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二尖瓣包括瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌四个部分，其中任何一个发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全（mitral insufficiency，MI）或二尖瓣反流（mitral regurgitation，MR）。因MI行手术治疗的最常见的病因是退行性变，也称二尖瓣脱垂。感染性心内膜炎侵蚀瓣叶腱索等装置造成瓣叶缺损、穿孔或腱索断裂等情况，可导致MI。风湿性心脏瓣膜病引起一部分瓣膜狭窄而另一部分关闭不全的原因至今尚不清楚。外伤也可能引起二尖瓣腱索断裂致MI。
MI的常见病因包括：①心脏病、心肌梗死后及慢性心肌缺血累及乳头肌和其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍；②先天畸形、二尖瓣裂缺最常见于心内膜垫缺损、心内膜弹力纤维增生症、降落伞型二尖瓣畸形；③二尖瓣环钙化，为特发性退行性病变，多见于老年女性患者，原发性高血压、马方综合征（Mafan syndrome，MFS）、慢性肾衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣环钙化；④左心室扩大，任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张和乳头肌侧移，影响瓣叶的闭合，从而导致MI；⑤二尖瓣脱垂综合征；⑥其他少见病因，包括结缔组织病如SLE、RA等，还有梗阻性肥厚型心肌病、强直性脊柱炎。
二尖瓣瓣叶缺损或穿孔（如IE）。
瓣下腱索风湿性改变，腱索挛缩，向心室面牵拉二尖瓣叶，导致瓣叶收缩期不能回复到瓣环水平而影响正常关闭。
腱索断裂，造成心室收缩期该部分的二尖瓣被冲入左心房，瓣叶高于二尖瓣瓣环水平，即二尖瓣脱垂。
增厚的瓣叶挛缩，二尖瓣叶的游离缘对合不拢，形成裂隙。
MI的主要病理生理改变是MS使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。左心室收缩时，血流由左心室注入主动脉和阻力较小的左心房，流入左心房的反流量可达左心室排血量的50%以上。左心房除接受肺静脉回流的血液外，还接受左心室反流的血液，因此左心房压（LAP）的升高可引起肺静脉压和肺毛细血管压的升高，继而扩张和淤血。同时左心室舒张期容量负荷增加，左心室扩大。慢性者早期通过代偿，心排血量（CO）和射血分数增加，左心室舒张末期容量和压力可不增加，此时可无临床症状；失代偿时，CO和射血分数均下降，左心室舒张期末容量和压力明显增加，临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现。晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭。
急性MI多因外伤后腱索断裂、瓣膜毁损或破裂，乳头肌坏死或断裂及人工瓣膜置换术后瓣周漏而引起，可见于IE、AMI、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。急性MI时，左心房突然增加大量反流的血液，可使左心房和肺静脉压急剧上升，引起急性肺水肿。
轻度MI可无明显症状或仅有轻度不适感。严重MI的常见症状有劳力性呼吸困难、疲乏、端坐呼吸等，活动耐力显著下降。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝淤血增大，下肢水肿，胸腔积液或腹水。急性者可很快发生急性左心衰竭或肺水肿。
心脏听诊心尖区可闻及收缩期吹风样杂音，响度在3～6级以上，多向左腋下传导，吸气时减弱，瓣膜增厚者杂音粗糙。可伴有收缩期震颤。心尖区第一心音（S1）减弱，或被杂音掩盖。由于左心室射血期缩短，主动脉瓣关闭提前，导致第二心音分裂。肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进。其他体征有动脉血压正常而脉搏较细小。心界向左下扩大，心尖区此刻触及局限性收缩期抬举样搏动，说明左心室肥厚（LVH）和左心室扩大。肺动脉高压和右心衰竭时，可有颈静脉怒张、肝大和下肢水肿。
轻度MI可无明显异常发现。严重者左心房和左心室明显增大，明显增大的左心房可推移和压迫食管。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。可见肺静脉淤血，肺间质水肿和Kerleys B线。常有二尖瓣叶和瓣环的钙化。
轻度MI的ECG可正常。严重者可有左心室肥大和劳损；肺动脉高压时可出现左、右心室肥大的表现。慢性MI伴左心房增大者多有心房颤动。窦性心律者P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。
检测和定量MI的最准确的无创性诊断方法，二维超声心动图上可见二尖瓣瓣口在收缩期关闭对合不佳；腱索断裂时，二尖瓣可呈连枷样改变。多普勒超声显示左心房收缩期反流。
放射性核素血池显像示左心房和左心室扩大，左心室舒张末期容积（left ventricular end diastolic volume，LVEDV）增加。肺动脉高压时，可见肺动脉主干和右心室扩大。
右心室、肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大，左心导管检查LAP增高，压力曲线V波显著，而CO减低。
临床诊断主要是根据心尖区典型的吹风样收缩期杂音并有左心房和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。MI的杂音应与下列情况的心尖区收缩期杂音鉴别。
可发生于高血压心脏病，各种原因引起的MI或心肌炎、DCM、贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣环明显扩大，造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。
50%左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音，响度在1～2级（6级分级法），短促，性质柔和，不掩盖S1，无心房和心室的扩大。亦可见于发热、贫血、甲状腺功能亢进等高动力循环状态，原因消除后杂音即消失。
可在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，杂音向心尖区传导，心尖搏动呈抬举样。ECG及X线检查表现为左、右心室增大。超声心动图显示心室间隔连续性中断，声学造影可证实心室水平存在左向右分流。
胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩期杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进，颈静脉V波增大。可有肝搏动、肝大。ECG和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。
心底部主动脉瓣区或心尖区可听到响亮粗糙的收缩期杂音，向颈部传导，伴有收缩期震颤。可有收缩早期咔嚓音，心尖搏动呈抬举样。ECG和X线检查可见左心室的肥厚和扩大。超声心动图可明确诊断。
避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，保护心功能；对风湿性心脏病积极预防链球菌感染、风湿活动及IE；适当使用利尿药、血管扩张药，特别是减轻后负荷的血管扩张药，通过降低左心室射血阻力，可减少反流量，增加心排血量（CO），从而产生有益的血流动力学作用。慢性MI患者可用ACEI。急性MI者可用硝普钠、硝酸甘油或酚妥拉明静脉滴注。洋地黄类药物宜用于出现心力衰竭的患者，对伴有心房颤动者更有效。晩期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞。
长期随访研究表明，手术治疗后MI患者心功能的改善明显优于药物治疗；即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中，手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗。瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的死亡率低，长期存活率较高，血栓栓塞发生率较小。
术前超声及血流动力学检查有助于评估受累瓣叶的病变严重程度；年龄超过50岁的患者应常规行冠状动脉造影检查，可确定患者是否需要同时行CABG。
①急性MI；② NYHA心功能分级Ⅲ～Ⅳ级，经内科积极治疗后；③若无明显临床症状或心功能在Ⅱ级或Ⅱ级以下，辅助检查表明心脏进行性增大，LVEF下降。超声心动图检查左心室收缩期末内径达50mm或舒张期末内径达70mm，射血分数＜50%时即应尽早手术治疗。
①瓣膜修复术，能最大限度地保存天然瓣膜。适用于二尖瓣脱垂；腱索过长或断裂；风湿性二尖瓣病变局限，前叶柔软无皱缩且腱索虽有纤维化或钙化但无挛缩；IE二尖瓣赘生物或穿孔病变局限，前叶无或仅轻微损害者。②人工瓣膜置换术，置换的瓣膜有机械瓣和生物瓣。机械瓣优点为耐磨损性强，但血栓栓塞的发生率高，须终生抗凝治疗。生物瓣包括猪主动脉瓣、牛心包瓣等，其优点为发生血栓栓塞概率低，不需终生抗凝且具有与天然瓣相仿的中心血流，但使用寿命有限，10～15年可逐渐发生退行性钙化而破损失功，需要再次换瓣。年轻患者和有心房颤动或血栓栓塞高危需抗凝血治疗者，宜选用机械瓣；如有出血倾向或抗凝血禁忌者，以及年轻女性换瓣术后拟妊娠生育者，宜用生物瓣。
（高 歌）