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1889年Banti第一次描述了上消化道出血伴脾大和贫血这一类现象，命名为班替综合征。1940年Ravenna研究了一组表现为巨脾但无肝脏大体病理损伤的患者，称之为充血性脾大，之后越来越多的研究者认为这是一种不同于肝硬化门静脉高压的疾病，历史上曾出现过热带巨脾综合征或孟加拉脾肿大等名称。20世纪60年代初印度学者发现临床上有众多成年患者表现为反复发作的静脉曲张出血，但腹水、肝性脑病少见，同时无肝硬化证据。继而在1965年美国学者Mikkelsen等注意到非肝硬化原因所致的门静脉高压患者的门静脉及其分支管壁增厚伴硬化，称其为肝门脉硬化（hepatoportal sclerosis，HPS）。1967年印度的Boyer等进一步发现和肝硬化相比此类患者具有良好的预后，提出IPH这一名称。非肝硬化性门静脉高压（noncirrhotic portal hypertension，NCPH）第一次由印度的Basu等在1967年提出来描述这类疾病，后逐渐在印度通用。类似NCPH的疾病也相继在日本报道，但主要称其为IPH。现代学者经研究证实，IPH、NCPH、HPS、非肝硬化的肝内性门静脉高压症、特发性非肝硬化门静脉高压症（idiopathic non-cirrhotic portal hypertension，INCPH），均可理解为同一疾病不同命名。除此以外，国内外还有阻塞性门静脉血管病等名称，目前普遍接受的名称是特发性门静脉高压（IPH）。