4 呼吸功能检查和动脉血气分析

肺的功能主要包括通气功能和弥散功能。通气功能指肺通过胸廓的伸缩进而扩张和萎陷把空气吸入和废气排出的功能；弥散功能则指吸入肺泡中空气内的氧气进入身体血液内，同时将血液中的二氧化碳排出到肺泡中的能力。两者缺一不可，任何一项功能损害都会引起缺氧。

呼吸功能检查有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。PAH患者通常有轻至中度外周小气道功能障碍，大部分患者弥散功能轻中度下降。IPAH患者如一氧化碳弥散量（DLCO）显著降低（＜45%预测值）往往提示心输出量明显降低，预示预后不良。此外，合并肺间质疾病、PVOD/PCH以及部分IPAH患者（尤其是老年人且有大量吸烟史）DLCO也会显著降低。肺容积减少往往提示存在胸廓畸形、胸膜增厚或肺间质纤维化等疾病。

轻症PAH患者动脉血气分析结果可完全正常，病情严重时由于过度通气可表现为低碳酸血症和轻度低氧血症，如合并严重低氧血症应考虑存在动静脉分流可能，如先天性心脏病或肺动静脉畸形。IPAH患者动脉血二氧化碳分压越低提示代偿性过度通气越严重，预后越差，氧分压和预后无明确相关性。部分肺高血压患者动脉血气分析可表现为氧分压降低而二氧化碳分压升高，提示存在气道梗阻，可由中枢性疾病（脊髓空洞症、睡眠呼吸暂停、神经肌肉系统疾病）和气道本身疾病（慢性阻塞性肺疾病等）所致。