下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
患儿，女，8岁。因“咳嗽1周，发热4天”入住本院儿童呼吸免疫科。患儿1周前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性连声咳，咳黄白色黏痰，在家自服“感冒清片”对症治疗，症状未见明显好转，4天前出现发热，伴右侧胸痛，体温最高39.6℃，口服退热药，体温可降至正常，但易反复，遂于当地人民医院住院治疗3天，外院查MP-Ab 1∶160，予头孢甲肟、阿奇霉素抗感染及雾化止咳、补液退热等对症支持治疗，患儿咳嗽好转，但仍有发热，伴右侧胸痛，为求进一步诊治，遂转入我院。患儿自起病以来，精神、食纳尚可，大小便正常，体重无减轻。2014年2月在外院诊断为1型糖尿病，现予门冬胰岛素、重组甘精胰岛素注射液控制血糖，具体用量不定，近半年血糖控制不佳。无禽类及其他动物接触史，否认特殊疾病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，否认异物吸入史，按当地防疫部门要求预防接种。个人史、家族史无特殊。
体温37.0℃，脉搏114次/min，呼吸36次/min，血压98/62mmHg，体重26kg。发育正常，营养良好，神志清楚，查体合作。全身浅表淋巴结无肿大。口唇无发绀，扁桃体Ⅰ度肿大，无脓性分泌物。颈软无抵抗，三凹征阴性，右下肺语颤减弱。右肺叩诊浊音，右下肺呼吸音消失，无胸膜摩擦音。心率114次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平坦，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脾未触及，Murphy征阴性，肾脏无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音正常，4次/min。神经系统检查未见明显异常。外院胸部CT提示：右肺中叶及下叶肺不张、右肺门增大紊乱、右肺中叶及下叶支气管阻塞。胸腔、腹腔超声提示双侧胸腔积液、腹腔积液、腹腔内多发淋巴结声像。
大叶性肺炎；胸腔积液查因：①结核？②肿瘤？③细菌感染？④肺炎支原体感染；糖尿病酮症酸中毒。
血气分析：pH 7.383，PCO 2 30.2mmHg，PO 2 73.1mmHg，HCO 3 - 17.6mmol/L，BE（B）-6.1mmol/L。血常规：白细胞计数8.39×10 9 /L，中性粒细胞百分比76.6%，淋巴细胞百分比17.6%，血红蛋白101g/L，血小板计数377×10 9 /L。大便常规正常。尿常规示：葡萄糖（+++），余正常。肝肾功能、心肌酶基本正常。电解质：钾3.37mmol/L，余正常。血糖17.82mmol/L。甲型流感病毒抗原、乙型流感病毒抗原阴性；呼吸道病毒抗原7项阴性；呼吸道腺病毒DNA＜4.00×10 2 /ml；肺炎支原体DNA＜4.00×10 2 /ml。痰培养、血培养无异常。结核分枝杆菌γ干扰素测定0.1pg/ml。支气管肺泡灌洗液细菌培养经培养鉴定无细菌生长；支气管肺泡灌洗液真菌培养经培养鉴定无真菌生长；肺炎支原体DNA＜4.00×10 2 /ml；抗酸杆菌检测（液基杯夹层法）涂片镜检未找到抗酸杆菌；红细胞沉降率79mm/h；高敏C反应蛋白123mg/L；降钙素原0.2ng/ml；凝血功能基本正常；输血前4项阴性；糖化血红蛋白HbA1c 13.2mmol/L，HbA1 16.2mmol/L，HbF 0.8mmol/L。胸部CT提示右侧中间段支气管狭窄、闭塞并右下肺阻塞性肺炎，原因待查：结核？肿瘤？建议进一步检查；右中肺区大片状高密度灶性质待定，右侧胸腔少量积液，右侧叶间裂积液，纵隔淋巴结增大（图11-1）。
图11-1 胸部CT提示右中肺大片状高密度灶，右侧胸腔积液
入院先后予头孢哌酮舒巴坦钠、阿奇霉素抗感染，胰岛素静脉滴注及皮下注射控制血糖，控制饮食，以及补液、维持电解质平衡等对症支持治疗，入院第2天行纤维支气管镜检查，镜下诊断考虑：①右中间段支气管新生物（性质待查）；②支气管内膜炎症；③右肺中叶通气欠佳（图11-2A）。入院第3天下午在静脉全麻下行肺穿刺活检术，肺活检病理诊断：（右下肺病灶）送检肺组织2条，长0.6～1.8cm，镜下见部分肺组织梗死，余组织肺泡上皮增生，部分肺泡腔内纤维素样渗出伴机化，间质纤维增生，可见以淋巴细胞、浆细胞为主的炎症细胞浸润，考虑非特异性慢性炎症。特殊染色结果：PAS（-），抗酸染色（-）。在患儿诊断不明确的情况下，再次复查纤维支气管镜（入院第14天），镜下诊断考虑：①右中间段支气管新生物（干酪？）；②支气管内膜炎症；③右肺中叶通气欠佳。同时在病灶处行黏膜活检，病理诊断：（右中间段支气管黏膜）黏膜慢性炎症，伴毛霉菌感染。特殊染色：抗酸染色（-），六胺银（+）（图11-2B）。诊断为肺毛霉菌病（入院第17天）。诊断明确后予两性霉素B抗真菌治疗，从 0.1mg/（kg·d）逐渐加量至 0.7mg/（kg·d）（总量 18.2mg/d）改维持治疗，2 个月后复查肺部CT提示：右肺中叶支气管闭塞，右肺中叶呈类三角形实变影，范围较前缩小，边缘较前光整，右下肺阻塞性炎症较前吸收消散；右侧少量胸腔积液，右侧叶间裂积液消失（图11-2C）。同时建议配合外科手术治疗，因患儿肺部病变累及右中间段支气管，手术可能面临右中、下肺，甚至右全肺切除，且术后感染较难控制，家属要求继续非手术治疗，遂继续予两性霉素B治疗3个月后复查胸部CT（2016年1月20日，图11-2D）：右肺中叶三角形实变影范围较前缩小，边缘光整，余肺未见新增异常密度灶。病情好转出院。出院后患儿一般情况好，无咳嗽、咯血、发热、气促等不适，定期来我科继续两性霉素B巩固治疗，一直随访中，复查肾功能、电解质正常，血糖控制可。
图11-2 患儿肺部影像学检查结果
A.纤维支气管镜下可见右肺中叶开口局部黏膜明显隆起，表面欠光滑，管腔大部分堵塞（箭头示）；B.显微镜下可见毛霉菌的特殊结构：宽大菌丝（10～50µm）（HE×200）（箭头示）；C.治疗2个月后复查CT提示右肺中叶实变范围较前缩小，边缘较前光整；D.治疗3个月后复查胸部CT提示右肺中叶实变范围较前进一步缩小，右下肺炎症基本吸收。
（1）侵袭性肺部真菌病（毛霉菌感染）。
（2）1型糖尿病。