对TIPS术后肝性脊髓病的认识,以往认为是罕见,但随着TIPS的广泛开展和病例数显著增加,对该并发症认识也有所改变,至少现在认为并不罕见。肝性脊髓病的病因及机制不明。部分患者与血氨升高有关。
TIPS术后肝性脊髓病出现症状的时间长短不一,短至4~6个月,长至几年。是否伴有肝性脑病或轻重,每个患者也不一致,一般均有肝性脑病发作的过程,但轻重不一,极少部分患者不经过肝性脑病,而直接出现脊髓症状,甚至先有神经系统症状,后有肝性脑病症状。临床主要症状:脊髓病呈缓慢进行性加重。早期双下肢出现沉重感,走路自感费力,双下肢肌肉发抖,活动不灵活。中期双下肢呈伸直性痉挛性变化,此时仍然可以行走,肌张力增加,呈强直状,膝部和踝部直伸,有“折刀现象”,行走呈痉挛步态、剪刀步态。晚期呈屈曲性痉挛性截瘫,少数可出现四肢瘫,但仍以下肢为重,此时已不能行走。检查时发现双下肢肌力减退,肌张力增高,腱反射亢进,常有踝阵挛和膑阵挛阳性,腹壁反射和提睾反射消失,锥体束征阳性等病理体征。肢体症状一般是对称的,近端较远端症状明显。个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩。少数患者可合并末梢神经病变,出现两侧对称性袜套样浅感觉减退。偶有深感觉减退。括约肌功能无障碍。
临床上主要为上运动神经元损害症状和体征,进行性对称性加重的双下肢痉挛性截瘫。一般无肌萎缩、感觉障碍,无感觉缺失平面和括约肌功能障碍。MRI表现为脊髓侧索脱髓鞘,但与临床相符率低。
预防为主。谈到预防,必然与术前肝功能系统评估和异常指标调整、术中安全和个体化合理分流道建立、术后和随访期规范化管理直接相关。通过患者的全过程规范管理,有望降低或避免肝性脊髓病的发生。
对于TIPS术后无特殊原因反复发生肝性脑病,伴有血氨增高的患者,要进行术后肝功能系统评估、肝脏供血评估、分流道评估、临床症状评估和神经功能评估等,综合分析和判断后,决定是否需要介入干预,如分流道限流、闭塞等。对于TIPS术后无特殊原因反复发生肝性脑病,不伴有血氨增高或早期发生肝性脊髓病的患者,经保守治疗,密切观察和随访,无好转或逐渐加重的患者,最好在肝性脊髓病中期症状出现前,进行介入干预。经过干预,部分患者稳定或好转。另外,有些患者各方面条件允许,可以进行肝移植。总体而言,该病尚无特殊治疗,预后不良。