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鼻腔鼻窦肿瘤少见，但种类众多。肿瘤组织可来源于各胚层，分类不一，我们采用按组织来源分类：上皮组织肿瘤、软组织肿瘤、软骨和骨组织肿瘤、淋巴造血相关组织肿瘤、异位颅内相关组织肿瘤 [1] 。其中上皮组织肿瘤为最多见，软组织肿瘤次之，两者合占70%～90.3%。
发生于鼻腔鼻窦部位的肿瘤起源复杂，类型繁多，良性肿瘤的类型可达到40多种，主要有内翻性乳头状瘤、血管瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等，其中大多数肿瘤较少见，最常见的以内翻乳头状瘤和血管瘤为主 [2] 。鼻腔鼻窦良性肿瘤发生于鼻窦者占42%，鼻及鼻窦者占23%，鼻腔者占31%，外鼻者占4%。
鼻腔鼻窦的良性、恶性肿瘤发生率存在一定差异，良性和恶性患者的数量比大约为3∶2，不同年龄段的患者中良性和恶性鼻腔鼻窦肿瘤患者的数量比也不同，在少年人群中良性和恶性患者的数量比约为2.3∶1，而在老年患者中良性和恶性患者的数量比约为1∶1.2。虽然发病年龄对临床诊断有一定提示作用，但部分鼻腔鼻窦肿瘤的形态学及常规影像学表现类似，良恶性难以区分。
从整个人群中来看，鼻腔鼻窦恶性肿瘤的发病率还是比较低的，男性中为＜1.5/10万，女性为＜1.0/10万。据国内统计，占全身恶性肿瘤的2.0%～4.0%，国外报告占0.5%～2.5%，占头颈部恶性肿瘤的3%，在耳鼻咽喉的发病率仅次于鼻咽癌以及喉癌 [3] 。在一些地区如日本、中国部分地区和印度发病率较高，在我国北方发病率高于南方。鼻腔鼻窦的恶性肿瘤60%来源于上颌窦，20%～30%来自鼻腔，10%～15%来自筛窦，1%来自额窦和蝶窦。单独考虑鼻窦恶性肿瘤的话，77%来自上颌窦，22%来自筛窦，1%来自额窦和蝶窦 [4] 。原发于鼻腔的恶性肿瘤多见于鼻腔侧壁，鼻中隔者甚少见，其发病率低于鼻窦恶性肿瘤。鼻腔与鼻窦的恶性肿瘤可以相互影响，尤其是中晚期的肿瘤很难确定其原发部位。
鼻腔鼻窦恶性肿瘤病理分鳞状细胞癌最为多见，约70%～80%，是肉瘤发病率的6～7倍，其次为腺癌及腺样囊性癌。癌患者绝大多数在40～60岁之间，肉瘤在青年人多见，儿童亦可见。有关文献上记载的肉瘤患者最小年龄为3月龄，是一名外鼻及鼻前庭部基底细胞癌的患儿。
由于鼻腔鼻窦解剖结构的复杂性及其肿瘤特性病变的临床表现与鼻窦炎临床表现相似，容易被患者及医师所忽略，其中大约50%的鼻腔鼻窦恶性肿瘤确诊时已到晚期，预后较差 [5] 。
鼻腔鼻窦肿瘤的病因至今并不明确，对鼻腔、鼻窦肿瘤的病因学、生物学、临床特征的深入研究，有助于鼻腔、鼻窦肿瘤的诊断和治疗。
大量研究显示鼻腔鼻窦良、恶性肿瘤的患者，多数具有鼻炎、鼻窦炎等慢性病史，说明二者可能存在病因关系。长期持续的炎症刺激可促使鼻腔鼻窦的假复层柱状上皮发生化生，转化为鳞状上皮，为鳞状细胞癌发生奠定基础 [6] 。多项研究证实内翻性乳头状瘤、混合瘤、神经鞘膜瘤、鼻硬结病、纤维瘤等良性疾病在反复炎症刺激下也有恶变可能性。
长期接触致癌物质也会诱发鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的发生。通过吉祥研究中心的研究，木屑、粉尘、皮革以及铬镍等其他化学合成物的职业接触以及甲醛、胶水以及有机溶剂的接触对鼻腔鼻窦肿瘤的发生发展具有重要作用。因此原因鼻腔鼻窦肿瘤被认定为“职业病” [7] 。制镍工人以及长期接触木屑及木料粉尘的工人患鼻窦癌的危险性较正常普通人都大大增加。伐木工人鼻腔鼻窦腺癌发病率很高，占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的82%，而其他行业人员这种肿瘤仅占8%。长期职业性接触木屑会增加鼻腺癌的风险。另外，烟草燃烧时释放的有害化合物如5-羟甲基糠醛、N-亚硝基尼古丁对鼻黏膜的直接伤害可能是鼻腔鼻窦恶性肿瘤发病率增加的原因之一，特别是鳞状细胞亚型的发生。有报道显示尼古丁可抑制多种细胞系的凋亡，这可能表明尼古丁可以通过激活细胞生长途径来促进癌症的发展。
近来多项研究证明乳头状瘤的发生与HPV病毒感染密切相关。HPV病毒已经在30%的鼻窦肿瘤患者病理组织中被检测到，且高危型HPV16与鳞状细胞组织型密切相关 [8] 。而HPV感染是否与内翻性乳头状瘤的复发与恶变有关一直备受争议，HPV感染鼻窦黏膜时可诱导宿主细胞的基因改变，从而导致细胞增殖和鼻腔乳头状瘤的形成，即使HPV在此过程中被清除，这些肿瘤也会继续生长。同理，如果内翻性乳头状瘤被高危HPV重叠感染，即使病毒感染被清除，这也可能导致促进恶性进展的细胞变化。多项回顾性研究表明复发性内翻性乳突状瘤的HPV阳性率明显高于未复发性内翻性乳突状瘤，且可以在恶变前的乳头状瘤或鳞状细胞癌前乳头状瘤的良性区域检出HPV病毒。目前除了HPV病毒以外，表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor，EGFR）基因也受到关注，由内翻性乳突状瘤相关鳞状细胞肿瘤中EGFR突变的特异性表明，由内翻性乳突状恶变导致的鳞状细胞癌在生物学上不同于其他鼻窦鳞状病变，可考虑乳头状瘤会发生恶性转化为鳞状细胞癌与 EGFR 的突变相关。临床如果能尽早检测出易复发及恶变内翻性乳头状瘤，有利于术中彻底清除病变组织，严格执行术后随访，可有效降低内翻性乳头状瘤的复发及恶变率，但目前HPV病毒及 EGFR 等相关物质的检查由于技术及经济等原因并未在临床全面普及，希望该检查可以广泛应用于高度怀疑乳头状瘤的患者中。
当机体细胞免疫和免疫监视功能低下时，突变及癌变的细胞会逃脱免疫监视导致恶性肿瘤的发生。如长期患有免疫病、服用激素等免疫抑制剂的群体易出现免疫异常，导致异常增殖的细胞难以及时被清除。鼻腔鼻窦恶性肿瘤患者大多表现为外周血T淋巴细胞功能受到严重抑制，细胞免疫和免疫监视功能低下，细胞因子网络及其受体间的调节失控，血浆内白细胞介素（IL-2、IL-6）活性较正常人明显低下，IL-2受体表达显著增高。
局部的血管受外伤后及某些物理因素刺激后会导致血管扩张促使血管瘤的形成，鼻中隔前下部易受外伤、干燥等刺激，易诱发毛细血管瘤的发生。鼻腔鼻窦骨瘤、软骨瘤亦可由外伤、感染引起鼻窦壁骨膜增生而成。多项报道显示肉瘤的患者多具有外伤病史 [9] 。
近年许多研究表明特定基因突变在鼻腔鼻窦肿瘤的发展中扮演着重要角色，研究其突变率以及相关基因的过度表达对判断鼻腔鼻窦肿瘤恶性度及预估预后有重要参考意义。 P53 基因是近年来研究结果公认的一种肿瘤抑制基因，其产物野生型P53蛋白具有细胞增殖的负调节作用。 P53 基因突变后产生突变型P53蛋白，后者失去正常功能，细胞将以无限繁殖方式生长下去而导致肿瘤的发生 [10] 。
鼻腔及鼻窦肿瘤发病率较高，其中鼻腔鼻窦恶性肿瘤约占整个恶性肿瘤的1%，占所有上呼吸道恶性肿瘤的3%，占所有头颈部肿瘤的3%。
依据组织细胞的起源，可将鼻腔鼻窦肿瘤归纳为五大类，即上皮组织源性肿瘤、软组织源性肿瘤、淋巴造血组织性肿瘤、骨及软骨组织源性肿瘤及异位颅内组织来源肿瘤 [11] 。
鼻腔鼻窦的上皮组织可区分为被覆上皮及黏膜内的小唾液腺型上皮，其对应的肿瘤也可分为被覆上皮及唾液腺上皮来源的肿瘤。主要包括内翻性乳头状瘤、鳞状细胞癌、腺癌、腺样囊性癌 [12] 。
按照发生的部位、被覆上皮的性质和生长发展的形式，鼻腔和鼻窦乳头状瘤可分为三型：
（1）鳞状细胞乳头状瘤（squamous cell papilloma）：
是最常见的一种良性肿瘤。发生于鼻前庭的鳞状上皮或由鼻腔和鼻窦柱状上皮化生而来。鼻前庭或鼻中隔黏膜与皮肤交接处有一种角化型乳头状瘤（keratotic papilloma），亦称鼻前庭疣（vestibular wart）。
（2）外生性“移行细胞性”乳头状瘤（exophytic transitional cell papilloma）：
好发于鼻中隔，少数也可发生于鼻腔外侧壁或鼻窦。肿瘤发生于呼吸型的假复层纤毛柱状上皮，又称为柱状细胞乳头状瘤。
（3）内翻性“移行细胞性”乳头状瘤（inverted transitional cell papilloma）：
较多见。发生于鼻窦或鼻腔侧壁。内翻性乳头状瘤病理上表现为多层上皮的内翻性生长，典型的形态特征是由鳞状细胞和或呼吸细胞组成的表面上皮向下基质内的多发性倒置，内衬一层清晰完整的连续基底膜，非角化性鳞状上皮或移行上皮通常占主导地位，并被一层纤毛柱状细胞覆盖。
鳞状细胞癌病理学分为角化型及非角化型（柱状细胞性和异型细胞型）鳞状细胞癌。
（1）角化型鳞状细胞癌：
在组织学上类似于头颈部其他部位的鳞状细胞癌。有明显的鳞状细胞分化，包括细胞外角化、细胞内角化（粉红色胞质和角化不全细胞）和细胞间桥。肿瘤细胞常相互衔接以片状镶嵌排列，肿瘤可能以巢状、块状、小簇细胞或单个细胞存在。浸润灶边界多稍钝，呈不规则的带状或片状浸润。
（2）非角化型（柱状细胞型和移行细胞型）鳞状细胞癌：
是一种以丛状或带状生长模式为特征的肿瘤 [13] 。浸润灶常边界清晰，因此即使出现不规则的巢状浸润灶，也很难判断是否为浸润。细胞学变化不典型性明显，通常无角化。偶尔可以见到含有黏液的瘤细胞。低分化者难以诊断为鳞状细胞来源，需和鼻腔嗅神经母细胞瘤、神经内分泌癌鉴别。
腺癌是一组除外了唾液腺来源癌的鼻腔鼻窦恶性腺样肿瘤，有两种主要类型：肠型腺癌和非肠型腺癌。进一步可以分为低度恶性和高度恶性两种亚型。总的说来，腺癌约占整个鼻腔鼻窦恶性肿瘤的10%～20%。
（1）肠型腺癌：
是一种原发于鼻腔和鼻窦的恶性腺样肿瘤，组织学上类似于肠道来源的腺癌和腺瘤，个别类似小肠黏膜。肠型腺癌多以外生性的、不规则的粉红色或白色肿块突出于鼻腔或鼻窦黏膜。肿块表面常坏死、变脆，部分肿瘤外观还可呈黏液状 [14] 。
病理学上因Barnes分型较为简化所以较为常用，多将肿瘤分成五型：乳头型、结肠型、实体型、黏液型和混合型。
1）乳头型占18%，以乳头样结构为主，偶尔伴有管状腺结构。轻微的细胞异型性，核分裂象少见。
2）结肠型占整个病例的40%，主要以小管样-腺样结构组成，乳头结构少见，核异型性更加明显，核分裂象增多。
3）实体型占整个病例的20%，无明显腺样分化。特征性的改变为实性和梁状生长模式为主伴有散在的腺管结构。肿瘤细胞为小立方细胞，数量明显增加，圆形空泡状核，核具有明显异型性，核分裂象更多见、核仁明显。
4）黏液型与结肠腺癌相似，部分肠型腺癌中也有大量黏液，包括两种生长模式。一种模式中可以看到实性细胞团、单独的腺体、印戒细胞、短的乳头，其中有或无纤维血管组成的轴心，黏液主要在细胞内，黏液样基质也可以看到。另一种模式中可以看到大而分化结构好的腺体，其内被黏液或细胞外的黏液湖挤压向外扩张。黏液湖被一些纤维间隔所分隔，形成腺泡状结构。立方细胞或杯状细胞常单层排列在黏液湖周围。黏液溢出可引起炎症反应，包括多核巨细胞反应。
5）混合型（转化型）由前面描述的各种类型成分的两种或多种混合而成。
不考虑以上肿瘤组织学分型，肠型腺癌在组织学上和正常的肠黏膜有些相似，可能包括绒毛、Paneth细胞、肠嗜铬细胞和肌性黏膜。在很少的病例中，肿瘤分化很好，柱状细胞表面富有绒毛，外观上和吸收细胞相似；部分病例中平滑肌束类似肠黏膜肌位于绒毛下。
肠型腺癌肿瘤细胞上皮标记呈弥漫阳性，包括全CK抗原、EMA和B72.3、BerEP4、BRST-l、Leu-M1和HMFG-2。CK20阳性（73%）和不同程度的CK7（43%～93%）阳性。CDX-2是一种核转化因子，与肠上皮分化有关，弥漫表达于肠性腺癌中，在ITACs中也总是呈阳性表达。
肠型腺癌在电镜下呈现肠上皮的特征。柱状细胞上的规则的微绒毛，伴有微丝组成的中心，它们联合形成条带插入连接复合体的小带连接中。在微绒毛之间可以见到肠上皮特征性的糖蛋白小体。内分泌细胞中可以看到神经内分泌颗粒。Paneth细胞有大的外分泌颗粒，杯状细胞内可见数量不一的顶浆分泌黏液小滴。
（2）非肠型腺癌：
是鼻腔鼻窦的非小唾液腺来源和无肠型腺癌特征的腺癌。其大体外观变化较多，包括界限清楚或无明显界限、侵袭性生长、扁平或外生性乳头状生长，色泽呈棕灰色到白色、粉红色，质地脆或坚硬。其分为低度恶性和高度恶性两种类型。
1）低度恶性非肠型腺癌：
镜下表现为腺样或乳头状增生，大量一致的小腺体或腺泡以背靠背或相互衔接的方式排列，无间质浸润。偶尔可以看到大而不规则的囊性区域。腺体由一些单层排列的无纤毛的、立方状和柱状细胞构成，细胞核被局限于腺体的基底部，如果是假复层排列则核的极性消失。腺体细胞胞质嗜酸性，轻到中度异型，偶尔可见核分裂象，无病理性核分裂象和坏死。变型包括乳头状、透明细胞性和嗜酸细胞性腺癌。在同一个肿瘤中可以有多种形态学模式。尽管组织学分化好，但是复杂的生长模式、肌上皮/基底细胞缺如、无包膜、浸润至黏膜下等支持恶性肿瘤的诊断。
2）高度恶性非肠型腺癌：
具有侵袭性，镜下以实性增生为主，但是偶尔可见乳头样或腺样结构。肿瘤以中-高度细胞异型性为特征，核分裂活跃包括不典型核分裂和坏死。
腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是一种比较常见的唾液腺来源的恶性肿瘤，好发在小唾液腺，约占所有小唾液腺肿瘤的1/3，还可以发生在下颌下腺和腮腺。腺样囊性癌大体形态呈圆形或结节状，大小不等，但直径多在24mm，与周围组织界限不清。肿块多呈实质性，质地稍硬，无包膜。切面灰白或淡黄色，湿润，部分可见微小囊腔，少数以大囊为主。
显微镜下观察肿瘤细胞有两种，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式，筛状结构是此瘤的典型图像。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙，呈筛孔状，与藕的横断面相似。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕，内含黏液样物质。电镜下观察，腔内含有基板、星状颗粒性黏液样物和胶原纤维，其中胶原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊腔，形成透明蛋白圆柱体。
腺样囊性癌除筛状结构外，还可见肿瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2～3层细胞围绕而成，有时腔内含红染黏液。实性型囊性癌较少见，往往是部分较大的实性团块，部分仍为筛状结构或小条索，大团块中央可发生细胞蜕变、坏死和囊变。
来源于软组织的类型繁多，来源于神经、显微组织、横纹肌及血管等。临床常见软组织来源主要有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤。
平滑肌瘤是来源于平滑肌的一种良性肿瘤。大体上一般呈广基或息肉样，表面光滑边界清楚。平滑肌瘤多位于黏膜下层，与表面完整的黏膜间境界清楚。镜下肿瘤细胞呈梭形，排列成整齐的束状、旋涡状或编织状。有细长的核，小空泡状至点状，两端钝圆（雪茄状），围以长梭形的纤维状的嗜酸性胞质。由于肿瘤分化好，极少或无异型性，尽管极少量细胞可有核异型。无坏死和浸润，核分裂象极少。可见黏液变性，透明样变，纤维化和脂肪细胞，但这些改变常常是局灶的，而且在大的肿瘤内更常见。血管的平滑肌瘤是鼻腔鼻窦良性平滑肌肿瘤中最常见的类型，包含有毛细血管，海绵状或静脉性血管腔，伴平滑肌细胞围绕着血管壁生长。
平滑肌肉瘤是一种来源于平滑肌的恶性肿瘤。肿瘤多呈浸润性生长，偶呈息肉样。肿物切面质地由软到硬，灰白色、肉样，常见出血、坏死和囊性，表面常伴有溃疡。骨和软骨的侵犯较表皮和腺体浸润常见。镜下由一些呈直角交叉分布的梭形细胞束构成，可见栅栏状、编织状及血管外皮细胞瘤样排列。肿瘤细胞丰富，但凝固性坏死和出血往往造成组织疏松的外观。瘤细胞外形细长，细胞核从泡状核到染色质增多、叶样或锯齿样。细胞质嗜酸性，有核周空泡。可见多少不一的典型及不典型的核分裂象。
横纹肌肉瘤是一种来源于骨骼肌的恶性肿瘤，分为胚胎型、梭形细胞型、葡萄状型和腺泡型。
（1）胚胎型：
大体边界不清、肉样，颜色从苍白到棕灰色。胚胎型的瘤细胞多为染色质丰富的圆形或梭形细胞。较大的横纹肌母细胞，胞质嗜酸性，容易辨认，但是其内交叉条纹不明显。黏液样基质常见。
（2）梭形细胞型：
大体上较硬、纤维性，颜色棕灰色至黄色，切面编织状。镜下以梭形细胞呈束状或席纹状排列为特征，容易被认为是良性病变。
（3）葡萄状型：
总有一个葡萄样或者息肉样的外观。葡萄状肉瘤呈息肉样，黏膜下可见一个黏膜下细胞密集带，一个含有黏液样基质的细胞疏松带和一个深染的细胞区。
（4）腺泡型：
大体上为肉样、坚硬、灰白到棕黄色。有一个典型的纤维间隔，将一些小圆细胞分割，纤维相互连接，之间组织松散。小圆细胞核染色质较浓，有分散的嗜酸性粒细胞质，常见多核巨细胞。
极少数情况下可以看到由单一的透明细胞组成的肿瘤。腺泡型和胚胎型的混合型模式也可以见到。desmin、MSA、myogobin、fastmyosin阳性，MyoDl和myogenin核阳性。16%的病例CD99阳性。电镜下超微结构显示一定程度的骨骼肌分化，包括结构良好的Z带，不完全的肌节，内含有或细或粗的肌丝及核糖体-肌球蛋白复合体。
纤维肉瘤是一种来源于成纤维细胞或肌成纤维细胞的恶性肿瘤。纤维肉瘤大体上表面光滑，一般呈结节样、真菌状或溃疡状。病变约2～8cm大小，肿物切面界限清楚，无包膜，肉样，均质，棕白色至黄粉色，硬度变化决定于胶原的含量，高度恶性肿瘤可见坏死和出血。肿瘤常呈侵袭性生长，偶尔表面出现溃疡；肿物无完整包膜，但有时有清楚的边界。表面上皮常内陷入肿瘤内类似于内翻性乳头状瘤。镜下梭形细胞常呈致密的束状带排列，其间常由一些类似于瘢痕疙瘩样的稀疏或致密的胶原分割。细胞束经常相互交叉呈锐角排列，偶尔呈回纹状外观，典型的席纹状结构少见，细胞核呈浓染针尖样外观。核分裂象数目变化很大。出血和坏死常见于低分化的类型中，伴有黏液样变性。可见灶状骨和软骨样分化。肿瘤细胞Vimentin阳性，有时Actin灶状阳性。
临床常见类型主要包括血管瘤、淋巴上皮癌、非霍奇金淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤、神经纤维瘤、黑色素瘤等。
血管瘤是来源于血管的一种良性肿瘤。肿瘤大体上表现为黏膜下红色到蓝色的扁平或息肉样病变，质软，压之可缩小，常有表面黏膜溃疡。海绵状毛细血管瘤切面像海绵一样。
血管瘤常为局灶性，根据血管的大小常可分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤。镜下境界清楚，血管呈分叶状，血管内皮细胞肿胀，其外有明显的周细胞。小叶之间隔以纤维黏液间质。小叶的细胞成分可以很密，常可见核分裂，但无非典型性。其表面上皮常形成围巾样结构包绕病变组织。如果肿瘤是溃疡性和炎症性的病变，则称之为“化脓性肉芽肿”。
海绵状血管瘤常见于骨内或累及鼻甲或鼻腔侧壁。肿瘤由多量的、扩张的、大薄壁血管组成，之间隔以极少量的纤维间质。
神经纤维瘤是一种神经鞘发生的良性肿瘤，有复杂的细胞成分包括Schwann细胞、神经束膜细胞和神经内成纤维细胞。肿瘤质韧，多呈灰褐色，有光泽，纺锤形，有时为息肉样，位于黏膜下层，表面上皮完整。
镜下为黏膜下层细胞成分较少（paucicellular）的病变。它们由细长的梭形细胞组成，细胞波浪状，核深染，胞质稀少，背景为波浪状的胶原纤维、黏液基质和肥大细胞。病变中央常可见到残存的神经轴突。
鼻腔或鼻窦的原发性非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma，NHL）是指发生于该部位的淋巴细胞的肿瘤。
恶性淋巴瘤是鼻腔和鼻窦继鳞状细胞癌之后第二位常见的恶性肿瘤，尽管在鼻腔可以发生很多不同类型的NHL，最常见的类型还是鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤，发生在鼻窦的淋巴瘤常为B细胞淋巴瘤，弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）则是最常见的。
（1）鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤：
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤大体上常呈肉芽状，表面灰白色坏死，黏膜肿胀，表面糜烂以致坏死。镜下的特征性改变是淋巴瘤细胞弥漫浸润使鼻腔或鼻窦黏膜肿胀，伴有黏膜腺体的分离和破坏，并使腺体细胞可能出现染色变浅的特殊改变。胞质内常见广泛的凝固性坏死、散在的凋亡小体和溃疡形成。不同的病例中淋巴细胞的大小不同，从小到中等到大。有些细胞核核形不规则，有些则可为圆形或卵圆形。胞质淡染，量中等。用Giemsa染色可见胞质中的嗜苯胺蓝颗粒。有些病例中可见丰富的炎症细胞浸润，包括小淋巴细胞浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞。偶见表层鳞状上皮出现假上皮瘤样增生，与分化好的鳞状细胞癌相似。
淋巴瘤常表达NK细胞的免疫表型：CD2 + ，胞膜CD3（Leu4） – ，胞质CD3 + ，CD56 + 。CD43和CD45RO常为阳性，但其他T细胞（包括CD5）的标记和NK细胞（CD16，CD57）的标记多为阴性。
（2）弥漫性大B细胞肿瘤：
鼻腔鼻窦的弥漫性大B细胞肿瘤，镜下黏膜间质可见密集弥漫的大或中等大的淋巴细胞浸润。有或没有溃疡和坏死，少数病例有血管浸润。肿瘤细胞可类似中心母细胞或免疫母细胞或呈现非特异性的母细胞样外观。细胞核圆形，分叶状或不规则折叠，有多个位于核膜旁的小核仁或位于中央的单个明显的核仁。肿瘤细胞表达全B标记（如CD20、CD79a）。髓外髓细胞肉瘤、浆细胞瘤、未分化癌和无色素性黑色素瘤可能类似于DLBCL，但这些肿瘤实体用适当的免疫组化染色可以很容易鉴别。
大部分鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是活化的NK细胞肿瘤，有一些则是细胞毒性T细胞肿瘤。弥漫性大B细胞肿瘤是成熟的B细胞性肿瘤，处于生发中心或后生发中心分化阶段。
嗅神经母细胞瘤是来源于鼻腔鼻窦嗅上皮的恶性神经外胚层肿瘤。最常见的原发部位为鼻腔顶筛板区。
大体形态常为血管丰富的息肉样肿物，有光泽，被覆黏膜，质软，小到小于1cm的小结节，大到肿块充满整个鼻腔并蔓延至鼻窦、眼眶和/或颅腔。
肿瘤镜下特征性表现：肿瘤位于黏膜下层，呈分叶状或巢状，境界清楚，间隔以丰富的血管纤维间质。绝大多数肿瘤无原位癌成分。肿瘤细胞形态一致，小圆形核，胞质稀少，核染色质粗细不等，散在分布（如盐和胡椒征），核仁不明显，常缺乏异型性核、核分裂和坏死。但是在恶性程度较高的肿瘤中可出现伴有明显核仁的异型核，增多的核分裂象和坏死。肿瘤细胞边界不清，周围围绕以神经原纤维基质，实际上是神经细胞突起的相互纠集。达30%的肿瘤中可见Homer-Wright菊形团（假菊形团），而可见Flexner-Wintersteiner菊形团（真神经菊形团）的肿瘤少于5%。Homer-Wright菊形团瘤细胞排列成环状围绕中央的神经原纤维基质，细胞膜不清；Flexner-Wintersteiner菊形团瘤细胞排列成腺样结构，细胞膜清楚。不常见的改变包括间质钙化、神经节细胞、含黑色素的细胞和异向分化的细胞，后者可以有腺样（腺癌样）、鳞状细胞、畸胎瘤和横纹肌母细胞分化。
淋巴上皮癌大体上常以不规则岛状或片状侵犯黏膜，间质结缔组织无增生。肿瘤细胞镜下多为单一泡状核，且核仁突出。胞质轻度嗜酸性，无明显细胞边界，从而导致合胞体样的形态，肿瘤细胞也可为丰满的梭形并有一个条状的核。常可看到肿瘤的上皮内浸润。肿瘤总有数量不等的淋巴细胞和浆细胞浸润，通常炎症浸润没有鼻咽癌那样明显，部分病例炎细胞的浸润很少。肿瘤细胞表达全CK抗原和EMA。大部分瘤细胞EBV编码的RNA呈强阳性表达 [15] 。
黑色素瘤是起源于黏膜黑色素细胞的恶性肿瘤。病变大体上常为肥大的息肉样肿物，多数有溃疡。切面为黑色和棕色到淡褐色不等，取决于肿瘤所产生的黑色素的数量。
镜下肿瘤细胞大小一般中到大，主要由上皮样细胞，梭形细胞，浆细胞样细胞，杆状细胞和/或多核瘤细胞组成。核浆比高，多形核明显，有嗜酸性核仁和核内包含体。核型不一。胞质常为深红色，含有不等量的黑色素。核分裂象，包括非典型核分裂随处可见。常可见炎症细胞浸润及吞噬了色素的组织细胞。肿瘤细胞坏死常见，特别是在肿瘤呈外皮瘤或假乳头样生长方式时。上皮内非典型黑色素细胞（原位黑色素瘤）有时可见于上皮全层。肿瘤常侵犯上皮下组织，并且常常侵犯至骨、软骨或骨骼肌。
良性骨及软骨组织源性肿瘤主要包括骨瘤、软骨瘤、骨巨细胞瘤，骨母细胞瘤，常见恶性骨及软骨来源包括软骨肉瘤、骨肉瘤等。
骨瘤由具有显著层状结构的成熟骨组成的良性病变。骨瘤大体多为境界清楚的白色骨样肿块，偶尔为息肉样或外生性生长。
骨瘤的镜下特点多表现为致密的层状骨，肿瘤细胞之间血管纤维间质很少。在有些病例中，表现为外缘致密的硬化性板层骨包绕板层骨小梁或偶尔为编织骨和血管纤维脂肪组织。
骨软骨瘤是有蒂或广基的外生性骨性突起，有一个软骨帽。骨性成分与下方的正常骨相连。骨软骨瘤结构较特殊，一般可分为三层。
（1）表层为一薄层纤维组织组成，即软骨膜，和相邻骨膜相连。
（2）中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成，其厚度随患者的年龄而异，年龄越小软骨帽越厚，在成人软骨帽很薄或几乎消失，其厚度多在1～5mm之间，镜下与正常软骨骺板相似，表层软骨细胞及基质组织较不成熟，愈近底层愈成熟，交界处的成熟软骨细胞排列成柱状，并见钙化及骨化现象。
（3）基底部为肿瘤的主体，常占肿瘤的大部分，由海绵状松质骨组成，骨小梁间多为纤维组织，有较丰富的毛细血管网。基底部下方与正常骨相连。肉眼形态肿块1～10cm，表面光滑，灰蓝色软骨样，切面软骨帽厚度不超过1cm。组织形态病变最表面为薄层纤维组织，下为软骨帽，软骨细胞小核深染，排列规则，再向下软骨细胞肥大，钙化和海绵状骨小梁形成，骨小梁之间是红骨髓和脂肪性骨髓。
骨巨细胞瘤是一种具有侵袭性的良性肿瘤，肿瘤大体上质软且脆，似肉芽组织，富含血管，易出血，有时有囊变，内含黏液或血液。邻近肿瘤的皮质变薄、膨胀，形成菲薄骨壳，生长活跃者可穿破骨壳长入软组织。
镜下肿瘤细胞主要包含梭形间质细胞和均匀分布的丰富的破骨巨细胞，间质细胞呈单核，圆形至卵圆形，似组织细胞。特征性改变为丰富的多核破骨巨细胞，核可多达50～100个，细胞均匀分布在间质细胞中。在有些区域，卵圆形到胖梭形间质细胞非常显著，而巨细胞可以缺乏。退行性改变包括纤维化，泡沫细胞聚集，含铁血黄素沉积甚至可以有坏死出现。局灶可见反应性编织骨。在单核的细胞中常可见有丝分裂，但无非典型性，如果出现非典型性则强烈提示有向恶性GCT发展的可能。肿瘤向血管内生长，在肿瘤的边缘尤为明显，但和预后无关。
骨母细胞瘤是一种罕见的良性骨肿瘤，肿瘤大小常超过2cm。病变大体多为红色，砂粒感，常有囊肿形成。肿瘤与正常骨之间的境界非常清楚，无浸润性生长。显微镜下见骨母细胞排列在骨小梁周边，偶尔小梁之间有丰富的血管纤维间质，并伴有破骨细胞样巨细胞。可以伴有丝分裂象，但无非典型性，偶可见变性的异型核。当肿瘤细胞以大、丰满的、核仁明显的骨母细胞为主时，常被认为是上皮样骨母细胞瘤或侵袭性骨母细胞瘤，但是肿瘤有侵袭性，并非必须有这些组织学特征。偶尔，局灶可见玻璃样软骨及继发性动脉瘤样骨囊肿样改变。肿瘤周围无浸润性生长。
软骨肉瘤是一种发生于软骨细胞或间叶组织的恶性骨肿瘤。软骨肉瘤大体上呈分叶状，有淡蓝色光泽，可有囊性变。软骨肉瘤镜下为分叶状，细胞圆形至卵圆形，位于蓝色软骨样基质的陷窝中，软骨样基质可有黏液样改变。大部分肿瘤为低度恶性。如果看到肿瘤细胞增多并浸润至骨小梁之间，这些是软骨肉瘤区别于软骨瘤的重要形态特征。
间叶性软骨肉瘤是一种具有灶状软骨分化特性的小圆细胞恶性肿瘤，常伴外皮细胞瘤样血管形态。间叶性软骨肉瘤在大体上有高度恶性肉瘤的鱼肉样外观，白垩色的灶状钙化可为诊断提供线索。间叶性软骨肉瘤由透明软骨和具有浓染核的小圆形至卵圆形细胞混合而成，常呈外皮细胞瘤样的血管模式，这些细胞CD99免疫反应常为阳性，这两种成分的数量变化可很大。软骨样小叶具有分化好的软骨肉瘤的外观。
骨肉瘤是骨的原发性恶性肿瘤，瘤细胞产生骨和骨样基质。肿瘤大体形态多样，表现为从分叶状蓝色软骨到肉白色至致密的硬化性肿块。颌骨的骨肉瘤总体上比颌骨以外骨肉瘤的分化要好。镜下表现常为成软骨细胞分化，由位于陷窝内、形态有异型性的软骨细胞构成的小叶为其特征性改变。接近小叶的外围可见典型的核浓缩，并可见成片的梭形细胞，软骨样小叶中心可见主要为骨小梁的骨形成。尚有表现出成骨细胞或成纤维细胞特征的细胞。很少见到良性巨细胞。
异位颅内组织来源肿瘤临床常见种类有脑膜瘤和鼻胶质瘤。
脑膜瘤是一种脑膜细胞的良性肿瘤。肿瘤大体上直径可达8cm，平均约为3cm。肿瘤可侵犯骨组织，黏膜很少有溃疡。切面呈灰白色、棕褐色或粉红色，砂粒感，质韧如橡皮。钙化及骨组织碎片常见。
鼻腔鼻窦脑膜瘤可表现多种不同的组织学形态，大部分常见的特征性的镜下改变为小叶状的细胞排列成旋涡状，细胞边界不清，核淡染，染色质细。核内假包涵体和砂粒体常见。其他类型也可在鼻腔鼻窦部发生，如过渡型、化生型（肿瘤内有脂肪细胞）和砂粒体型。
鼻胶质瘤是一种源于鼻腔周围神经的良性肿瘤。病变多表现为息肉样，光滑，质软，灰褐色，似脑组织样的不透明肿块，大小常为1～3cm，病变无包膜。镜下由大小不一的神经胶质组织岛（星形胶质细胞均匀分布其内）和相互交错的血管纤维结缔组织带组成，胶质组织和间质或皮肤的胶原融合。细胞核无核分裂象。有时，星形细胞核可表现为增大或多核。长期存在或复发的病变易包含一定数量的纤维组织，神经元罕见或缺乏，有时可见脉络丛、室管膜排列的裂隙和色素性视网膜上皮，尤其是在腭和鼻咽的异位胶质组织中。胶质组织可用对GFAP和S-100蛋白免疫染色来证实。
鼻腔鼻窦肿瘤的分期多指鼻窦恶性肿瘤的分期，一般采用国际恶性肿瘤的分期标准，也就是TNM的分期，T指原发肿瘤的大小及侵犯范围，N指区域淋巴结转移情况，M判断是否发生远处转移。通过TNM的组合，可以很好地对鼻窦恶性肿瘤进行临床分期，对制定合理的治疗方案有很大的帮助。
2017年美国癌症联合委员会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）鼻腔鼻窦原发肿瘤分期系统（第8版）适用于发生在鼻腔和鼻窦上皮的恶性肿瘤（不包括淋巴瘤/肉瘤/恶性黑色素瘤），如表1-2-1、表1-2-2所示。
表1-2-1 AJCC鼻腔鼻窦原发肿瘤分期系统
续表
表1-2-2 鼻腔鼻窦肿瘤的TNM分期
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