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外耳炎包括耳廓软骨炎及外耳道炎。
当耳廓的局部病变或感染除外后，耳廓软骨炎是RP的一个最常见、最具有诊断提示性的体征（图4-2）。以此为首发症状者占20%，病程中出现者占90%。单耳或双耳均可受累。可以急性、亚急性或慢性发作。急性期表现为耳廓（耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏）红肿热痛，甚至轻触即痛。以不包含软骨的耳垂部分不受累为特征。此表现可以持续数天或数周而自发缓解，但可以反复发作，发作周期长短不等。少数患者以外耳道软骨受累起病（图4-3）或外耳道受累。严重的外耳道受累可以导致外耳道口完全闭塞。
图4-2 耳廓软骨炎
图4-3 外耳道口炎
反复发作者导致耳廓软骨破坏、变软、塌陷而出现耳廓松软下垂弯曲；菜花耳（cauliflower ear）畸形约占10%；或因纤维组织钙化或骨化替代软骨而使耳廓变硬。外耳道受累可因炎症或软骨塌陷而致外耳道口堵塞，引起传导性耳聋和/或感染性外耳炎。亦有外耳道炎单独发病的患者。炎症还可累及耳后软组织部位，出现耳淋巴结肿大。笔者团队的研究显示：以耳廓软骨炎起病者占首位，还可以有外耳道受累。
耳廓软骨炎常被诊断为“耳廓软骨膜炎”或“软骨囊变”。软骨没有真正意义上的膜。所谓的软骨膜，实际上，就是围绕软骨的一层结缔组织。RP的早期病理改变为“软骨膜”中有不同程度的炎症细胞浸润；随着疾病进展而出现软骨破坏、液化等变化。因此，耳廓软骨膜炎就是RP的耳廓软骨炎。
外耳廓炎需要与感染、创伤、虫咬、囊性软骨软化、太阳暴晒或冷冻、先天性梅毒等疾病进行鉴别诊断；依据病史，很容易与耳廓的外伤、冻伤、虫咬相鉴别。耳垂是否红肿也是与RP鉴别的特点之一。
SLE患者可以出现耳廓冻伤样损害，应予以警惕。
最重要的鉴别就是“耳廓软骨膜炎”。耳廓红肿多被误诊为“感染”而使用抗生素，而RP的耳廓软骨炎的自发缓解亦常被误认为抗生素治疗有效。实质上，非感染性的“耳廓软骨膜炎”就是RP的耳廓软骨炎。
另一个易被误诊的疾病是耳廓假性囊肿。严重的耳廓软骨炎有时可被误诊为该病而进行手术治疗。
中耳损害包括鼓膜、听骨链及咽鼓管损害。
中耳受累的典型临床表现为耳闷（听力下降）、耳痛等。检查可发现中耳积液、鼓室压力改变及鼓膜图形改变，尚可有听骨链的异常。不少患者易被误诊为单纯分泌性中耳炎，而未进一步探索潜在病因。
早期研究将分泌性中耳炎的病理过程分为三期：初期特点为炎症改变（血管扩张、淋巴细胞浸润，杯状细胞的密度增加而形成黏液腺，分泌物为渗出性的黏液）；分泌期的特点为黏膜化生伴极高密度杯状细胞和腺体的分泌；退化期的特点为基于杯状细胞密度和腺体减少的分泌物减少。
在RP，突然或逐渐的听力丧失发生率约为50%。当炎症扩展到内耳或咽鼓管时表现为传导性耳聋，当听动脉耳蜗分支血管炎时为感觉性耳聋，或为混合性耳聋。
文献描述RP中耳受累的报道非常少。在Michet等的研究中仅有5例分泌性中耳炎患者，表现为分泌性中耳炎和咽鼓管堵塞（功能紊乱）。2009年报道了1例39岁的白人女性患者伴有3年反复发作的双侧耳廓软骨炎、鼻软骨炎、多关节炎及皮炎，还发现双侧镫骨固定（一侧成功手术治疗）及鼻中隔穿孔，当患者仅10个月大时患有严重的炎症性皮肤病（应视为本病的首发症状），提示本病数十年慢性进展（经历38年之久）的过程。笔者团队的研究显示：RP可以累及耳的各个部分，中耳受累的发生率为32.4%，鼓室图形异常（non-A）多伴有耳其他部位的受累，但鼓室压力异常患者均有鼓室图形异常，且常被忽略。因此，中耳炎可以是RP耳受累的一部分，临床多表现为分泌性中耳炎、咽鼓管功能障碍及鼓膜异常。
与单纯中耳损害相关的HL为传导性耳聋，其发病机制与含有软骨成分的咽鼓管功能紊乱相关，如咽鼓管扩张。对伴有传导性耳聋的患者应仔细进行中耳检查。应注意除外慢性感染性中耳炎。
内耳损害包括耳蜗损害及前庭损害。
RP的听力减退没有特征性，可以为突发性聋，亦可为耳聋的近期加重，或无症状而被查出；其性质多为SNHL、亦可伴有传导性耳聋或混合性耳聋。RP属于继发性自身免疫性内耳病（AIED）。临床特点与免疫介导的内耳病相同：单侧或双侧的突发性聋、逐渐进展性（亚急性）SNHL、伴或不伴前庭功能障碍（眩晕）；并且还可以作为首发症状。
由于取材困难，AIED的发病机制尚不清楚。耳部不是免疫豁免器官，淋巴细胞可以在耳部的各个部分产生免疫反应。目前，可以检测到针对内耳组织的自身抗体，因此，RP内耳损害可由血管炎或自身抗体所致。有三个免疫损伤的学说：①Ⅱ型免疫损伤学说（自身抗体与Ⅱ型胶原或其他耳内成分结合）；②Ⅲ型免疫损伤学说（免疫复合物形成导致血管炎）；③Ⅳ型免疫损伤学说（T细胞介导的针对内耳膜成分的自身反应）；三种学说之间不是独立的，机制之间可以相互交叉。
可查到的第一例伴耳聋的RP见于1969年美国乔治亚医学院的一次大查房报道。此例患者还伴有关节炎及鞍鼻畸形。可查到的第一例RP伴听力及前庭损害的病例见于1971年。第一例伴突发性聋的RP患者见于1978年：一例57岁女性RP患者，在病程中左耳突发耳聋。电子显微镜检查显示：耳蜗螺旋器全频段有明显的退行性改变、错位，并且被盖膜包裹；囊斑区的感觉细胞数目明显减少、前庭半规管感觉毛刷完全脱落。作者认为此改变强烈提示为病毒感染所致，或病毒性内淋巴迷路炎。目前认为：内耳的这些改变为非特异性，难以确定其始发动因，尤其不能确证为单纯的病毒感染。
2005年在一项特发性突发性聋患者（年龄45～94岁）的17只耳颞骨组织光镜研究中，2只听力恢复的耳未见明确组织学改变；余15只耳的主要组织学改变是：①13只耳螺旋器的毛细胞及支撑细胞减少（伴或不伴盖膜、血管纹、螺旋缘和耳蜗神经的萎缩）；②1只耳盖膜、支撑细胞、血管纹减少；③1只耳仅有耳蜗神经减少。仅有1只耳可能为血管病变性机制；未发现盖膜破裂的证据；仅有1例的颞骨组织来自突发性聋的急性期，但未发现迷路的白细胞浸润、血管增生及出血改变，而认为是病毒性耳蜗炎。此研究不支持盖膜破裂、外淋巴漏及血管阻塞为特发性突发性聋常见的发病机制，亦未发现病毒性耳蜗炎的有力证据；而认为与耳蜗内细胞应激通路（包括核因子κB在内）病理性激活的结果。
研究显示了血耳迷路屏障的破坏。一例76岁女性出现双耳廓红肿及气短，3 个月后出现左耳聋及反复眩晕。耳廓软骨活检诊断为RP。静脉注入标准剂量的轧对比剂4小时后，三维水衰减反转（three-dimensional fluid-attenuated inversion recovery）MR检查可见除内淋巴间隙外的整个前庭均有轧显示。
内耳受累的早期和急性发作期激素治疗有效（听觉保留或恢复）。及时地、积极地应用糖皮质激素治疗可以避免免疫介导性内耳病（immune-mediated inner ear disease，IMIED）永久性耳聋的发生。3个月治疗后逐渐减量，到第四周通常可以将疾病控制。如果第二周末症状没有良好控制，或症状在减量过程中复发，应加用环磷酰胺。如果12周末听力仍未恢复，听力损伤将是不可逆的，此时应该停用激素。
患者，女，51岁。入院前4个月无明显原因出现双耳廓上半部红肿痛，无发热、无声嘶。当地医院诊断为“耳部感染”，抗生素治疗效果不佳。之后症状反复发作，虽可自发好转，但逐渐加重。入院2周前，耳廓红肿再次加重、耳廓增厚，局部有波动感。当地医院仍抗感染治疗无效；10天前出现关节肿痛，以双手掌指关节、近端指间关节为主；2天前出现低热；外院左耳后肿物穿刺抽出少量黏稠液体，症状无改善，拟耳廓“感染灶”切除。于2007年9月来我院耳鼻咽喉头颈外科就诊，我科会诊诊断为RP，收入我科。
查体：一般情况可，体温38.2℃，血压120/80mmHg，浅表淋巴结无肿大，双耳红肿，以左侧为重，左耳背侧上方触及囊性包块，有波动感，下后方见皮肤伤口0.8～1.0cm，流出白色黏稠液体。心肺肝脾未见异常，双手多个掌指关节、指间关节肿胀、压痛。化验：白细胞（white blood cell，WBC）10.1×10 9 /L、中性粒细胞（neutrophil，N）71%，血红蛋白（hemoglobin，Hb）116g/L、血小板（platelet count，PLT）354×10 9 /L、ESR 44mm/h、CRP 42mg/L、RF（-），ANA（-）；左耳伤口流出液细菌培养未见异常。肺CT未见异常；喉部检查：喉部软骨有压痛，会厌未见异常，双声带充血明显，双杓活动好，声门下未见异常。眼科检查：结膜、角膜、巩膜、眼底均未见异常。未做听力检查。
诊断：复发性多软骨炎。给予激素+免疫抑制剂治疗、左耳局部换药，症状逐步好转，发热消失，双耳红肿减轻、流液减少到伤口愈合，关节痛减轻；患侧耳廓逐渐萎缩和变形。出院后未能坚持用药。
2010年9月因肺炎后憋气明显，外院肺CT发现气管壁厚、狭窄，激素治疗无效；气管镜下见气道狭窄、气管环消失，予以激素及气管支架治疗。之后病情稳定。此后，坚持服用小剂量激素及甲氨蝶呤（MTX）治疗。2013年及2015年检查均示轻度SNHL；2017年3月（7年后）复查一般情况好，可以做一般体力劳动。肺CT示：气管壁增厚及钙化无加重、肋骨陈旧骨折；前庭功能基本正常（CP=16%）、听力与2015年持平。
本例RP的临床表现比较典型，但一直被误诊为“感染”，致使病情逐渐加重，甚至做出“耳朵切除”的治疗决策；经我科诊治后，病情好转。尽管一度出现气道受累，并进行气管支架置入治疗，但经调整药物治疗后病情稳定，并拔出支架；到目前为止，病情控制已达12年之久。重要的是：挽救了患者的容貌。
由于欠缺治疗经验，我们未对患者第一次住院时肺CT所示的气道改变给予特别关注。因而，无法对该例患者当初的气道改变予以恰当评述。
此例未能进行有效的随诊工作，但此例的疾病演变及诊治过程值得回味和深思。
（王振刚）