1831年,法国文学巨匠雨果以教堂为背景创作了长篇小说《巴黎圣母院》,为这座古老的教堂增添了几分神秘色彩。但2019年一场突如其来的大火,将世界闻名的巴黎圣母院吞噬了,而更加令人痛惜的,则是敲钟人卡西莫多赖以生存的钟楼也倒塌了。卡西莫多是《巴黎圣母院》中的经典人物,因为躯体畸形,他从小就被父母抛弃,恰好被丢在了巴黎圣母院前。长大后的他外表丑陋异常,大腿与小腿七扭八歪,两个肩膀之间耸着一个偌大的驼背……似乎所有的不幸和丑陋都降临在了他的身上,但他的心地却极为善良,对爱斯梅拉达怀着一种高贵、圣洁的爱,为救心爱女郎舍生忘死。根据雨果对其成年后外貌特征的具体描述,可以推断出这位“钟楼怪人”应该有脊柱侧弯,并且非常严重,导致他的脊柱极度扭曲、胸廓旋转,引起背部畸形。
其实,脊柱侧弯是人类历史上最古老的疾病之一,追溯到公元前3500年,脊柱侧弯这一形象就已经出现在古代哲学、宗教、神话及传说的故事和图像中。在土耳其安塔基亚博物馆的一幅公元2世纪的马赛克画中,一位男子手持工具,背部隆起、身材矮小,很可能存在脊柱侧弯。
在早期,了解和治疗脊柱侧弯的人寥寥无几,但人类对脊柱侧弯的认识和治疗措施的探索从未停止。在公元前5世纪,被西方尊称为“医学之父”的古希腊医生希波克拉底(Hippocrates,公元前460—公元前370)将医学发展为科学,使之与巫术和宗教分离开来,他也是第一个发明装置去实现牵引想法的人。在他的医学书籍中,第一次描述了脊柱侧弯。他认为脊柱侧弯是由于姿势不良造成的,而且通常随着骨骼的生长,弯曲不断加重,因此建议在特制的装置上进行纵向牵引,或辅助局部的压迫力量来治疗。一种方法是采用希波克拉底床进行平卧牵引:他让患者俯卧位躺在床上,用皮革绳绑缚患者两端,利用床两端的滚轮装置进行牵引,然后治疗师在患者背上用手按、臀坐或足踩,或使用一木板的一端插入墙中,形成一门轴样结构,然后施加压力于背上;另一种方法是采用希波克拉底梯进行悬吊牵引,患者系在木梯上,通过绳和滑轮调整人与地面的距离,然后对患者牵引,并摇晃震荡。具体做法是梯上面盖上皮革或亚麻布并系好,患者仰卧于梯上,绳绑缚好后,将梯升起,靠在房子墙上。
此后,另一位希腊医生盖伦(Galen,公元130—201),是继希波克拉底之后对脊柱方面做出主要贡献的人,对希波克拉底的思想和方法进一步探索。他对脊柱的解剖进行了深入研究,详细描述了椎骨和脊髓,并且第一次提出了“脊柱侧弯(scoliosis)”的概念,提倡继续使用希波克拉底倡导的纵向轴向牵引加脊柱按压的方法的同时,还尝试了用各种裹胸带和背心来控制脊柱侧弯。他还建议训练呼吸和大声唱歌来反复锻炼胸腔的肌肉来矫正脊柱侧弯。尽管牵引和按压治疗逐渐被证实没有效果,但使用牵引治疗脊柱侧弯一直延续到了15世纪,其间对脊柱侧弯的认识和治疗的探索处于停滞状态。遗憾的是,即使在当代社会,仍有人采用此朴素的方法来治疗脊柱侧弯。
直到16世纪中叶,法国医生安布鲁瓦兹·帕雷(Ambroise Paré,1510—1590)最早认识并描述了先天性脊柱侧弯。他认为脊柱侧弯会随着生长弯度变严重,患者骨骼发育成熟后治疗措施就会失去治疗作用,因此除了使用牵引治疗外,他于1564年制作了第一个脊柱侧弯支具。这是一种带皮革内衬的金属支具,并建议每3个月为骨生长中的患者重新制作(图1-1)。因此他被认为是使用支具治疗脊柱侧弯的先驱,为现代支具治疗奠定了基础。
图1-1 帕雷制作的第一个金属支具
随后,在1768年,法国医生弗朗索瓦·勒瓦彻(Francois LeVacher,1732—1816)介绍了一种在患者站立时进行牵引的桅杆式支具。该支具通过支架背面伸出杆子,向上与头帽连接悬挂而实现(图1-2)。该支具第一次实现了人在直立状态下佩戴支具的同时进行牵引。1780年,瑞士医生让·安德烈·韦内尔(Jean-André Venel,1740—1791)通过分析发现侧弯患者脊柱存在扭转和偏移,因此他将支具在纵向牵引的同时,局部使用压垫,产生一个水平作用的力来进一步矫正脊柱扭转和偏移(图1-3)。在19世纪80年代的美国,技术的革新仍在继续,美国医生刘易斯·赛尔(Lewis Sayre,1820—1900)首先采用悬吊牵引下石膏背心固定,论文发表于1895年的纽约医学杂志。具体做法是让患者站立于垂直的三脚架下,悬挂患者的手臂,直到他们完全离开地面,此时患者的脊柱被拉直,矫正了脊柱侧弯和旋转,然后石膏固定。他的创新之处在于在脊柱石膏固定之前已经矫正了脊柱侧弯,该理念为现代儿童早发性脊柱侧弯的石膏治疗提供了基础。
图1-2 勒瓦彻的带牵引支具
图1-3 韦内尔的内带压垫的支具
但上述方法的缺点也不少,如支具上行牵引术很不方便,而且当时设计的支具或石膏治疗影响胸廓发育,肺发育受到损害,影响呼吸等。到20世纪中叶,随着对脊柱侧弯认识的深入,为尽可能克服上述缺点,学者们设计了一些新的支具。1945年美国的沃尔特·布朗特(Walter Blount,1900—1992)和阿尔伯特·施密特(Albert Schmidt)介绍了密尔沃基(Milwaukee)支具,从颈部延伸到骨盆,由一个骨盆带和一个颈环组成,通过支具前后的金属杆连接,金属杆可延长躯干长度,利用“三点原理”,结合使用各种作用垫特别是后外侧压垫,对肋骨隆起部位施压,从而达到矫正作用(图1-4)。
由于密尔沃基支具没有全覆盖胸部,因此对胸廓发育影响少,心肺功能影响少,矫正治疗效果颇佳,由于颈托比较影响美观和舒适感,患者在心理上很难接受颈托存在,所以临床中应用受限。不过如患者侧弯位置高,在上部胸椎或影响到颈椎,也只能用这种支具来治疗。但大多数患者侧弯位置位于中、下胸椎或腰椎区域,支具高度只需达到腋下即可,因此人们相继设计了多种腋下型的支具,这些支具的特点是尽量避免或减少对胸廓和心肺功能的影响。经典的包括威尔明顿(Wilmington)支具(1969,Dean MacEwen)、波士顿(Boston)支具(1972,John Hall和William Miller)、查尔斯顿(Charleston)支具(1979,Frederick Reed 和 Ralph Hooper)、色努(Chêneau)支具(1979,Jacques Chêneau)和普洛威顿斯(Providence)支具(1992,Charles d'Amato 和Varry McCoy)(图1-5),这些支具都可穿在衣服里面,患者能够接受,且每种支具各有其特点及适应证,由医生来选择,应用较广泛。
图1-4 布朗特和施密特制作的密尔沃基支具
图1-5 色努(Chêneau)支具属于腋下型
硬支具像一个贝壳,患者在日常佩戴并不舒适。由此人们想到软支具矫正脊柱侧弯是否可行。其实早在1876年菲舍尔(Fischer)就描述了软支具来治疗脊柱侧弯,该支具由几片强有力的弹性条带组成,捆绑时过肩部,并向对侧牵拉,可以纠正脊柱侧弯并保持脊柱稳定(图1-6)。这种软支具可能较硬支具减少患者的不适感。1904年德国医生阿尔弗雷德·尚茨(Alfred Schanz,1868—1931)出版了一本书,作者详细描述了各种软支具及软硬结合的支具治疗脊柱侧弯,书中较多的软支具由菲舍尔(Fischer)设计(图1-7,图1-8)。但随后大家发现软支具可控性比较差,对矫正脊柱侧弯的效果较硬支具差,而逐渐被冷落。
图1-6 菲舍尔早期描述的软支具
图1-7 尚茨书中描述的各种软支具
图1-8 尚茨书中描述的各种软和硬结合的支具
通过保持良好姿势和各种运动来治疗脊柱侧弯也有很长的历史。在很长一段时间内,脊柱侧弯被认为是姿势不对或书包太重等刺激产生的,因此保持良好姿势被认为有治疗和预防脊柱侧弯的作用,甚至有学校请骨科矫形医生设计上课桌椅来预防脊柱侧弯。在1835年英国医生爱德华·达芬(Edward Duffin,公元1800—1874)曾有描述,通过改进桌椅,使学生下意识保持挺直的坐姿(图1-9)。还有一种观念认为脊柱产生侧弯还可能与脊柱肌肉力量弱、不对称有关。期望通过力量及平衡训练达到增强肌肉力量和身体平衡来治疗脊柱侧弯。因此在19世纪的德国和法国,出现较多专门提供这种矫正训练的场所,并提供相关设备。随后在20世纪40年代和50年代期间,这种矫正训练方法得到进一步发展,在德国和苏联,所有角度达到60°至70°的侧弯患者被送往专门的机构进行治疗。在这些训练方法中,影响最大的应该是德国的卡塔琳娜·施罗斯(Katharina Schroth,1894—1985)的方法,她通过一些针对性的姿势矫正、呼吸模式训练和镜子辅助下的体操训练,从而实现脊柱侧弯的矫正。但随后证明,这些训练方式对这种角度较大的侧弯效果并不理想,对柔软性好的小儿或青春前期轻、中度特发性脊柱侧弯可能取得良好疗效。
图1-9 达芬描述改造桌椅,保持良好姿势
从上述脊柱侧弯保守治疗历史中,可以看出在19世纪以前,多数人认为脊柱侧弯是由姿势不良、肌肉力量弱及身体不平衡引起,治疗方式以牵引、支具治疗、纠正姿势和矫形体操训练为主。如今,虽然人们对脊柱侧弯病因学、自然史及生物力学等的认识有了深入了解,仍有超过80%的患者找不到特殊的原因,这种情况常被称为“特发性脊柱侧弯”,也就是说原因不明。已知的能够引起脊柱侧弯的疾病包括先天性脊柱侧弯、神经疾病、遗传疾病及其他原因。但背书包、不良姿势、搬运重物、体育运动并不是脊柱侧弯的致病原因。
长期的临床实践证明,支具治疗是非手术治疗中最主要和最可靠的方法,可有效控制早期脊柱侧弯的进展,特别是对特发性脊柱侧弯,达到避免手术的目的。针对性矫正训练的作用原理是通过选择性地增强脊柱维持姿势的肌肉力量,使脊柱旁的肌肉力量达到平衡,以达到治疗目的,因此对于柔软性好的小儿或青春前期轻度特发性脊柱侧弯,针对性矫正训练可能达到良好的治疗效果;矫正训练还可作为支具治疗的一种必要的辅助手段,可防止长期戴支具引起肌肉萎缩等改变。没有证据表明单纯采用牵引、针灸、拔火罐、按摩推拿、电刺激等治疗方法对脊柱侧弯有效。背书包和不良姿势不是脊柱侧弯的致病原因,因此采用佩戴矫姿带等改善姿势的方法来治疗真正的脊柱侧弯也是无效的。
19世纪开始,外科医生们试图尝试使用手术治疗脊柱侧弯。1839年法国医生朱尔斯·格林(Jules Guerin,1801—1886)报道了第一例治疗脊柱侧弯的手术方法,他认为脊柱侧弯的发生与脊柱旁肌肉的异常收缩,肌肉力量不平衡有关,因此采用经皮下切断脊柱旁肌肉及其腱性组织,并加用支具固定治疗脊柱侧弯,并声称该手术在他的50名患者中取得了成功,但受到了他同事约瑟夫·弗朗索瓦斯·马尔加涅(Joseph Francoise Malgaigne,1806—1885)医生的质疑,他对格林的20例病例进行随访,发现结果并不太令人满意,这场学术争论还上了法庭,最终格林失败,并在法国失去了工作。事后马尔加涅曾对此事做了以下评论:“知道该做什么很重要,但知道不该做什么同样重要”,这也是今天医生手术治疗脊柱侧弯时仍需要思考的问题。
脊柱侧弯常伴脊柱扭转,导致一侧肋骨隆起,像驼峰,影响美观。因此1889年,德国医生理查德·沃尔克曼(Richard Volkmann,1830—1889)第一次切除隆起的肋骨治疗脊柱侧弯并在柏林的一次会议上报道,在第1例患者的背部凸起部位切了3根肋骨,第2例患者切了7根,这是医学史上第1例针对骨性结构的脊柱侧弯矫正手术,这种手术可能会改善外形,但随访结果知之不多,脊柱本身的弯度仍然存在。1895年11月8日,德国物理学家威廉·康拉德·伦琴(Wilhelm Conrad Röntgen,1845—1923)意外发现X射线,并能显示人体骨骼,此后应用于骨科摄片,其本人也因为发现X线而获得诺贝尔奖。X线片照相技术的发展可以说是医学史上最重要的进步之一,使人们对脊柱侧弯有了划时代理解。X线片上角度大于10°的脊柱弯曲被定义为脊柱侧弯,具体的角度和脊柱形态还可以直观地显示脊柱的弯曲程度、进展情况以及客观评估治疗效果,推动了脊柱侧弯治疗的发展(图1-10)。
图1-10 伦琴发明X线片应用于骨骼拍片
此后的大部分脊柱侧弯的手术治疗工作源于对结核病的治疗。从19世纪末到20世纪初,结核病在西方国家大流行,很多患者的脊柱感染了结核,脊柱被破坏,产生驼背,一些医生认识到,脊柱被破坏后,必须植入金属内固定来稳定。1891年美国医生贝特霍尔德·哈德拉(Berthold Hadra,1842—1903)第一次以金属植入物钢丝把脊柱的棘突固定起来。接着,在1902年,德国医生弗里茨·兰格(Fritz Lange,1864—1952)在此基础上使用钢质棒和钢丝,从脊柱棘突两侧进行固定,固定力量比单纯使用钢丝强,此后应用于脊柱侧弯(图1-11)。脊柱棘突固定虽有一定稳定作用,但固定力量比较弱。随后,学者们又认识到要想得到长期的脊柱稳定,必须将脊柱的每块骨头融合在一起。1911年美国医生弗莱德·艾比(Fred Albee,1876—1945)在患者小腿的胫骨上凿取一部分骨头,放在劈开的脊柱棘突内,期望将这一段脊柱融合成一体(图1-12),并逐渐将该方法用于脊柱侧弯治疗。1914年,美国医生罗素·希伯斯(Russell Hibbs,1869—1932)发明了一种脊柱融合方法治疗脊柱侧弯(图1-13)。具体做法是患者术前牵引,手术中将脊柱后方打开,将脊柱背面的部分骨头摘下来,然后放回去,术后使用石膏床或石膏背心固定患者身体,需要6~12个月维持矫形,有利于脊柱融合,但随访发现2%的患者死亡,25%患者仍需要再次手术。上面两组脊柱融合方法由于缺乏有效的内固定,需要长期石膏固定和卧床休息,患者住院时间很长,有些患者身体弯曲矫正也不满意,有些患者骨骼没有融合,拆除石膏后身体又弯了,甚至有些心肺功能较差的患者不能耐受石膏固定。为此,一些医生在探索采用金属内固定将脊柱矫正得更直一点,减少对石膏床或背心的依赖,手术后患者能早一点活动。
图1-11 兰格的棘突固定治疗脊柱侧弯
图1-12 艾比脊柱融合方法
图1-13 希伯斯脊柱融合方法
前面已经介绍两位医生采用金属内固定物将脊柱的棘突固定起来的方法,但这种固定力量很弱,因此如何设计矫正效果更强的内固定器成为了摆在医师面前的问题。1955年,英国医师弗朗西斯·艾伦(Francis Allan,1900—1975)报道了一种中间螺纹套筒、两端“Y”形分开的撑开器,将撑开器放置在脊柱的凹侧,两端的“Y”形插入椎体与横突的交界处,然后撑开,并在横突之间植骨,术后不用石膏,其目的在于迅速有效地矫形固定,但固定和矫正的力量也不强,术后效果矫正角度小,对角度大的侧弯作用不大(图1-14)。
图1-14 艾伦方法治疗脊柱侧弯
后来,波兰医生亚当·格鲁卡(Adam Gruca,1893—1983)认为脊柱侧弯患者存在肌肉力量不平衡,他用弹簧固定弯曲的凸侧的横突或肋骨进行压缩,相当于增加了凸侧的肌肉力量,严重的患者同时行凹侧撑开,但术后长期效果也不理想(图1-15)。在这期间,美国医生保罗·哈灵顿(Paul Harrington,1911—1980)也试图寻找一种既能提供内在稳定又能起到矫形作用的内固定器,并于1955年研制设计具有里程碑意义的矫形固定系统。哈灵顿内固定系统主要由带螺纹的棒和钩组成,在侧弯凹侧用棒撑开,凸侧用棒压缩。它的意义在于该固定器较既往的内固定器更加具有力学稳定性,且矫正侧弯能力强,因此增加了脊柱骨融合概率(图1-16)。哈灵顿系统基于在脊柱侧弯矫形历史中的功绩,被称为“第一代脊柱内固定系统”。然而它也存在一些不容忽视的问题,如固定强度仍不能满足脊柱矫形和稳定的要求、有时钩的固定部位有松动脱出、直棒与脊柱生理曲度不符导致术后背部变平而带来的后遗症以及术后需要佩戴石膏和支具等。
图1-15 格鲁卡方法治疗脊柱侧弯
图1-16 哈灵顿研制的哈灵顿系统治疗脊柱侧弯
此后一段时期,也有医生考虑能否从脊柱前面进行手术矫形。1969年,澳大利亚医生艾伦·德威尔(Alan Dwyer,1920—1974)报道了前路脊柱内固定系统治疗脊柱侧弯。该系统应用特殊设计螺钉,螺钉尾部有个较大的孔,可以通过柔软的钢缆,然后进行节段间加压(图1-17)。术后发现脊柱侧弯矫正效果尚满意,但是腰椎固定后容易产生后凸,且后期侧弯矫正角度丢失及金属缆断裂发生概率高。为了预防出现这种情况,1976年,德国医生克劳斯·齐尔克(Klaus Zielke,1931—2016)报道了改良的德威尔(Dwyer)系统,用钢棒替代钢缆,使之既有坚强的固定作用,又有去旋转恢复生理弯曲的作用(图1-18)。前路由于入路解剖结构较后路复杂,并发症多,比后路的应用少得多,大多数医生还是考虑从后路手术。1973年,墨西哥医生爱德华多·卢克(Eduardo Luque)考虑到哈灵顿棒只有上下两个固定点,不稳定,采用椎板下钢丝增加哈灵顿棒的固定点,从而将哈灵顿棒两点固定发展为多点固定,结构更稳定,矫正效果更好,术后不需要石膏外固定。后来他发现棒并不需要金属钩来固定,因此用“L”形光滑的卢克棒代替哈灵顿棒,该系统被称为“第二代脊柱内固定系统”(图1-19)。此后一段时间,较广泛地用于治疗脊柱侧弯。但缺点是椎板下穿钢丝容易发生神经损伤,甚至有瘫痪的报道。
图1-17 德威尔前路系统治疗脊柱侧弯
图1-18 齐尔克前路系统治疗脊柱侧弯
图1-19 卢克棒系统治疗脊柱侧弯
随着解剖学和生物力学研究的深入,人们认识到脊柱侧弯是一种三维的畸形,而前两代矫形系统最多只能达到“二维矫形”。为此,1984年,法国伊夫·科特雷尔(Yves Cotrel,1925—2019)和让·杜布塞特(Jean Dubousset,1936—?)研制CD系统,可以在脊柱上放置多个钩,既能产生加压又能撑开的多钩固定系统,可附加横向连杆,增加系统稳定性(图1-20)。这一设计在多点固定的基础上,又能达到“三维矫形”。它的出现使侧弯的矫形进入了“三维矫形”的新时代,人们将它称为“第三代脊柱内固定系统”。
图1-20 科特雷尔和杜布塞特研制CD系统
尽管CD系统对脊柱侧弯矫形功勋卓著,但是它本身仍存在设计上的缺陷,如部件多、体积大、覆盖植骨床、需要横杆、对固定强度和脊柱扭曲矫形仍存在不足。为了弥补这些缺点,1989年温州医学院附属第二医院(育英儿童医院)的池永龙教授(Yonglong Chi,1945—2017)首次在中、上胸椎的椎弓根植入螺钉,并与棒相结合,应用于脊柱侧弯的矫形,避免在中上胸段使用钩结构,使脊柱侧弯的矫形又登上了“三维矫形、三维固定”这一新阶段(图1-21)。其间,韩国苏克(SUK)教授来中国学术交流,在一次会议上目睹了池医生的技术,会后与他进行了深入交谈并深受启发。回韩国后苏克教授在此基础上进行了植钉密度更高的椎弓根螺钉固定,甚至全椎弓根螺钉固定治疗脊柱侧弯,并提出了椎体去旋转技术(图1-22)。如今脊柱后路的椎弓根螺钉固定矫形治疗脊柱侧弯已成为标准术式,广泛应用。
经椎弓根多钉固定撑压器结构图
图1-21 池永龙医生研制的椎弓根螺钉系统
脊柱矫形外科手术技术、导航技术、3D打印技术及术中神经监护的发展,对保护手术患者的安全有着重要的意义。但人类对脊柱侧弯认识和治疗技术的不断发展演变,有赖于相关学科的发展,过去有些认识和技术在现在人看来非常荒谬,但在当时的环境下又是合理的。其实,现在很多人的认知还是和前人一样朴素,仍采用过去的牵引等方法治疗,这些都不利于脊柱侧弯的规范治疗,因此亟须了解治疗这种疾病的历史经验,以避免一些错误的认识和治疗方法。至今,脊柱侧弯领域仍有很多问题值得后人去探索,发展历程告诉我们,有些理论和新技术的创立,往往被创立者的热情、对自身成功的评价所欺骗,其实际的成就与现实相差甚远,这就要求医生们对理论和治疗方法的创新要谨慎。同时,也建议医生们积极开展科普宣传,提高大众对脊柱侧弯的认识。
图1-22 苏克医师增加了椎弓根螺钉数量
(王向阳)