7 肺高血压的临床症状、体征

7.1 临床症状

肺高血压早期没有特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟。早期可能仅表现为基础疾病相关症状，随着疾病的进展，出现右心功能衰竭症状，最常见症状为活动后气促，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、晕厥等。合并严重右心功能不全者可出现腹胀、纳差、腹泻和肝区疼痛等。部分患者因肺动脉扩张引起机械压迫症状（如压迫左喉返神经引起声音嘶哑，压迫气道引起干咳，压迫左冠状动脉主干导致心绞痛等）；肺动静脉畸形破裂或代偿扩张的支气管动脉破裂可引起咯血。

肺高血压症状常为非特异性临床表现，临床上易出现漏诊、误诊、诊断延迟。

肺高血压常常诊断延迟

● 无特异性 临床表现

●常见症状为活动后气促、乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸等

●绝大多数患者就诊时间

明显延迟

●至少1/5患者从症状出现至确诊时间超过2年

● ＞50% 特发性肺动脉高压患者确诊时WHO心功能为Ⅲ～Ⅳ级

7.2 临床体征

肺高血压患者除基础疾病相关体征，可出现缺氧引起的发绀、杵状指及右心衰竭体征，包括：下肢水肿、颈静脉充盈、颈静脉怒张、肝肿大、腹腔积液、三尖瓣听诊区杂音等。差异性发绀提示动脉导管未闭合并重度肺动脉高压。

发绀的原因是什么

血红蛋白是红细胞内运输氧气的一种蛋白质，由珠蛋白和血红素组成。血红蛋白通过与氧气结合，形成氧合血红蛋白，从而将氧气运输到全身各组织、器官，供细胞利用。血氧饱和度指血液中被氧气结合的血红蛋白（即氧合血红蛋白）容量占全部可结合的血红蛋白容量的百分比。正常情况下，大部分血红蛋白都能与氧气结合，形成氧合血红蛋白，因此正常的动脉血氧饱和度为95%～98%。但当动脉血经过组织器官后，一部分氧气被细胞利用了，所以静脉血氧饱和度变为70%～75%。通常氧合血红蛋白呈鲜红色，非氧合血红蛋白呈紫蓝色。但在病理状态下，当未被氧合的血红蛋白含量超过50g/L时（正常情况下总的血红蛋白浓度为150g/L），皮肤和黏膜即呈青紫色改变，即发绀，其中以口唇、指（趾）、甲床比较明显。

杵状指的原因是什么

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多和缺氧有关系。常见原因包括以下几方面。

（1）青紫型先天性心脏病：

如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等。

（2）呼吸系统疾病：

最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等。

（3）消化系统疾病：

如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等。

（4）其他：

特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可见于营养障碍性疾病。

为什么动脉导管未闭重度肺动脉高压会出现差异性发绀

动脉导管未闭的情况下，血液连续性左向右分流，由于长期大量主动脉高压的血流持续进入肺动脉及肺循环，形成肺动脉高压。长此以往，当肺动脉的压力超过主动脉时，左向右分流明显减少或停止，就会出现肺动脉的血液逆流入主动脉，出现差异性发绀。这是因为低血氧的肺动脉血经过未闭的动脉导管进入降主动脉，而上肢的血液来自高血氧的左心，即出现上半身青紫比较轻，下半身青紫比较重。

颈静脉怒张的原因是什么

颈静脉是右心房的压力计，可反映右心房压力及容积的变化。当右心衰竭、心包疾病、上腔静脉综合征等疾病导致右心房容量增加或压力升高时，静脉淤血、静脉压升高，上腔静脉回流受阻时可造成颈静脉怒张。 D3JeYg0aAK2JD8XX3BCe5/t8gNJEZQWm0qdqHjAifCTrBZHn1XBr4l9AKeNGFuDn