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支气管扩张症是由感染、理化、免疫或遗传等原因引起的支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，造成支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症。典型的临床症状为慢性咳嗽、咳大量脓性痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病的影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张。
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种，先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。支气管扩张症的病因复杂，包括先天性疾病、免疫缺陷、吸入有毒物质、感染、机械性阻塞、风湿性疾病等，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（如结核）；免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见；其他原因均属少见甚至罕见。
支气管扩张症的治疗目的包括：确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能，减少日间症状和急性加重次数，改善患者的生活质量。
纠正原发病因是治愈支气管扩张的希望，如补充丙种球蛋白以纠正选择性丙种球蛋白缺乏症，及时、规范抗结核治疗，应用糖皮质激素治疗变态反应性支气管肺曲霉病（ABPA），取出异物解除气道梗阻等都能有效阻断支气管扩张的发展。可惜多数支气管扩张症难以找到明确病因或即使病因明确亦无有效的治疗。
体位引流、胸腔叩击、胸腔振荡、辅助性咳嗽和用力呼气锻炼能改善呼吸道引流，促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛症状。
支气管扩张症患者出现急性加重时，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和/或喘息、气短、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液，或仅痰培养阳性，不是应用抗菌药物的指征。
60%～80%的稳定期支气管扩张症患者存在潜在致病菌的定植，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌，其他革兰氏阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植于患者的下呼吸道。由于气道细菌定植部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，推荐开始抗菌药物经验性治疗前送痰涂片及痰培养，支气管扩张症急性加重期的初始经验性治疗应针对可能的定植菌，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素及既往细菌培养结果选择抗菌药物（表1-15），并根据药敏试验结果调整用药，尽可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药。急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定，建议为14天左右。
表1-15 支气管扩张症急性加重期初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物
研究表明，可在稳定期长期应用抗菌药物以减少急性发作的次数。特别是克拉霉素、阿奇霉素等有抗炎作用和抗生物膜的作用，临床应用甚多。疗程1～6个月不等，最长20个月。但Meta分析表明，长程口服抗菌药物虽可改善症状，但不改善肺功能和急性发作次数，能否降低死亡率及对细菌耐药的影响需要进一步研究。一年内急性加重超过3次或虽不足3次但急性加重可能引起死亡，或者铜绿假单胞菌定植的患者，可谨慎使用抗菌药物。
吸入性糖皮质激素的使用在减少炎症反应和改善气道阻塞方面已在哮喘治疗中得到证实，但目前的证据不支持常规使用吸入性糖皮质激素治疗支气管扩张（合并支气管哮喘者除外）。
痰液可阻塞呼吸道，且是良好的培养基，有利于病原体滋生，促使痰液排出是重要的治疗措施。吸入高渗药物如高渗盐水可增强理疗效果，短期吸入甘露醇则未见明显疗效。急性加重时应用溴己新可促进痰液排出，羧甲司坦（羟甲基半胱氨酸）可改善气体陷闭。成年支气管扩张症患者不推荐吸入重组脱氧核糖核酸酶。
由于支气管扩张症患者常常合并气流受限及气道高反应性，因此经常使用支气管扩张药，但目前并无确切依据。合并气流受限的患者应进行支气管扩张试验评价气道对β受体激动药或抗胆碱药的反应性，以指导治疗；不推荐常规应用茶碱类药物。
咯血是支气管扩张的常见并发症，大量咯血罕见但可以威胁生命，如控制血压或通常的止血药物无效，应考虑支气管动脉栓塞来止血。支气管扩张晚期可以出现慢性呼吸衰竭和肺心病，可考虑用无创机械通气等手段治疗。
目前，大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治疗有效，不需要手术治疗。手术适应证包括：①积极药物治疗仍难以控制症状者；②大量咯血危及生命，或经药物、介入治疗无效者；③局限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段。
［1］成人支气管扩张症诊治专家共识编写组. 成人支气管扩张症诊治专家共识（2012版）[J]. 中华危重症医学杂志（电子版），2012，5（5）：20-30.
［2］林果为，王吉耀，葛均波. 实用内科学 [M]. 15版. 北京：人民卫生出版社，2017：1223-1228.
［3］巴特利特 J G，奥威特 P G，范 P A. ABX指南：感染性疾病的诊断与治疗 [M]. 马小军，徐英春，刘正印，译. 2版. 北京：科学技术文献出版社，2012.
［4］宋洪涛，翟所迪，王婧雯. 全国临床药师规范化培训系列教材：呼吸内科专业 [M]. 北京：人民卫生出版社，2017：172-177.
稀释痰液或液化黏痰，使之易于咳出。祛痰药分为刺激性祛痰药和黏液溶解剂两类。刺激性祛痰药能刺激胃黏膜感受器，通过胃肺迷走反射促进支气管腺体分泌增加而稀化痰液，常用药物有氯化铵、愈创甘油醚。
黏液溶解剂可通过不同的作用机制降低痰液黏稠度：
（1）裂解糖蛋白的蛋白质部分，直接降低痰液黏稠度，如舍雷肽酶等。
（2）使痰液中的酸性糖蛋白纤维断裂，如溴己新、氨溴索等。
（3）巯基与黏蛋白的二硫键的互换作用使黏蛋白分子裂解，从而降低痰液黏稠度，恢复呼吸道分泌物的流变性，如乙酰半胱氨酸、羧甲司坦、厄多司坦等。
参见表1-16。
氯化铵、愈创甘油醚、溴己新、氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司坦、厄多司坦、桃金娘油、桉柠蒎、舍雷肽酶。
对该类药品或配方中其他成分过敏者禁用。
均可见胃肠道反应，如恶心、呕吐、胃部不适、消化不良；羧甲司坦可发生胃肠道出血；氯化铵过量或长期服用可造成酸中毒和低钾血症；舍雷肽酶与抗生素类药、化疗药、非甾体抗炎药并用可引起以下不良反应：皮肤黏膜眼综合征、毒性表皮坏死症、间质性肺炎、嗜酸性粒细胞肺浸润综合征、休克，发生率均＜0.1%。
参见表1-16。
祛痰药审方要点见图1-11。
图1-11 祛痰药审方要点
表1-16 祛痰药审方要点列表
续表
续表
续表
续表
［1］蔡映云，吕迁洲. 临床药物治疗学：呼吸系统疾病 [M]. 北京：人民卫生出版社，2016：51-53.
［2］国家药典委员会. 中华人民共和国药典临床用药须知：2015年版. 化学药和生物制品卷 [M].北京：中国医药科技出版社，2017：309-312.
［3］卫生部合理用药专家委员会. 中国医师药师临床用药指南 [M]. 重庆：重庆出版社，2009：652-660.
审方实操案例使用步骤：
1.阅读门诊处方或者医嘱。
2.在审方思维训练卡中规范性审核“□”勾选相应问题。
3.在适宜性审核的表格中填写你的答案。
门诊处方
□处方内容缺项。
□医师签名、签章不规范。
□新生儿、婴幼儿处方未写明日龄、月龄或体重。
□西药、中成药与中药饮片未分别开具处方的。
□未使用药品规范名称开具处方的。
□用法、用量使用“遵医嘱”“自用”等含糊不清字句的。
□开具处方未写临床诊断或临床诊断书写不全的。
□单张处方超过5种药品。
□门诊处方超过7日用量，急诊处方超过3日用量。
该处方为用药不适宜、不规范（或超常）处方。
√ 用法、用量不适宜：乙酰半胱氨酸泡腾片用法为0.6g/次，1～2次/d或遵医嘱。应将本品溶于半杯温开水中（≤40℃），等气泡完全消失、药物全部溶化后，再摇匀服下。直接口服可能造成危险，用法应为冲服。
√ 联合用药不适宜：乙酰半胱氨酸降低头孢克洛的药效，两药不宜同时合用，必要时可间隔4小时交替使用，建议在处方中予以注明并交代患者。
√ 临床诊断书写不全或适应证不适宜：缺少使用泮托拉唑钠肠溶胶囊的诊断或无适应证用药。
1.乙酰半胱氨酸泡腾片药品说明书。
2.泮托拉唑钠肠溶胶囊药品说明书。
3.袁洪.湖南省质子泵抑制剂的临床应用指导原则（试行）［J］.中南药学，2016，14（7）：673-683.
4.国家药典委员会.中华人民共和国药典临床用药须知：2015年版.化学药和生物制品卷［M］.北京：中国医药科技出版社，2017.
可收缩小动脉，使肺循环血量减少。
如普鲁卡因、酚妥拉明通过扩张肺部的毛细血管、扩张全身外周血管，减少回心血量，使肺循环的阻力下降，肺动脉压降低，减少肺的血流量，达到止血效果。
如血凝酶能促进肝脏合成凝血酶原和其他凝血因子，或提高它们的活性，使纤维蛋白原降解生成纤维蛋白Ⅰ单体，而加速血液的凝固；氨甲苯酸、氨甲环酸、氨基己酸能竞争性地阻抑纤溶酶与纤维蛋白的吸附，保护纤维蛋白，使其不被纤溶酶降解；酚磺乙胺能增强血小板聚集性和黏附性，促进血小板释放凝血活性物质，缩短凝血时间；卡络磺钠、酚磺乙胺能增强毛细血管抵抗力，降低毛细血管通透性，从而达到止血作用。
参见表1-17。
垂体后叶、普鲁卡因、酚妥拉明、氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸、酚磺乙胺、卡络磺钠、血凝酶等（有对照研究显示，生长抑素治疗大量咯血的有效率显著高于垂体后叶，可有效改善大量咯血患者的临床症状，且不良反应发生率低）。
对该类药品或配方中其他成分过敏者禁用。
垂体后叶可导致低钠血症、血压升高、心悸、心律失常、心绞痛、心动过缓、血压下降、心动过速等；普鲁卡因可有高敏反应和过敏反应，剂量过大，吸收速度过快或误入血管可致中毒反应；酚妥拉明常见直立性低血压和心动过速；氨基己酸易发生血栓和心、肝、肾功能损害，快速静脉注射可出现低血压、心动过速、心律失常，大剂量或疗程超过四周可产生肌肉痛、软弱、疲劳、肌红蛋白尿，甚至肾衰竭等，停药后，相关症状可缓解或恢复；氨甲环酸有休克的报告，可出现一过性色觉异常，偶有药物过量所致颅内血栓形成和出血；血凝酶不良反应发生率较低，偶见过敏样反应；除普鲁卡因、血凝酶外，其他药物使用后，患者均可见胃肠道反应（如恶心、呕吐等）、头晕或头痛、皮疹。
参见表1-17。
咯血治疗药物审方要点见图1-12。
［1］国家药典委员会. 中华人民共和国药典临床用药须知：2015年版. 化学药和生物制品卷 [M]. 北京：中国医药科技出版社，2017：484-491.
［2］成人支气管扩张症诊治专家共识编写组. 成人支气管扩张症诊治专家共识（2012版）[J]. 中华危重症医学杂志（电子版），2012，5（5）：20-30.
［3］金有豫. 注射用血凝酶及其止血作用机制 [J]. 中国医院用药评价与分析，2012，12（6）：488-490.
［4］卫生部合理用药专家委员会. 中国医师药师临床用药指南 [M]. 重庆：重庆出版社，2009：818-826.
图1-12 咯血治疗药物审方要点
表1-17 咯血治疗药物审方要点列表
续表
续表
续表
续表
审方实操案例使用步骤：
1.阅读门诊处方或者医嘱。
2.在审方思维训练卡中规范性审核“□”勾选相应问题。
3.在适宜性审核的表格中填写你的答案。
门诊处方
□处方内容缺项。
□医师签名、签章不规范。
□新生儿、婴幼儿处方未写明日龄、月龄或体重。
□西药、中成药与中药饮片未分别开具处方的。
□未使用药品规范名称开具处方的。
□用法、用量使用“遵医嘱”“自用”等含糊不清字句的。
□开具处方未写临床诊断或临床诊断书写不全的。
□单张处方超过5种药品。
□门诊处方超过7日用量，急诊处方超过3日用量。
该处方为用药不适宜处方。
√ 用法、用量不适宜：《成人支气管扩张症诊治专家共识（2012版）》中垂体后叶注射液的静脉滴注速度为0.1U/（kg·h）（70kg 患者为7U/h），该处方为静脉滴注4ml/h，即24U/h，静脉滴注速度过快。
成人支气管扩张症诊治专家共识编写组.成人支气管扩张症诊治专家共识（2012版）［J］.中华危重症医学杂志（电子版），2012，5（5）：20-30.