5 肺高血压的病理生理

肺高血压主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。除了大的弹性主肺动脉、肺叶动脉和肺段动脉僵硬度升高，PAH主要归因于发生在远端肌型动脉（直径＜500µm）的病变[中膜肥大/增生、内膜和外膜纤维化以及（原位）血栓病变和丛状病变]。左心疾病所致肺高血压则以肺静脉重构（静脉肌型化）为主，疾病晚期也可导致肺小动脉重构。PAH中结缔组织病相关PAH、遗传性出血性毛细血管扩张症相关PAH，呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高血压，慢性血栓栓塞性肺高血压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）及未知因素所致肺高血压可能同时累及肺动脉和肺静脉，部分患者甚至合并肺毛细血管扩张或增殖性改变。CTEPH病理改变包括栓塞肺动脉血栓机化、内膜增生导致管腔狭窄甚至闭塞，另外未发生栓塞的肺动脉亦可出现重构，部分肺毛细血管出现增殖样改变，肺静脉内膜纤维性增厚导致管腔狭窄，甚至支气管动脉迂曲扩张等。在PAH进展过程中，出现肺动脉高压时，肺血管的阻力将变为原来的4倍或更高。肺血管的阻力变大，肺动脉压力增高，血液从右心室泵入肺血管就变得困难。此时右心室只能“加把劲”，增大收缩的力度来维持有效的血液循环，刚开始还能勉强维持血液供应，也就是临床上的代偿期。但久而久之，右心室的壁会变厚，右心室会变大，并且逐渐无法满足机体的血液供应需求，临床上称为失代偿，此时右心也就相应出现功能障碍。通过肺部循环的血液减少，携带的氧气也减少。

注：RA，右心房；RV，右心室；PA，肺动脉；CO，心排量；PVR，肺血管阻力。

右心衰竭是肺动脉高压患者住院/死亡的主要原因

右心衰竭的发生是肺动脉高压患者住院的主要原因。不仅如此，对住院患者死亡原因进行分析发现，81%的患者都是因为右心衰竭死亡。

右心衰竭是住院的首位原因

右心衰竭是住院患者死亡的首位原因