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肺高血压患者的治疗方案要根据具体的病情来定。肺动脉高压以及部分慢性血栓栓塞性肺高血压患者能从靶向药物获益。左心疾病相关肺高血压，如高血压、冠心病、瓣膜性心脏病等导致左心功能不全所引发的肺高血压不能从靶向药物获益，甚至会加重心力衰竭，使病情恶化。第3大类呼吸系统疾病/缺氧所致肺高血压应积极治疗基础病，改善缺氧情况。对于慢性阻塞性肺疾病患者，在不解决气道通畅性和缺氧情况下给予靶向药物，有可能加重缺氧，导致病情恶化。
肺高血压患者的治疗方案包括以下四个方面，但具体方案需根据分类、病情等情况决定
●避孕
●注意飞行/海拔问题
●避免剧烈运动
●康复和运动训练
●社会心理支持
●预防感染
●内皮素受体拮抗剂
●5型磷酸二酯酶抑制剂
●可溶性鸟苷酸环化酶激活剂
●前列环素类似物
●前列环素受体激动剂
●口服抗凝药
●利尿剂
●氧气
●正性肌力药
●铁剂
●钙通道阻滞剂
●房间隔造口术
●经充分药物治疗后症状没有缓解或恶化，可考虑肺移植和心肺联合移植
治疗目标：快速达到并维持低风险状态
注：低危患者：至少三类参数处于低风险、无高风险参数。
FC，心功能分级；6MWD，6分钟步行距离；NT-proBNP，N端脑钠肽前体；BNP，脑钠肽；RAP，右心房压力；CI，心指数；SvO 2 ，混合静脉血氧饱和度。
维持低风险状态显著延长患者生存时间