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脾静脉及门静脉压力显著增加，但无肝内门体分流形成。WHVP基本正常或轻度升高，但显著低于门静脉压力，也比肝硬化患者低得多，门静脉系统内血流受阻的病理解剖位置有两处：一处在窦前，压力梯度存在于脾（脾内门静脉系统压力）与肝（肝内门静脉压力），另一处在窦周，压力梯度存在于肝内门静脉压力与WHVP之间。曲张静脉内压力则与肝硬化门静脉高压患者相近，血流受阻是由于门静脉中小分支增厚和阻塞，以及迪氏腔内胶原形成，脾及门静脉明显扩张，血流量显著增加，门静脉系统内血流循环呈高动力状态，肝内可有门体静脉间侧支形成，这些侧支的形成降低了患者曲张静脉出血的风险。