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神经专科重症主要表现为各种原因造成的脑、脊髓、周围神经结构与功能的严重损害，既有颅脑本身的疾病和损伤，也有其他疾病复合损伤造成的继发颅脑病损，导致多脏器、肢体的临床问题和功能问题。其康复策略应该从预防结构进一步损害，促进功能代偿入手，强调康复的措施应该在早期并以正确的方式实施，保存患者的功能，争取最大程度恢复，达到最佳的治疗效果。因此把握康复治疗的时机非常重要。本节将重点介绍因颅脑损伤所致的重症及相关脑功能康复。
临床造成颅脑病损最常见的原因是血管本身的问题（缺血性、出血性改变）、外伤、呼吸和心脏血液循环骤停、中毒、器官衰竭、器官移植等。缺血性和出血性改变因发生的部位不同，引起不同的症状和体征，临床上通过影像学检查可以明确脑损害的部位和程度。
功能障碍的主要表现是：意识障碍（昏迷）、运动功能障碍、感觉功能障碍、吞咽功能障碍、言语功能障碍、认知功能障碍、视觉功能障碍、精神障碍、排泄障碍、心肺功能障碍等。
与神经内科、神经外科、重症医学科的临床处理一样，对入住康复医学科的重症患者进行降压、脱水、控制血糖、控制液体量、镇静、镇痛、控制体温等处理，使用保护脑细胞、营养神经的药物；针对呼吸、泌尿系统易发感染的情况，根据标本培养的情况，选择敏感抗生素；有气管切开插管者，需要进行气道的管理；使用呼吸机的患者，需要维持呼吸的频率、通气量；预防和控制癫痫；对于外伤引起的肢体、脏器合并症，要及时做对症处理，包括药物、手术治疗。
外伤后惊厥和癫痫是脑外伤的并发症。惊厥发作的风险高低与损伤的严重程度、是否有颅骨骨折、皮质挫裂伤、硬膜下血肿及年龄相关。新发癫痫的风险在损伤后的最初2年最高，以后逐渐降低。在伤后最初2年出现癫痫的患者中，33%出现在伤后第1个月，80%发生在伤后第1年。伤后出现迟发型癫痫的患者中，86%会在伤后2年内出现1次以上的癫痫发作，因此复发风险较高。
大多数癫痫的临床诊断根据出现的局灶性或全身抽动运动症状而做出，对于有肌痉挛和震颤的患者，诊断非常困难。在这些病例中，常规或睡眠剥夺，脑电波可能会显示癫痫样电活动。在边缘系统和相关区域的癫痫发作可能仅导致行为或意识状态的改变，临床上明确诊断比较困难。在伤后第1周使用苯妥英钠或丙戊酸钠可有效减少早发型惊厥的发生，但不推荐作为长期预防手段，因为其在预防外伤后迟发性癫痫发作方面没有显示有效。相对而言，卡马西平和丙戊酸钠在认知功能方面没有明显副作用，但是否优于苯妥英钠尚有争论。这些抗癫痫药物中没有一个是完全没有认知或躯体副作用的。传统的抗癫痫药都是通过肝脏代谢，一些新的抗癫痫药物通过肾脏代谢，在特定情况下可能成为一种优势。鉴于抗癫痫药物的费用和潜在的毒性问题，在癫痫发作停止的1~2年后就应开始减药或停药。
严重脑外伤患者有40%以上会出现脑室扩张，常发生于损伤后最初的2周内。多数情况下，脑室扩张是由于脑组织弥漫性萎缩或局部梗死，因此，脑积水只是原发或继发损伤的证据，而不是需要治疗的综合征。少见的交通性脑积水通常存在脑脊液压力异常而导致神经功能障碍，需要进行治疗。
认知或行为功能未能改善或出现衰退时应及时进行CT检查。皮层沟回变平和脑室周围透亮可作为临床上诊断脑积水的重要指标，但不是确诊指标。当前，还没有哪一项试验能够作为脑积水诊断的真正标准。脑脊液灌注试验通过测试脑脊液的流出阻力可能更加敏感和具有特异性，然而通过腰椎穿刺管长时间引流可能具有最高的预测价值。更加敏感的试验出现并发症的风险可能更高，尤其是病情不太稳定或存在认知障碍的患者都有上述情况。临床上即使脑积水诊断正确，但分流后的预后能否改善尚不确定。这可能是因为部分患者存在与脑积水不相关的认知和运动缺陷。临床表现变差的患者更有可能从分流手术中获益。
外伤后脑积水的病因是多因素的，可能的一种病因是颅骨缺损引起的血流动力学、脑脊液流体动力学及脑代谢方面的变化。行脑室分流的患者可能因分流失败、感染、过度引流/引流不足而产生并发症，随着程序式可调控阀门的使用，现在过度引流/引流不足已经很少出现。尽管任何一项技术的进步都会导致费用增加，但这些技术在无创的情况下确实改善了脑脊液引流速率产生的微小变化。整个康复治疗团队对认知和行为功能波动的评估是关键因素。
疼痛使脑外伤后康复变得复杂，可能会干扰运动训练、认知、睡眠，甚至会导致行为紊乱。脑外伤患者出现疼痛的原因有多种。当脑外伤同时合并其他多系统外伤时，疼痛可能与骨折、外伤性神经病变及神经丛病变有关。复杂性区域疼痛综合征Ⅰ型和Ⅱ型也可见于脑外伤患者，诸如挛缩、高张力及异位骨化等其他神经骨科的并发症可能会产生伤害性刺激。疼痛也可源于脑外伤后其他常见的并发症，如胃肠道、泌尿生殖系统、肺脏、肾脏和心脏等相关疾病。最适当的治疗取决于疼痛的原因和性质。对可以自述症状的患者，疼痛评定与非脑损伤患者类似。对微小意识状态的患者，需要将疼痛综合征与自发呻吟或可能不涉及疼痛的异常现象进行鉴别。有记忆问题的患者可能很难说出疼痛频率、模式和促发疼痛的原因。在这些情况下，记录行为表现及可能的激发因素之间的关系会很有帮助。
脑外伤后下丘脑垂体功能紊乱可能比原先认为的更常见，并可导致严重的并发症。下丘脑垂体轴中几个或所有激素都可能受到影响。脑外伤的严重程度、弥漫性轴索损伤和颅底骨折是垂体功能紊乱的危险因素。皮质醇升高与颅内压升高相关，但只见于脑干未受损时，且与促肾上腺皮质激素分泌无关。垂体功能降低通常出现在相对急性期，一项研究发现，没有任何患者在外伤6个月后出现新的垂体功能降低。脑外伤后也可发生慢性内分泌改变。
生长激素和促性激素缺乏可能是导致脑外伤后垂体前叶激素障碍最常见的原因。促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素异常是导致尿崩症、垂体后叶激素障碍最显著的原因。激素缺乏的发生率取决于使用何种实验室评价方法，当诊断激素缺乏时，决定何时启动激素替代治疗非常必要。治疗尿崩症和肾上腺皮质激素缺乏应当在确诊后尽早进行，否则可能会出现严重的临床后果。
抗利尿激素分泌减少可能会导致威胁生命的高钠血症和低血容量，促肾上腺皮质激素降低可能会导致肾上腺素危象，威胁生命，包括低钠血症、肌病、低血压和低血糖等。在垂体功能受损导致多激素下降的情况下，唯一不需要立即替代的激素是生长激素，因为纠正其他激素功能不足后，生长激素的水平可能会恢复正常。
大多数头痛并不是严重颅内病理损伤导致，但至少应该考虑是否存在颅内出血、脑积水、中枢神经系统感染或者其他脑损伤等。出现其他新的神经系统体征对于确定这些并发症可能有效，尤其是有认知或语言障碍、不能提供准确病史或描述的患者。
了解脑外伤后头痛的多种类型很有意义，因为只有准确诊断才能选择有效的治疗方法。骨骼肌源性头痛作为头痛的一种，与肌肉、韧带、肌腱及类似小关节受刺激有关。头痛的治疗包括扳机点局部注射、肌肉牵张训练和力量训练、物理治疗和药物治疗等，目前还不清楚这些治疗方法的疗效如何。
头痛也可能源于外伤直接引起或手术导致的头皮内神经受伤，这些头痛经常被描述为刀割样或射击样，可能也包括痛觉过敏。由于枕神经痛所致的头痛经常容易因触摸枕神经而出现，引起特征性地放射至额部或眶后区的疼痛，可以通过枕神经阻滞进行诊断性治疗。药物治疗可以使用与其他神经病理性疼痛相同的治疗药物。总体上，治疗外伤后偏头痛和紧张性头痛与治疗非外伤性类似的头痛相同。
脑外伤后睡眠障碍十分常见，不仅影响康复疗效，也对认知功能造成不良影响。睡眠障碍的发生率为30%~70%。急性期睡眠障碍的发生率最高，慢性睡眠问题的患者也很多。最初的外伤可能导致对调整睡眠具有重要作用的神经元结构受损，诸如网状激活系统等。在急性期，环境、药物、疼痛、应激、认知缺陷和行为问题都可导致睡眠障碍。阻塞性睡眠呼吸暂停、不宁腿综合征等特异性睡眠障碍可能在脑外伤前就已存在，但无论是否存在，都应该积极治疗。
失眠的非药物治疗主要包括改变环境、放松技术和行为治疗等。许多药物也可用来治疗失眠，如苯二氮
类、抗抑郁类和非苯二氮
类镇静剂。所有药物都有潜在的认知方面的副作用，在给脑损伤患者使用前必须仔细权衡利弊。
发生昏迷的患者，采用Glasgow昏迷量表（表4-1-1）可以初步评估病情，判断预后。一周后的患者，可以进行全面无反应性评分（FOUR），跟前者不同之处为增加了呼吸评估的内容，能够更准确地反映患者状况。
表4-1-1 Glasgow昏迷量表
颅脑损伤后几天内要进行康复评估。有些患者适宜亚急性期康复，即提供一个长期的强度较低的康复程序，并辅以长时间的医学监管。这些程序适用于因为一些特殊情况不能回家的患者，如痴呆患者、太虚弱不能承受高强度康复训练的患者，或者其神经功能障碍非常复杂阻碍其参与医院强度的康复。许多患者完成高强度的急性期康复，在回归家庭之前会进行“亚急性期”康复。遗留单一功能障碍的脑卒中患者，如局灶性失语、视野缺损、单肢不全瘫更适合门诊康复或者家庭照顾机构康复。
在重症监护室里，当患者的生命体征稳定时，康复治疗应即刻进行，早期的体位改变对呼吸通气量的增加有积极的影响。脑卒中患者的康复在全球有不同康复模式。在欧洲国家，脑卒中病区包含急性脑卒中的管理及康复工作。死亡率降低与早期对并发症的认识和预防以及早期运动疗法的使用有关。在美国，急性脑卒中患者通常在几天之内很快转往康复部门。康复是医疗管理的一个组成部分，并且在急性期、亚急性期和社区医疗中持续进行。尽管早期处理中的关键问题是诊断和治疗，康复措施也应该立即执行。偏瘫、嗜睡和大小便失禁的患者有发生压疮的高风险，应防止皮肤破损，包括避免皮肤过分潮湿、在足底装配夹板、保持良姿位和定期翻身、每天查看和常规清洁皮肤。
许多急性脑卒中患者有吞咽困难，存在误吸和吸入性肺炎。误吸可以引起严重的呛咳，大约40%急性脑卒中患者有隐性误吸。防止误吸和吸入性肺炎，应避免经口进食，尤其是神志不清的患者。在经口进食前进行吞咽功能的评估：医生和护士在床边，嘱患者饮一小口水（洼田饮水试验，30ml），观察呛咳或者声音变化的情况。如果有可疑的误吸，应行吞咽透视检查或者吞咽内镜评估。在急性期，应留置鼻饲管或者胃部造瘘管。卧床患者很容易发生反流和误吸，应抬高床头。
膀胱控制障碍在脑卒中后很常见，最初多为低张力膀胱伴充盈性尿失禁。留置的导尿管应尽快拔除。拔管后应仔细监控以保证排尿功能的恢复。对于脑卒中后有持续排尿障碍的患者，间歇性导尿比留置尿管更合适。
偏瘫的患者很容易出现挛缩。早期出现的痉挛会发展成挛缩。规律性地被动牵伸和关节全范围活动可以减轻制动的危害，建议一天至少进行两次。偏瘫患者深静脉血栓形成的风险很高。每个患者都应该做好预防，可皮下注射肝素或者气压治疗，或者两者兼用。
早期活动可以有效地减少深静脉血栓，失用综合征，胃食管反流和吸入性肺炎、挛缩、皮肤破损和体位性低血压。运动治疗包括一系列物理治疗，早期被动活动可以渐渐转为患者的主动活动。任务导向活动包括床上翻身和体位转换、床上坐起、床椅转移、站立和行走。运动治疗同样包括自我护理活动，如进食、梳洗和穿衣。这些活动的日程和进展要依据患者的情况而定，应该尽早开始，一般在入院后24~48小时进行。
随着从业人员对康复医学认识的加深，早期康复的理念及实践效果得到肯定，颅脑病损患者早期开始康复治疗的概念已经进展到“入院当天即开始”。
卒中后较早的几周内，脑功能水平由于自发恢复，会呈现时高时低的状态，因此康复治疗的目标也随着时间而不断发生变化。
卒中后脑功能恢复分为三个阶段，彼此之间有一定程度的重叠：①急性期，卒中后数小时内；②修复期，卒中后第二天至数周，这是治疗的黄金期；③平台期，卒中后数周至数月开始，进入一个稳定但仍有修复潜力的慢性期。平台期由两部分组成：第一部分是伴随着第二期治疗时间窗的结束，开始进入慢性期，第二部分代表进入卒中后数月至数年的这一时间段，面临着卒中的晚期改变以及各种并发症，如肌张力障碍、认知/情感问题、痉挛/挛缩等。
康复训练开始的时间窗、强度、频率如何，还没有准确界定，需要临床回答下列问题：①什么时期是功能自然恢复期，什么时期进行精确的中枢神经系统功能重建？②哪些是代偿行为，哪些是真正恢复的行为学？③何时开始行为学训练最安全有效？④卒中后太早开始密集的功能训练或许有害，如何确定外加的功能训练以及行为学重塑的强度及范围？如何定义目标人群？
康复治疗介入时机影响其治疗效果，目前有限的数据表明，过早应用高强度康复训练可能有害；即使是恢复期，如果训练过多，“削弱规律”就会作祟，也会有害；促进中枢神经系统修复的疗法目前正在研究中。
中枢神经系统的可塑性是指中枢神经系统在环境变化或受到损伤后，具有结构和功能发生变化以进行主动适应的能力或潜力，其中神经元的可塑性是中枢神经系统可塑性的基础。Nudo等的研究为中枢神经可塑性提供了强有力的实验证据。脑因为终身具有可塑性，所以能够保持敏捷性、警觉性以及解决问题的能力。神经科学家曾经认为只有婴儿的脑具有可塑性，因为新突触的迅速增长（突触形成）与新技能的获得是平行的。康复是学习和做的过程，强调积极主动，在此意义上更应理解为是“复康”过程。
功能的可塑源于结构的重组。脑损伤后功能的修复涉及不同脑区、不同层次的可塑性改变，如相关脑区或核团的网络结构、细胞内结构和突触水平的改变。其中突触的可塑性很大程度上反映并决定了脑的可塑性。现在人们对中枢神经系统的可塑性机制及其影响因素已有许多认识，其中最主要的概念是“替代”与“重获”。“替代”指神经系统利用剩余的或其他的感觉传入、信息处理过程、运动模式替换已被损毁的部分，从而使功能得到恢复，反映了神经网络功能的变通性；“重获”指通过启用解剖上多余的结构使被破坏的功能再次获得，如突触去抑制后功能性的再现，同源性突触或受体的出芽和再塑等，反映了神经网络的再生功能。“替代”与“重获”分别涉及核间和核内两种再塑机制。神经元代偿的动态反应（细胞的可塑性）中存在核间和核内两种感觉传入的替代机制。
神经网络由输入单位（传入神经元）、内在单位（中间神经元）和输出单位（传出神经元）组成。神经网络功能的变通性，是指神经系统用新的功能模式替代已损失的功能，以保护行为有效性的整个运作程序，它包括感觉的替代（如盲人用触觉来代替光的空间定位）和功能的替代。前者是剩余的感觉传入被修饰；后者是未受损的输出突触效应被调整。
研究人员证实，脑损伤后功能修复是一个中枢神经系统再学习、再适应的过程。其强调了环境与个体锻炼和学习的“非结构性”作用。损伤后机体的活动为中枢神经系统定向提供了具体的修正方案和相关信息再传入的源泉。来自各层次的信息经相关中枢的修正形成一个新的行为模式。无论是感觉替代，还是网络重组，都是通过“做”来学习和建立的。感觉替代和网络重组过程也就是中枢神经系统结构重新分配和功能再分工的过程。在这一过程中个体活动的感觉传入和运动信息的反馈是非常重要的。
基于中枢神经系统功能再塑的理论，康复训练的策略从运动（稳定、平衡、协调、姿势控制）、浅感觉、深感觉、视觉、听觉、动机等入手，容易取得良好的效果，依此而设计的康复治疗器具有着广阔的应用前景。虚拟现实技术对脑功能的强化有非常重要的作用。
对意识障碍患者实施下列康复措施：药物促醒治疗，高压氧治疗（HBO），电刺激，磁刺激促醒治疗，综合感觉刺激治疗，中医药针灸治疗，同时对家属进行健康宣教。
应用频繁和高强度的多种感觉刺激、肢体力量训练等内容的昏迷催醒治疗，其主要依据是大脑具有原先没有认识到的修复能力。高强度多种感觉刺激，可以刺激大脑的网状激活系统。网状激活系统主要与觉醒有关，通常对所有感觉刺激（疼痛、压力、触觉、温度、本体感觉、视觉和听觉等）起反应。
意识障碍患者的促醒治疗不仅需要临床治疗和康复干预，家庭成员的适时参与也非常重要。长期照顾者要充分了解与患者交流对于促醒的重要性，考虑到患者的感受并尊重患者的人格，同时积极向医务人员提供患者病前的兴趣、爱好等信息，从而为患者营造更适宜恢复的外部环境。
对急性期脏器功能障碍的患者，在严格把握适应证、禁忌证的前提下，可以进行物理因子的治疗。例如，胃肠排空延迟、直肠和膀胱功能障碍，可以在腹部使用电、磁刺激促进胃肠运动和膀胱收缩，减少药物用量，甚至不用药，避免药物的副作用。
患者急性期出现脏器、肢体部位的各种合并症，都必须及时正确处理，为实施康复治疗创造条件。
身体训练是采用功能性任务导向的方法，并以恢复功能活动、重建生活为本为目的，如坐位平衡、立位平衡、转移、步行、触碰和抓握。训练目标应该是：根据患者的病情和条件而定（充分考虑患者家属的因素）；以适当的功能预后为基础；符合“smart”标准[特定的（specific）、可测的（measureable）、可达到的（attainable）、现实的（realistic）、可随时间而变的（time dependent）]。经过功能性活动训练后，中度残疾患者的获益最大，重度残疾者的获益要小得多，其早期训练应当强调代偿策略。根据患者的身体状况、认知水平和心理状态来制定训练强度，而非患者目前的残疾水平。
有研究表明，即使是在卒中单元，患者在一个工作日大部分时间（60.4%）里都不活动，而这些活动是改善卒中患者活动能力并能预防其相关并发症的重要一环。因此，功能性训练的时间不足影响疗效，一旦患者能够克服重力，就应该进行改善功能性活动的训练。
增加任务导向性的训练强度有以下方法：除了正式的治疗师，借用护士训练患者的功能性技能，督促患者每天抽出时间进行康复训练，减少患者对正规治疗时间的依赖；为患者设定可以完成并有意义的功能性治疗目标，提高治疗的依从性；创造集体训练的氛围；强制性使用运动疗法；利用计算机虚拟现实和远程服务监测患者的主动训练；辅助设备（上、下肢机器人）协助患者进行符合个体水平的训练。
Glasgow昏迷量表（Glasgow coma scale，GCS）是最广泛应用的测定损伤严重程度和预测结局的方法。伤后2~3天或4~7天测定的昏迷总分对6个月后的结局有很高的预测性，分数低于8分常常预示结局不佳。脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和体感诱发电位（SEP）可用于早期评价神经状态及预测结局。诱发电位有轻微异常的患者，一般大约3个月后会出现最大限度的恢复；如果重度异常，最大限度的恢复会延至12个月。体感诱发电位可预测急性期患者的大概结局。重度脑外伤存活患者正中神经双侧SEP缺失提示预后不良，但SEP存在并不意味着一定恢复良好。瞳孔对光有反应比瞳孔对光无反应的结局要好。瞳孔对光有反应的患者中约50%恢复到中等残疾与良好之间。
大部分神经恢复发生在急性脑损伤后6个月内，然而恢复期最长可持续时间仍存有争议。一些研究者认为神经恢复大约持续1年，在伤后2年或更久也有可能。身体转移能力和技巧的恢复可迅速出现，常常在伤后3个月内。注意力、信息处理速度、记忆力和执行指令功能的缺损可以持续到受伤后10年。受伤前的医疗和心理因素也影响预后，既往有脑外伤史或神经功能缺损可减缓恢复过程。受伤前存在认知或行为异常，恢复缓慢甚至不完全恢复。获得性脑损伤可加剧预先就有的行为障碍。人口因素，包括教育、年龄和受伤前的就业状况会影响患者的结局。
虽然少数病例在后来恢复，但是大多数恢复的速度变得缓慢并且变化范围很狭小。虽然缓慢，仍有永久的认知和身体病损患者能够不断学习解决特殊功能问题的新技能。通过不断学习和适应，神经和认知功能的恢复也在不知不觉中发生。对于恢复过程来讲不存在最后的终点。
严重脑外伤患者的康复需求常常始于急诊科，多年后仍然存在这种需求。虽然伤后1年内许多医疗状况和身体残疾已经稳定，但长期存在的心理社会异常仍需干预。伤后1年，重度脑外伤患者有1/4到1/3的人未能得到相应的服务。脑外伤幸存者在整个生命周期都需要继续进行治疗和服务支持，尤其是需要帮助解决患者的心理社会问题。
许多过去认为无法救治和功能恢复的重症患者，经过积极的康复治疗，能够重新建立新的生活和工作，回归家庭和社会完成其重要的角色，创造了“复康”功能无限的奇迹，足以证明“医学延生命岁月，康复赋岁月生命”的正确。科学研究永无止境，脑的复杂性可能正是脑的原理。了解脑、保护脑、开发脑、仿造脑，正是康复医学强调功能的意义，需要坚持不懈地努力，造福患者！
（廖维靖）