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第二章
鼻腔鼻窦肿瘤的分类

第一节
常见良性肿瘤

常见鼻腔鼻窦良性肿瘤如下。 [1]

骨瘤
流行病学特点

青年男性多见,女性少见,常为偶然发现,实际发病率、区域、人种不详。文献报道在特定病例中发病率为0.43% [2]

病因

尚不明确:可能与遗传、创伤和炎症有关。

发病部位

主要发生于膜内成骨的骨(即额骨、面骨、颌骨)。发生于额筛交界区占95%,其中额窦发病最多(60%~70%),筛窦次之(20%~30%),上颌窦较少(5%)。

症状和体征

通常生长缓慢,小的可无症状,大的可引起疼痛、头痛、鼻塞、鼻溢、鼻面部畸形。

辅助检查

影像学检查为主。鼻窦CT检查常可见圆形、界限清楚的骨密度肿块为其直接征象。肿瘤常贴附于骨表面,一般不伴皮质侵犯。

大体病理特点

发生于骨表面,典型界限清楚,广基贴附于宿主骨上。

组织病理学特点

主要由成熟板层骨/皮质型骨构成,组织学分为致密型和海绵状型。额筛骨区可有明显成骨细胞和破骨巨细胞活性。

治疗原则

小骨瘤无症状的不需治疗,定期观察。大骨瘤有压迫症状,或已向颅内扩展,出现颅内并发症要手术治疗 [3]

预后

预后普遍较好,但有复发可能。

软骨瘤
流行病学特点

最常见的良性骨肿瘤,占所有良性骨肿瘤的30%,多数病例(85%)无症状。有症状的病变通常出现在年轻患者中。男性较多见,好发年龄在10~30岁,软骨瘤常在青春期后停止生长。其在西方人群中的发病率为1/100 000~1/50 000 [4]

病因

尚不明确:可能与发育缺陷、外伤、慢性炎症等有关。

发病部位

发生于骨骼发育过程中由软骨内骨化成骨的骨。多好发于筛窦和上颌窦 [5]

症状和体征

最常见的是无症状并且是偶然发现的。常见症状为鼻塞、鼻出血,当肿瘤增大侵入鼻窦及眼眶时可出现面部畸形、眼球移位等。

辅助检查

影像学检查与组织病理学检查相结合。鼻窦CT检查常可见类圆形、分叶状或不规则状的中心透明的软组织肿块影,密度不均匀,如有钙化或骨化时,则呈斑点状阴影。肿瘤与下面的骨骼存在皮质和髓质连续性是确定诊断的特征。

大体病理特点

瘤体表面光滑,被覆正常黏膜、基底广、呈球形,触之易出血。

组织病理学特点

质地坚硬光滑、分叶状或结节状外观,多有包膜,边界清晰。在显微镜下,鼻软骨瘤细胞表现为以小软骨细胞、浅染空泡状细胞质、小深染细胞核和双核软骨细胞为特征。鼻软骨瘤也可以表现为周围皮质骨的侵蚀 [6]

治疗原则

对放射线有抵抗力。首选手术治疗 [7]

预后

切除后,文献报道的复发率为2%。极少数情况下(5%)可转移为恶性肿瘤。建议定期随访。

神经鞘膜瘤
流行病学特点

常见于50~60岁人群。诊断时的中位年龄为56岁。没有性别优势,但在白色种人中发病率较高。发病率为4.4~5.23例/100 000成人/年 [8]

病因

可自然发生,也可能为外伤或其他刺激的结果。

发病部位

鼻神经鞘膜瘤大约25%~45%发生在头颈部区域,发生于鼻腔鼻窦者罕见(<4%) [8] ,可见于鼻中隔、上颌窦、筛窦,也可见于鼻根、鼻前庭等。

症状和体征

早期多无症状,后期与肿瘤大小和发病部位有关,鼻塞、鼻漏和鼻出血是最常见的症状。

辅助检查

影像学检查首选MR。T 1 WI上显示中等强度及从中等到异质高强度的变化,T 2 WI显示囊性间质病变 [9]

大体病理特点

多为单个、周边界限清楚点结节状肿块,表面光滑,色灰白,有完整包膜。

组织病理学特点

主要发源于胚胎期神经嵴来源的施万细胞或神经膜细胞。肿瘤由交替分布的束状型和网状型组成。肿瘤细胞表达S-100蛋白和SOX-10,不同程度地表达GFAP、CD57和PGP9.5等。

治疗原则

完整的手术切除术唯一选择。FESS为首选。

预后

手术可根治,预后较好。可复发,极少发生恶变。

神经纤维瘤
流行病学特点

其是最常见的良性周围神经鞘肿瘤。多发于有家族遗传病史的人群,无性别差异。发病率为0.000 29%~0.000 33%。

病因

常染色体显性遗传病 [10] 。主要是基因突变引起,存在神经纤维瘤家族遗传史。

发病部位

多发生在皮下,可单发也可多发。

症状和体征

生长缓慢,包膜不明显,可有肿块疼痛,触压或牵拉时有疼痛感。

辅助检查

影像学检查首选MR,T 1 WI上显示等或略高信号,T 2 WI显示明显高信号或在肿瘤中心区显示略低信号。

大体病理特点

质实,无包膜,切面灰白略透明。

组织病理学特点

相当于WHOⅠ级。肿瘤由大量施万细胞和成纤维细胞构成,排列紧密,成小束并分散在神经纤维之间,伴多量网状纤维和胶原纤维疏松的黏液样基质。

治疗原则

手术治疗为唯一选择。根据肿瘤部位,设计不同切口和入路。

预后

因无包膜,手术难以彻底切除,往往术后多遗有神经功能障碍,较易复发。易恶变成肉瘤,恶变率为3%~12% [11]

血管瘤
流行病学特点

发病率为3‰~1%,婴幼儿及30~50岁成人为好发人群。

病因

尚不明确:可能与内皮细胞增殖有关。

发病部位

在头颈部常见,鼻腔血管瘤占头颈部血管瘤的10% [12] 。鼻中隔部位的病变最常见,其次是鼻甲和鼻窦。

症状和体征

鼻塞反复,鼻出血最常见。肿瘤增大后可出现突眼、眼球移位及鼻窦炎等。

辅助检查

CT见鼻腔或鼻窦内软组织密度肿块影,边界清楚、密度均匀。MRI示T 1 WI低或中等信号,T 2 WI为明显高信号,增强后明显强化。

大体病理特点

从扁平肿块到息肉状结节,切面质软。

组织病理学特点

它是脉管组织的良性肿瘤之一。分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤:毛细血管瘤通常有一个大的中央静脉,周围有小毛细血管,上面有“上皮衣领”状结构。海绵状血管瘤由血窦组成,并有少量纤维结缔组织间质。

治疗原则

手术治疗为主。目前采用鼻内镜下等离子射频手术治疗。

预后

预后较好,多数病例可治愈。极少发生恶变。

脑膜瘤
流行病学特点

成人比儿童更常见,美国的患病率为97.5/100 000,就诊平均年龄为66岁,女性与男性的比例为2.3∶1。

病因

尚不明确。多数是散发的,有些与某些疾病和危险因素有关,如肥胖、酗酒、电离辐射、放疗、激素因素等会增加发病风险。

发病部位

见于上颌窦、筛窦、额窦、嗅沟等。

症状和体征

取决于肿瘤的位置和大小。可出现鼻塞、流涕、嗅觉减退、眼球突出及脑神经功能障碍等。

辅助检查

CT示颅前窝底、鼻腔上部或筛窦较高密度肿块影,多数形态不规则,增强后明显强化,边界清楚。MRI示T 1 WI和T 2 WI中等信号,有明显强化,可见脑膜尾征 [13]

大体病理特点

肿瘤多呈圆形,表面光滑,有包膜,质硬,色白或灰白色。

组织病理学特点

通常起源于脑膜上皮蛛网膜帽细胞。

治疗原则

手术治疗。局限于鼻腔鼻窦的肿瘤常采用鼻内镜下切除肿瘤。侵犯颅底或颅前底的肿瘤可采用颅面联合入路。

预后

五年生存率为32%~64%。10年复发率可达20%。

内翻性乳头状瘤
流行病学特点

其占所有鼻腔肿瘤的4%以上。可在任何年龄发病,但主要见于50~60岁人群,男女比例为2~3∶1 [14]

病因

尚不明确:可能与HPV感染有关。

发病部位

常为单侧发病,好发于鼻腔外侧壁。多自鼻腔侵袭入鼻窦。

症状和体征

可能无症状或有非特异性症状,如鼻衄、气道阻塞和疼痛。

辅助检查

CT直接征象为鼻腔鼻窦内软组织密度肿块。MRI多数表现为T 1 WI和T 2 WI低到中等信号,中度强化,增强T 2 WI表现为条索样或脑回样改变。

大体病理特点

瘤体常较大,外形呈分叶状或乳头状,有蒂或广基。特点是呈大脑样外观。

组织病理学特点

典型表现为表面上皮向间质内呈指状内翻生长。由鳞状细胞、移行上皮细胞、呼吸性上皮细胞组成,有完整的基底膜 [14]

治疗原则

首选治疗方法是手术。单纯的内镜鼻内入路或内镜和外部联合入路现已成为很多临床医师的金标准 [15]

预后

复发率高达20%。复发通常发生在术后第1年内。年轻人的复发风险可能更高。恶变率为7%。

参考文献

[1] LIU S R, CAI X R, QIU L. Interpretation of the new WHO classification of bone tumors (2020). Chin J Magn Reson Imaging, 2020, 11(12): 1086-1091

[2] BENZAGMOUT M, LAKHDAR F, CHAKOUR K, et al. Subdural empyema complicating a giant frontoethmoidal osteoma. Asian J Neurosurg, 2020, 15(3): 737-740

[3] HUMENIU-KARASIEWICZ M, STRYJEWSKA-MAKUCH G, JANIK M A, et al. Giant fronto-ethmoidal osteoma – Selection of an optimal surgical procedure. Braz J Otorhinolaryngol, 2018, 84: 232-239

[4] ALABDULLRAHMAN L W, BYERLY D W. Osteochondroma. Treasure Island (FL): StatPearls, 2021

[5] PEER M, TIBBO J, KAO K. Chondroma of the nasal septum. Cureus, 2021, 13(1): 12941

[6] OZTURAN O, DEGIRMENCI N, YENIGUN A. Chondroma of the nasal tip. J Craniofac Surg, 2013:24(2): e153-155

[7] KAMATH S D, SHETTY K, SHETTY A, et al. A rare case of chondroma of cartilaginous nasal septum. NUJHS, 2014(4): 120-122

[8] SHEIKH M M, DE JESUS O. Schwannoma. Treasure Island (FL): StatPearls, 2021

[9] KIM Y S, KIM H J, KIM C H, et al. CT and MR imaging findings of sinonasal schwannoma: a review of 12 cases. AJNR Am J Neuroradiol, 2013, 34(3): 628-633

[10] TAKETOMI T, NAKAMURA K, TERATANI Y, et al. Solitary neurofibroma of the hard palate: a case report and literature review. Am J Case Rep, 2021, 22: e929674.

[11] 孙虹,张罗.耳鼻咽喉头颈外科学.9版.北京:人民卫生出版社,2018

[12] CHAMLI A, AGGARWAL P, JAMIL R T. Hemangioma. Treasure Island (FL): StatPearls, 2021

[13] 韩德民.鼻内镜外科学.2版.北京:人民卫生出版社,2012

[14] JEWETT F C , COULTER M J, NELSON B L. Sine Qua Non: sinonasal inverted papilloma. Head Neck Pathol, 2021, 15(3): 950-954

[15] MINNI A, GERA R, BULGHERONI C, et al. Endoscopic resection of sinonasal inverted papilloma: a multivariate retrospective analysis of factors affecting recurrence and persistence. Ear Nose Throat J, 2021, 9(100): 542-548 g4v7n4ShxMBUhE5MsoXIujp11oePoBcIA00R+sWe8XzLTO8CEqfdp5CBrJs1uOFQ

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