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适当的营养在婴幼儿、儿童期至关重要。当口服或肠内途径无法满足患儿营养需求时，应使用肠外营养（PN）。PN本质上是非生理性的，因为营养物质直接进入到体循环，绕过胃肠道和门静脉循环。但是PN是一种快速而有效提供营养的策略，可保障患儿生长发育，本章将对其论述。
只有在无法通过胃肠道满足营养需求或肠道功能障碍时才应使用PN。肠道存在功能的患者可以经口、置管或者胃造口术开展EN，不必使用PN。一般情况下，对婴儿和儿童而言，如果预计5天或更长时间无法行EN支持，可启动PN，但具体取决于患者的个体特征，包括年龄、营养状况、潜在的疾病过程以及对未来营养需求的预期。对于新生儿和早产儿的营养储备有限，PN通常较早开始。
儿科患者PN常见适应证包括：
1.手术 手术或创伤。
2.坏死性小肠结肠炎、炎症性肠病。
3.肠梗阻 肛门闭锁、肠扭转、肠闭锁。
4.肠道吸收障碍 短肠综合征、慢性腹泻、化疗、骨髓移植。
5.肠道发育不良 早产儿。
6.肠动力障碍 难治性呕吐、假性肠梗阻。
7.肠外疾病导致的营养不良 心脏或肾衰竭、严重烧伤、肿瘤。
休克、严重水电解质紊乱和酸碱平衡失调者，未纠治时，禁用以营养支持为目的的补液。严重感染、严重出血倾向、出凝血指标异常者慎用脂肪乳剂；停止输注含有脂肪乳剂的PN液4～6小时后测定血清甘油三酯浓度，若婴儿血清或血浆甘油三酯浓度超过3mmol/L（265mg/dl），年长儿超过4.5mmol/L （400mg/dl）应考虑减少脂肪乳剂使用剂量，并密切监测血甘油三酯水平；严重肝肾功能不全者慎用脂肪乳剂，以及非肝/肾病专用氨基酸配方。
PN可以通过外周静脉或中心静脉给药。PN长于7天者，通常应行中心静脉置管，如短期外周静脉输注，营养液渗透压不超过900mOsm/L，葡萄糖浓度不超过125g/L。长期PN的住院患儿，应采用经外周静脉置入中心静脉导管（peripherally inserted central catheter，PICC）和隧道式中心静脉导管（central venous catheter，CVC）给予静脉营养。如果使用多腔CVC，则应将一个管腔专用于PN，应避免从CVC进行血液采样、输血和中心静脉压监测。
确定适当能量摄入，避免摄入过度或者不足是十分必要的，在疑似代谢改变或营养不良的患者中，使用间接能量测定可提供能量消耗最准确的数据，但不容易获得。《儿科肠外营养指南（2016版）》推荐采用Schofield公式评估静息状态下的能量消耗（REE）（表3-3-1），病情稳定期PN的能量需求可根据体力活动因子、追赶生长，以及增加或减少REE。各年龄阶段不同疾病阶段的PN能量需要量不同（表3-3-2）。
表3-3-1 Schofield公式计算静息能量消耗（kcal/d）
表3-3-2 各年龄段不同疾病阶段PN能量需求量［kcal/（kg·d）］
注： * 生后第一天的能量推荐量，—为未给出。①急性期是指当患儿处于需要镇静、机械通气、血管加压药和液体复苏等重要器官支持的复苏阶段；②稳定期是指患儿病情稳定，可以脱离上述重要器官支持措施的阶段；③恢复期是指患儿各重要器官正逐渐开始自主运转的阶段。
理想的氨基酸利用需保证氮∶非蛋白能量在1g∶100～300kcal。3岁以下小儿和危重儿童应使用儿童型氨基酸溶液，因其中含有适量的半胱氨酸、牛磺酸和酪氨酸，而疾病状况下这些氨基酸的内源性合成会受到限制。目前在儿科没有证据显示谷氨酰胺可降低早产儿、严重胃肠道疾病和手术患儿的感染率和病死率。精氨酸补充剂可用于预防早产儿坏死性小肠结肠炎发生。《儿科肠外营养指南（2016版）》中针对各年龄阶段病情稳定的患儿氨基酸推荐用量如下（表3-3-3）。
表3-3-3 各年龄阶段病情稳定的患儿氨基酸推荐用量
脂肪乳剂是PN不可缺少的组成部分，能量密度较高，液体量少，渗透压低，含必需脂肪酸。脂肪乳剂可在早产儿出生后立即使用，不应晚于生后2天，对于无法实施EN的患儿，在PN开始时即可使用脂肪乳剂。脂肪乳剂以0.5～1.0g/（kg·d）逐步加量，早产儿和足月儿摄入量不应超过4g/（kg·d），儿童患者应在3g/（kg·d）以内。脓毒血症、不明原因的严重血小板减少症患儿需密切监测血浆甘油三酯浓度，若婴儿血清或血浆甘油三酯浓度超过3mmol/L（265mg/dl），年长儿超过4.5mmol/L（400mg/dl），应考虑减少脂肪剂量，但需要保证最小量的亚油酸摄入［早产儿亚油酸＞0.25g/（kg·d），足月儿/儿童亚油酸≥0.1g/（kg·d）］，预防必需脂肪酸缺乏。早产儿或PN使用超过4周的患儿，可以根据病情考虑是否使用肉碱补充剂。
葡萄糖是唯一推荐在PN中使用的碳水化合物，提供65%～75%的非蛋白质能量。《儿科肠外营养指南（2016版）》中关于碳水化合物的推荐量总结如下，婴幼儿和儿童PN中的推荐量按照体重和疾病所处阶段给予（表3-3-4）。高血糖与发病率和死亡率增加有关，儿童重症监护病房和新生儿重症监护病房患儿应避免血糖＞8mmol/L，如血糖反复＞10mmol/L，调整葡萄糖输注速度无效时，应使用胰岛素治疗。所有监护病房患儿应避免反复血糖≤2.5mmol/L。
表3-3-4 婴幼儿和儿童不同体重患儿疾病各阶段PN碳水化合物推荐量［mg/（kg·min），括号内为g/（kg·d）］
婴儿期和儿童期PN液体应根据儿童年龄和体重变化而变化，并相应地调整（表3-3-5）。手术后有消化道瘘及其他部位体液丢失的儿科患者，其电解质的需要量应作调整。
表3-3-5 新生儿期外的婴儿和儿童的肠外液体和电解质摄入推荐
婴儿、儿童和青少年PN时，应适当补充钙、磷和镁，确保最佳生长和骨矿化（表3-3-6）。
表3-3-6 婴幼儿和儿童PN中钙、磷和镁的推荐摄入量［mmol/（kg·d），括号内为mg/（kg·d）］
铁、铬、铜、碘、锰、钼、硒和锌是参与许多代谢过程的必需微量元素。临床上一般应用微量元素混合制剂，具体微量元素推荐摄入量参考《儿科肠外营养指南（2016版）》。
PN时需补充13种维生素，包括4种脂溶性维生素和9种水溶性维生素。临床上一般应用维生素混合制剂。应尽可能将水溶性、脂溶性维生素添加至脂肪乳剂或含有脂肪乳剂的混合液中以增加维生素的稳定性，具体维生素推荐摄入量参考《儿科肠外营养指南（2016版）》。
PN并发症的可分为中心静脉置管相关并发症和代谢性相关两大类。中心静脉置管相关并发症包括机械性、感染性和血栓性并发症。代谢性并发症主要包括：低血糖或高血糖症、微量元素缺乏、必需脂肪酸缺乏、高甘油三酯血症、静脉营养相关胆汁淤积和电解质紊乱。
包括置管失败、导管错置和移位、血栓、导管栓塞、血胸、气胸、心包积液/积血和心脏压塞等。由专业医护人员放置和护理中心静脉导管，按操作常规维护导管能减少并发症发生。
感染仍是中心静脉导管最严重并发症，主要发生在肠外营养使用期间，常见原因主要是导管内腔感染、导管破裂和渗液、营养液混合液污染和导管用作其他用途（中心静脉测压、抽血）、微生物从穿刺点沿导管移位、置管时直接污染。临床表现局部的红、肿、痛或穿刺点脓性分泌物，全身表现多样，从低热到脓毒症休克和器官衰竭。目前与导管相关的感染大多是由金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌和白色念珠菌引起。最重要的预防方法是无菌置管，通常不推荐预防性使用抗生素，如怀疑导管相关感染，建议：①暂时停止从中心静脉导管输液，需要同时从外周静脉和中心静脉采双份血培养标本，导管可暂不拔除，给予肝素化，并用无菌帽封管，必要时可经外周静脉输液或营养支持；②血培养完成后即开始经验性抗菌治疗，待血培养和药敏结果再调整用药，时间通常是10～14天；③如不能确定是导管相关血流感染，可重新启动中心静脉导管；④如为真菌、表皮葡萄球菌、分枝杆菌或铜绿假单胞菌感染时，相关脏器并发症发生的风险较高，建议拔除导管，拔除导管后合理抗生素治疗24小时以上再考虑重新置管。
PN输注期间两次血糖＞10mmol/L，可采用连续肠外营养输注，并判断营养供给是否合理，如营养供给合理，可使用胰岛素持续输注，具体剂量需咨询内分泌科医生，一般血糖控制目标值在5.5～10mmol/L。PN输注期间血糖＜3.3mmol/L，多因输注突然中断或营养液中加入胰岛素过量所致，严重低血糖可导致脑损害，在输注过程中根据病情定期监测血糖，以避免高血糖和低血糖症的发生。
主要原因是脂肪乳剂剂量偏大，输注速度过快，严重感染、肝肾功能不全及脂质代谢失调时更容易发生。当婴儿甘油三酯症超过3mmol/L（265mg/dl），年长儿超过4.5mmol/L（400mg/dl），可减少或停用脂肪乳剂，并评估碳水化合物供应量是否合理（过量碳水化合物在肝脏中转化为甘油三酯）和评估脂肪乳输注速度 ［不应超过0.12g/（kg·h）］，必要时可考虑使用肉碱。
临床特征为应用肠外营养期间出现不明原因的黄疸或肝功能损害，危险因素包括出生体重、胎龄、肠外营养天数、脂肪乳用量和感染。预防和治疗措施如下：尽早肠内营养，避免使用大豆油基础的脂肪乳剂；长期使用肠外营养，可使用混合脂肪乳；直接胆红素＞2mg/dl，可选用鱼油脂肪乳以及使用熊去氧胆酸。
在PN应用期间，需定期行治疗效果评价和并发症的监测（表3-3-7）。
表3-3-7 PN监测项目
续表
注： * 血脂测定标本采集前4～6小时内，应暂停输注含有脂肪乳剂的营养液。
q.d.，每日 1 次；q.w.，每周 1 次；b.i.w.，每周 2 次；t.i.w.，每周 3 次；q.o.w.，每 2 周 1 次；p.r.n，必要时。
患儿，女，5月龄，于2018年5月30日入院，入院诊断：后腹膜巨大生殖细胞肿瘤、重度化疗后骨髓抑制、脓毒症、多脏器功能衰竭、 腹腔间隙综合征、重症肺炎、肺不张、长时间机械通气、呼吸机依赖、重度营养不良、肾积水。
询问既往营养病史：发病2个月来体重从7.4kg下降至5.4kg（体重下降27%），近2个月来摄入量为生理需要量的20%～30%。
入院时营养风险筛查：高度营养风险。
患儿腹腔肿块巨大，体重无法评估患儿实际营养状况，采用中上臂围来评估患儿营养状况。中上臂围9cm（年龄别中上臂围 Z 评分 - 4.93 SD ），结合体重下降＞10%，摄入量仅为生理需要量25%左右，综合营养评估：重度营养不良。
重度营养不良患者，营养方案制订中需高度警惕再喂养综合征和代谢紊乱。
腹腔巨大肿瘤，有腹腔间隙综合征，首选肠外营养，目标能量为生理需要量的50%，缓慢加量，积极补充维生素、钙、磷、镁、钾，每天监测电解质、离子类，维持内环境稳定。
术前（疾病急性期）目标能量45kcal/（kg·d），中长链脂肪乳剂1g/（kg·d），蛋白质2g/（kg·d）。
肠外营养支持第4天，脂肪乳剂使用剂量为1g/（kg·d）时出现高甘油三酯血症，给予加用左卡尼汀改善脂质代谢。治疗中出现低磷、低镁，易引起心肌、呼吸肌无力，给予调整磷、镁剂量，有助于术后顺利撤离呼吸机。
入院第8天行手术治疗，术后再次给予患儿营养状况评估和营养方案制订。营养评估：重度营养不良。术前体重5.4kg，术中切除肿块重量1.5kg，术后体重4.1kg（年龄别体重 Z 评分 - 4.53 SD ），中上臂围9.2cm（年龄别中上臂围 Z 评分 - 4.93 SD ）。
采取序贯式营养治疗，促进营养状况恢复。
（1）全肠外营养（2018年6月8日至2018年6月13日）：
术后第2天以能量50kcal/（kg·d）、脂肪1.5g/（kg·d）、蛋白质2.0g/（kg·d）开始，第8天艰难达到目标能量95kcal/（kg·d）、脂肪2.5g/（kg·d）、蛋白质3g/（kg·d）。
出现问题和解决方案：①代谢负荷：高甘油三酯血症，继续使用左卡尼汀；②脏器损伤：直接胆红素明显升高，出现胆汁淤积，加用鱼油脂肪乳剂。
（2）肠外营养+肠内营养（2018年6月14日至2018年7月2日）：
患儿存在肠内喂养不耐受：胃肠减压，每天有黄绿色引流液200～300ml。肠内营养逐渐缓慢增加：①第一阶段：氨基酸配方（能量密度0.67kcal/ml）1ml/（kg·h） 经鼻胃管持续泵注（微量喂养，维持肠道黏膜完整）；②第二阶段：氨基酸配方粉（能量密度0.67kcal/ml）根据消化道耐受性加量至6ml/（kg·h）经鼻胃管持续泵注；③第三阶段：短肽制剂（能量密度0.88kcal/ml）6ml/（kg·h）经鼻胃管持续泵注。肠内营养达目标能量的50%，予以肠外营养减停。
（3）全肠内营养阶段（2018年7月2日至患儿转回普通病房）：
①第一阶段：短肽制剂（能量密度0.88kcal/ml）25ml/h 经鼻饲管持续泵注；②第二阶段：短肽制剂（能量密度0.88kcal/ml）总量600ml/d，先经口喂养，余量通过鼻胃管喂养；③第三阶段：经口喂养量达到目标量70%，予以拔除鼻饲管；④第四阶段：出院后继续予以高能量密度饮食指导。
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3.中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组，中华医学会儿科学分会新生儿学组，中华医学会小儿外科学分会新生儿外科学组，等.中国新生儿营养支持临床应用指南.中华小儿外科杂志，2013，34（10）：782- 787.
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