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四、病例随访

1个月后患者再次因发热、咳嗽返院,体温大于38.5℃,铁蛋白350ng/mL,诊断上呼吸道感染,予头孢他啶静脉治疗3天热退,5天后出院并医嘱长期服用非甾体抗炎药(NSAID)治疗,3~6个月后返院复查。

学习心得

发热查因在急诊临床工作是最为常见的一个诊断,但就其疾病的种类来分可多达上百种,如何能准确地作出判断常常困扰着临床大夫们。就以此病例为例,长期的发热深深地折磨着我们的患者;不典型的临床表现,非特异性的体征,似是而非的实验室及影像学检查又让我们举步维艰,备受折磨;甚至热心帮助的兄弟科室亦因临床疗效不佳、检查及治疗风险而万分纠结。对不同感染部位的判断,各专业见解的不同,影响着急诊医生的决策。

纵然如此,本病例立足于明确感染或非感染,在充分完善相关检查,排除多种疾病后,确诊成人斯蒂尔病。这份难得的经历,再次引起了我们对成人斯蒂尔病的重新认识与重视。

成人斯蒂尔病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有外周白细胞总数、粒细胞增高,以及肺、肝脏等系统受累的临床综合征。发热是本病最常见、最早出现的症状,80%以上的患者呈典型的弛张热,体温常达39℃以上。实验室检查:①血常规及血沉:疾病活动期约80%患者的WBC≥15×10 9 /L、90%以上中性粒细胞比例升高、约50%血小板升高、正细胞正色素性贫血、100%会有血沉升高。②部分肝酶升高。③血液细菌培养(-)。④RF、ANA(-)/低滴度(+)。⑤血清铁蛋白(SF)升高对诊断成人斯蒂尔病有重要意义,SF对于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。诊断标准仍然是Yamaguchi诊断标准。主要条件:①发热≥39℃并持续1周以上;②关节痛持续2周以上;③典型皮疹;④白细胞≥10×10 9 /L。次要条件:①咽痛;②淋巴结和/或脾肿大;③肝功能异常;④类风湿因子和抗核抗体阴性。以上条件符合≥5项(至少2项主要条件,同时需排除:感染性疾病、恶性肿瘤及其他风湿病)。因该诊断为排他性诊断,有报道其误诊率达48%,误诊病种达10余种,误诊时间多在3个月以上。治疗主要以NSAID、激素、细胞毒性药物、生物制剂四类为主,初发型单用NSAID疗效可。

在临床工作中,患者反复出现发热,规律使用广谱抗生素无效,同时又无明确感染定位症状,多次病原学检查无阳性发现,在诊断方面应考虑成人斯蒂尔病。而诊断的关键在于完善的鉴别诊断,如特殊病原菌感染(结核、布鲁氏菌、伤寒)、结缔组织病(系统性红斑狼疮、血管炎、皮肌炎)、肿瘤(淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病)等,必要时使用小剂量激素,亦对诊断有所裨益。

最后通过对该病例的回顾,不得不对我们目前惯有的思维提出警示,不能再以白细胞升高、中性粒比例升高作为明确感染的依据。而目前学界重视的PCT,亦受到感染严重程度、感染部位和病原类型等多种因素干扰而出现异常波动,甚至多次影像学倾向感染的诊断,在本病例中也成为了影响最后诊断的疑雾。如何拨开云雾见青天,挣脱惯性思维的桎梏,更多地在于加强临床基础知识的学习,拓展对不同疾病的认识,不断完善知识库及临床经验,重视总结、提炼。同时,不断加深多学科间联系,相互交流学习,为共同提高急诊诊疗水平作坚实的保证。

(黄君庭 梁子敬)

特别鸣谢

南方医科大学顺德医院 左六二

中山大学附属第一医院 詹 红

华中科技大学同济医学院附属同济医院 李树生

广东省中医院 丁邦晗 STmMzQLg5AcEI/SGHH7xfSOcioBppbKOZamvn3SaNr3/PQLnc67j9j3U28iLM5nK

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