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绝大多数二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）是风湿热的后遗症，极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化、心脏肿瘤、恶性类癌综合征等。MS患者中2/3为女性，男性少见。约40%的风湿性心脏病患者为单纯性MS。
正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积为4～6cm 2 。风湿性心脏病MS的病理改变大多是前后叶交界处的炎性增生粘连，腱索融合短缩，使前后瓣叶不易张开，以及瓣叶的增厚、钙化及活动受限，继而形成二尖瓣口的狭窄。
当瓣口面积减小为1.5～2.0cm 2 时为轻度狭窄，1.0～1.5cm 2 时为中度狭窄，＜1.0cm 2 时为重度狭窄；MS后的主要病理生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限，使得左心房压（left atrial pressure，LAP）异常增高，左心房与左心室之间的压力阶差增加，以保持正常的心排血量（CO）。LAP的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力升高，继而扩张和淤血。此时患者休息时可无明显症状，但在体力活动时，因血流增快，肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高，出现呼吸困难、咳嗽、发绀甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷，可导致肺动脉压（pulmonary arterial pressure，PAP）上升。长期肺动脉高压，使肺小动脉痉挛而硬化，并引起右心室肥厚和扩张，继而可发生右心室衰竭。此时PAP有所降低，肺循环血流量有所减少，肺淤血得以缓解。
由于MS进展缓慢，患者在很长时间可以没有临床症状，但是随着病情的进展最终出现与肺淤血和低CO相关的典型MS症状。最早出现的症状为夜间阵发性呼吸困难，严重时端坐呼吸。呼吸困难可因LAP升高而引起，诱发因素有活动、紧张或心房颤动等。轻度的MS患者在重体力活动时才出现呼吸困难，随着瓣膜病变加重（瓣口面积1～2cm 2 ），轻度活动即有呼吸困难发作。如果合并严重肺动脉高压和右心衰竭时，患者可出现三尖瓣关闭不全、水肿和腹水等体循环相关淤血症状。部分患者有关节痛病史。
在疾病的早期LAP升高和肺容量增加可以引起支气管动脉（或黏膜下曲张静脉）破裂导致咯血；随后由于肺血管阻力升高，咯血症状消失；疾病后期，由于慢性心功能衰竭并发肺梗死也发生咯血，急性肺水肿可出现粉红色泡沫痰。
20%的MS患者首发症状是体循环栓塞，其中脑血栓占40%。导致血栓的危险因素包括低CO、左心房扩大、心房颤动、左心房血栓及超声心动图显示的血流缓慢的“烟雾”现象。
二尖瓣面容，心尖部可触及舒张期细震颤，心界于第3肋间向左扩大。心尖部第一心音（S1）亢进，呈拍击性，在胸骨左缘第3～4肋间至心尖内上方可闻及开瓣音，若瓣叶失去弹性则亢进的S1及开瓣音可消失；心尖部可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，呈递增性，以左侧卧位、呼吸末及活动后杂音更明显；肺动脉瓣第二心音亢进伴分裂；在肺动脉瓣区胸骨左缘第2～3肋间闻及短促的舒张早期泼水样杂音，深吸气时Graham-Steel杂音增强。
X线检查示肺动脉干突出，左心房大，右心室大，左主支气管上抬，食管可见左心房压迹。肺上部血管影增多、增粗，肋膈角可见Kerleys B线。ECG示P波增宽，时限＞0.11s，有切迹，右心室肥大；后期可有心房颤动。超声心动图是诊断二尖瓣病变和评价其病理生理改变的首选无创检查方法，二维超声心动图可以准确测量二尖瓣瓣口面积（mitral valve area，MVA）和房室腔的大小。M型超声可以发现瓣叶增厚，活动受限和舒张期瓣口开放时前后瓣叶呈同向运动；多普勒超声示二尖瓣下舒张期湍流频谱。
发现心尖区隆隆样舒张期杂音并有左心房扩大，即可考虑MS，超声心动图检查可明确诊断。临床上MS应与下列情况的心尖区舒张期杂音鉴别。
心尖区有高调柔和的舒张早期杂音，每日变化较大，风湿活动控制后，杂音可消失。这是因为心室扩大、二尖瓣相对狭窄所致。
见于各种原因所致的左心室扩大，二尖瓣口血流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉反流血液的冲击等情况，如大量左至右分流的动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）、主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency，AI）等，此杂音历时较短，无开瓣音，性质较柔和，吸入亚硝酸异戊酯杂音减低，应用升压药后杂音加强。
心脏原发性肿瘤中最常见。临床症状和体征与MS相似，但呈间歇性，随体位而变化，一般无开瓣音但可听到肿瘤扑落音，心房颤动少见而易有反复的周围动脉栓塞现象。超声心动图有助于鉴别。
适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，保护心功能；对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染、风湿活动及IE。
出现临床症状者，宜口服利尿药并限制钠盐的摄入。右心衰竭明显或出现快速心房颤动时，洋地黄类制剂可以缓解症状，控制心室率。出现持续性心房颤动1年以内者，应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可釆用抗凝治疗，以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。
治疗的关键是解除MS，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法：①经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术（略）。②二尖瓣分离术，有闭式和直视式两种。③人工瓣膜置换术，指征为NYHA心功能分级Ⅲ～Ⅳ级；瓣叶钙化或瓣下装置病变严重以致不能分离修复；伴有明显二尖瓣关闭不全和/或主动脉瓣病变。常用机械瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用，但须终生抗凝治疗，伴有溃疡病或出血性疾病者应慎用；生物瓣不需终身抗凝治疗，但使用寿命有限。
（高 歌）