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全球肺高血压患病率约为1%，65岁以上人群中最高可至10%。在全球，左心疾病和肺部疾病为肺高血压的最常见原因。肺动脉高压（PAH）病因分布，我国最常见的为先天性心脏病，其次为特发性PAH和结缔组织病相关PAH。结缔组织病相关PAH最常见病因为系统性红斑狼疮和干燥综合征。我国特发性PAH以中青年女性为主，老年患者相对少见。
全球肺高血压（PH）常见病因地区分布
全球肺动脉高压（PAH）常见病因地区分布
中国、美国、法国肺动脉高压（PAH）常见病因分布
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