第一节
总论

门静脉高压是由门静脉压力持续增高引起的一组临床综合征，临床主要表现为静脉曲张出血、腹水、肝性脑病等严重并发症的一组血流动力学异常综合征，约80%继发于肝硬化，但也可出现在一些非肝硬化的患者中，这种临床上由各种非肝硬化原因所致的门静脉高压统称为非肝硬化性门静脉高压（non-cirrhotic portal hypertension，NCPH）。NCPH在全世界均有报道，但发展中国家多见。NCPH是一类病变起源于肝内外血管，最终导致门静脉高压的综合征，主要包括特发性门静脉高压（idiopathic portal hypertension，IPH）、肝外门静脉血管阻塞（extra-hepatic portal vein obstruction，EHPVO）、先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis，CHF）、结节再生性增生（nodular regenerative hyperplasia，NRH）。国外一些学者认为还包括肝脏血吸虫病、肝静脉流出道阻塞即巴德-吉亚利综合征。

肝硬化引起的门静脉高压其因肝窦内血管阻力增加，会引起肝静脉压力梯度（HVPG）上升，在NCPH患者中，HVPG常常正常或者轻度增高，但是明显低于门静脉压力。根据引起NCPH的疾病，引起血管阻力增加的位置可将其分为肝前型，肝型和肝后型。肝型的病因引起的又进一步分为窦前型，窦型，窦后型（表3-1-1）。与肝硬化相比，NCPH的预后良好，临床主要表现为反复的静脉曲张出血、脾大伴或不伴有脾功能亢进、腹水；黄疸、肝性脑病、肝肺或肝肾综合征等严重并发症较少见，且患者肝功能一般正常或接近正常。NCPH中发病率较高的主要是IPH，其次是EHPVO，其他均较少见。