无萎缩；Ⅲ期，肝脏及包膜下实质均有萎缩；Ⅳ期，门静脉内出现阻塞性血栓。这些改变可能是由于肝内门静脉阻塞、肝脏血液灌注不足及肝实质细胞发生变性萎缩所致。
（2）镜检，IPH镜下组织病理学特点是一些非特异性表现，病变分布不均匀，即非均质性，同一肝脏不同位置的病变不同，且不同时期的病变也有差异。因此国外学者提出IPH患者行肝穿刺活组织检查时要满足以下3点：①穿刺组织长度＞1cm，包括5个及其以上完整的汇管区；②汇管区及中央静脉的改变可以排除肝硬化；③2/3以上的汇管区存在异常的门静脉血管，异常的门静脉血管定义为门静脉硬化或平滑肌细胞增生所致的门静脉管腔狭窄或消失。
国内外众多研究发现IPH病理组织学特点主要有以下几点：①肝内门静脉的大小分支内膜增厚、平滑肌细胞增生所致门静脉纤维化或硬化、门静脉狭窄甚至闭塞，因此国外学者根据其病理学特点命名为阻塞性门静脉血管病，是IPH最主要的组织病理改变；②肝实质、汇管区肝血窦或窦周的纤维化，甚至可见不完全的纤维隔硬化形成；③部分肝细胞不同程度萎缩，可见NRH形成；④肝小叶结构基本正常，较少见假小叶形成及肝细胞坏死，此与肝硬化不同；⑤门静脉压力增高后继发的肝内循环异常，表现为门静脉不规则或显著扩张，肝血窦扩张等。上述IPH病理改变主要是由门静脉小分支闭塞等原发病和血流动力学改变及微循环障碍所引起的继发性改变组成，所以不同病例和同一病例不同区域病变可不相同。