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男性，49岁。反复头痛50天，加重1天。查体：发热，体温最高达39.5℃，反应迟钝，伴精神异常，定向力、记忆力和计算力下降；四肢肌力、肌张力正常；腱反射对称活跃，病理征未引出；颈软，双侧克尼格征阴性。MRI表现见图1-2-1。
中年男性；急性病程，发热；边缘系统症状。
边缘系统结构、软脑膜。
（1）双侧岛叶、颞叶、右侧海马、海马旁回、额叶非对称性肿胀，见片状异常信号，T 1 WI呈低信号，T 2 WI及FLAIR呈高信号，部分病灶DWI呈高信号，ADC图呈低信号，豆状核未受累，SWI未见低信号。
（2）增强扫描示脑实质病灶未强化，右侧颞叶、岛叶部分软脑膜见增厚强化。
颞叶片状异常信号灶应考虑以下疾病。
（1）弥漫性星形细胞瘤：
通常呈慢性起病，单发病灶多见，可表现为局部脑回肿胀，T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号，DWI呈等或低信号，增强后病灶多无明显强化，磁共振波谱成像（MRS）表现为N-乙酰天门冬氨酸（NAA）及肌酸（Cr）峰降低，胆碱（Cho）峰升高。本例不符合。
（2）结核性脑膜炎：
临床上常有全身结核中毒症状及其他脑外结核表现，MRI示软脑膜增厚强化，以基底池为主，可合并脑实质结核瘤，其中央干酪样坏死区T 2 WI呈低信号。本例不符合。
（3）单纯疱疹病毒性脑膜脑炎：
急性起病；多呈边缘系统非对称性片状异常信号，可见“刀切征”；合并脑膜炎时可伴软脑膜增厚强化；MRS病毒性脑炎Cho峰不升高，Cho/Cr比值通常小于2。本例见典型“刀切征”，符合该疾病。
Ⅰ型单纯疱疹病毒性脑膜脑炎。
病毒性脑膜脑炎是由病毒感染所引起的中枢神经系统感染性疾病。根据受累部位不同可分为脑炎、脑膜炎及脑膜脑炎。其中，Ⅰ型单纯疱疹病毒性脑膜脑炎是最常见的病毒性脑炎类型。病变主要累及颞叶内侧、岛叶、扣带回、额叶眶面等边缘系统结构，病变呈不对称性分布，可发生出血和坏死。基本病理学改变主要是急性出血性坏死性脑炎，部分病例可见Cowdry A型包涵体，镜下表现为脑组织水肿、淋巴细胞和浆细胞浸润、神经细胞变性坏死、大量巨噬细胞及周围脑组织的胶质细胞增生。可有前驱口唇疱疹病毒感染史。临床主要表现为急性起病、发热、头痛、癫痫发作及局限性神经功能缺损等症状。
图1-2-1 男性，49岁。MRI表现（A～I）
单侧或双侧颞叶内侧、岛叶、扣带回、额叶眶面等边缘系统结构非对称性异常信号，T 1 WI呈低信号，T 2 WI和FLAIR呈高信号，急性期DWI呈高信号，ADC图呈低信号，增强后病灶可不强化，亦可见斑片状或脑回状强化。豆状核通常不受侵，病变与豆状核之间有清楚分界，呈“刀切征”。
急性病程；边缘系统结构非对称性异常信号灶；“刀切征”；软脑膜增厚强化。
女性，67岁。意识不清3周。查体：发热，体温最高达39.8℃，伴非喷射性呕吐，意识丧失，双上肢及口角抽搐，口吐白沫，吞咽困难；四肢肌力3级，四肢肌张力正常，腱反射对称活跃，病理征未引出；颈软，双侧克尼格征阴性。MRI表现见图1-2-2。
图1-2-2 女性，67岁。MRI表现（A～I）
老年女性，发热，意识丧失。
软脑膜。
（1）双侧大脑半球多发脑沟异常信号，T 1 WI信号增高，内见线状FLAIR高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，SWI未见低信号，双侧侧脑室积水扩张，前后角周围脑实质见片状T 2 WI高信号水肿带。
（2）增强扫描示相应区域软脑膜呈细线状增厚强化。
软脑膜增厚性病变应考虑以下疾病。
（1）肉芽肿性脑膜炎：
包括结核性、新型隐球菌性等，也表现为软脑膜增厚强化，但多以脑底部为主，呈不规则条状或结节状，脑脊液检查有助于鉴别诊断。本例不符合。
（2）脑膜转移瘤：
通常有原发肿瘤病史，软脑膜增厚呈结节状或不规则状，脑实质内常可见转移灶。本例不符合。
（3）化脓性脑膜炎：
急性起病，有发热、头痛等症状；软脑膜、硬脑膜增厚并强化，未见脑膜结节。本例符合。
化脓性脑膜炎、脑积水伴间质性脑水肿。
化脓性脑膜炎是化脓性细菌侵及软脑膜和蛛网膜下腔引起的炎症性病变，感染途径包括血行播散、邻近感染蔓延、头部创伤或医源性造成的直接感染。常见的病原菌包括肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌等。病理学改变主要为早期大脑表面软脑膜、血管充血，脑组织水肿肿胀，随病程进展，软脑膜和蛛网膜下腔内见多量脓性渗出物，病程后期出现成纤维细胞增生，软脑膜增厚、粘连，可造成脑积水。临床上常出现发热、头痛、脑膜刺激征（如颈强直）、意识水平下降等症状。
脑沟、蛛网膜下腔增宽、变形，T 1 WI信号增高，T 2 WI及FLAIR呈高信号，增强扫描软脑膜呈细线样或细带状增厚强化。
脑沟、蛛网膜下腔信号异常；软脑膜呈细线样或细带状增厚强化。
女性，48岁。右侧肢体无力4天，言语模糊2天。查体：神志清楚，查体合作，无发热；右侧肢体肌力0级，左侧肢体肌力、肌张力正常，双侧肢体腱反射活跃对称，病理征未引出；颈软，双侧克尼格征阴性。MRI表现见图1-2-3。
中年女性，局灶性神经功能缺损症状。
脑实质。
（1）左侧额叶见一处类圆形囊性异常信号，中心T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号，DWI呈明显高信号，ADC图呈明显低信号，病灶壁T 1 WI、T 2 WI及DWI呈等信号，SWI示周围环形低信号；病灶周围见大片状水肿带，T 2 WI呈高信号，左侧侧脑室受压变窄。
（2）增强扫描示病灶呈环形明显强化，内壁光整，壁厚均匀。
（3）单体素MRS（TE = 30ms）置于病灶内外，所得谱线基线尚平稳，信噪比良好，NAA、Cho、Cr峰明显降低，可见高耸的Lac峰（1.3ppm，双峰）和增高的氨基酸峰（0.9ppm）。
图1-2-3 女性，48岁。MRI表现（A～H）
脑实质内囊性占位应与以下疾病相鉴别。
（1）肿瘤伴囊变、坏死：
如胶质母细胞瘤伴囊变、坏死和囊性脑转移瘤等。周边肿瘤组织DWI可呈高信号，而中心液化坏死区DWI多呈低信号，增强后呈环形强化，壁厚薄不均，其内见不规则强化。常有原发恶性肿瘤病史。本例不符合。
（2）脑内表皮样囊肿：
由于其内容物通常比较黏稠，水分子运动受限，DWI也可呈明显高信号，但其囊壁通常较薄，可发生钙化，增强囊壁不强化或仅有少许周边强化。本例不符合。
（3）脑实质型囊虫病：
常有绦虫病史，囊内可见特征性“头节”影，囊内容物DWI通常呈低信号。本例不符合。
（4）脑脓肿：
中央坏死区明显扩散受限，增强无强化；囊壁明显强化。本例符合。
脑脓肿。
脑脓肿是由于化脓病原体侵入脑组织从而导致局部脑组织的化脓，感染途径包括邻近感染直接蔓延（如耳源性、鼻源性）、血源性（如感染性心内膜炎）、开放性颅脑创伤或外科手术后感染及隐源性。常见的病原菌包括金黄色葡萄球菌和链球菌。根据病理组织学特点，脑脓肿可分为脑炎早期、脑炎晚期、包膜形成早期及包膜形成晚期四个阶段，完整的脓肿壁包括三层：最内层为炎性细胞带；中间层为肉芽和纤维结缔组织；外层为神经胶质增生及脑组织水肿。临床症状取决于病变的大小、位置、病原体的毒性及宿主的免疫状态，常表现为发热、头痛、局灶性神经功能缺损、精神状态改变及认知障碍等症状。
脑炎早期和晚期病灶MRI上表现为片状T 1 WI低信号，T 2 WI高信号，边界模糊；包膜形成早期和晚期脓腔T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号，DWI呈明显高信号，ADC图呈低信号，增强扫描不强化；脓肿壁T I WI呈等或稍高信号，T 2 WI呈等或低信号，增强后呈明显环形强化，壁厚度较均匀。脓腔MRS可见Lac峰（1.3ppm）和氨基酸峰（0.9ppm）。
脓腔扩散明显受限；脓肿壁明显环形强化；脓腔MRS见Lac峰和氨基酸峰。
男性，26岁。头痛5个月伴发热、视物模糊3周。查体：左侧瞳孔散大，直径约5mm，对光反射消失，左侧眼睑下垂，上下视受限；四肢肌力5级，双侧肢体肌力、肌张力正常，双侧肢体腱反射活跃、对称，病理征未引出；颈软，双侧克尼格征阴性。MRI表现见图1-2-4。
图1-2-4 男性，26岁。MRI表现（A～I）
青年男性，发热，脑神经麻痹症状。
基底池、软脑膜。
（1）鞍上池、中脑见弥漫性异常信号，T 1 WI信号增高，T 2 WI及FLAIR呈混杂高信号，信号不均匀，病灶形态不规则，周围脑实质见片状水肿，DWI示部分病灶呈结节状的稍高信号，SWI未见低信号。
（2）增强扫描示双侧外侧裂池软脑膜线样强化；侧裂池、鞍上池、脚间池处见多发结节状、环状明显强化，以鞍上池明显，堆积成团。
颅内脑膜异常强化应考虑以下疾病。
（1）真菌性脑膜炎：
软脑膜稍增厚伴强化，无特异性。可伴真菌性肉芽肿结节，通常较小，通常呈粟粒样改变，幕上、幕下散在分布多见。隐球菌感染另可见血管周围间隙扩大、胶样假性囊肿；所致水肿多为细胞毒性水肿，DWI可见扩散受限。本例不符合。
（2）结核性脑膜炎：
软脑膜增厚伴异常强化，分布以基底池为主；可伴脑膜结核瘤，结节可较大，呈结节状或环形强化，中央干酪样坏死区T 2 WI呈低信号。本例符合。
结核性脑膜炎，脑膜结核瘤。
结核性脑膜炎是结核分枝杆菌侵及脑膜引起的非化脓性炎症，常继发于身体其他部位的结核病变（如肺、骨结核），通常由血行播散所致。病理学改变主要为软脑膜炎性渗出和增殖，脑底部蛛网膜下腔见多量炎性渗出物，软脑膜增厚，软脑膜、脑池可见结核瘤形成，病灶周围脑实质常出现炎性水肿。临床上多见于儿童、青少年及免疫功能缺陷者，表现为全身结核中毒症状（如低热、盗汗、乏力、消瘦）、脑膜刺激征及颅内高压等症状。
基底池或脑沟变形、闭塞，甚至消失，T 1 WI信号增高，T 2 WI及FLAIR呈高信号，增强扫描示软脑膜均匀或不均匀增厚并明显强化，脑池内可见多发结节状或环状明显强化，病灶邻近脑实质水肿呈T 2 WI高信号，增强无强化。
基底池或脑沟信号异常；软脑膜增厚强化；脑池内见环形强化结节。
男性，51岁。头痛11天。查体：神经系统体征阴性。MRI表现见图1-2-5。
图1-2-5 男性，51岁。MRI表现（A～I）
中年男性，头痛。
基底池、软脑膜、脑实质。
（1）鞍上池、右侧额颞部多发脑沟信号异常，T 1 WI信号增高，T 2 WI及FLAIR呈高信号，DWI呈等信号，SWI未见低信号，增强相应区域软脑膜呈不规则状、结节状增厚并明显强化。
（2）右侧放射冠见片状DWI明显高信号，ADC图呈明显低信号，增强扫描未见强化。
颅内脑梗死应考虑以下疾病。
（1）大动脉闭塞所致缺血性脑梗死：
多见于老年人，常合并高血压、高血脂等基础病，MRI检查脑底池、脑沟及软脑膜未出现异常。病灶符合大动脉分布区改变。本例不符合。
（2）结核性脑梗死：
好发于基底节区，可双侧不对称发生；伴基底池软脑膜异常强化。本例符合。
结核性脑膜炎，结核性脑梗死。
结核性脑梗死是结核性脑膜炎的常见并发症之一，最常累及基底神经节。临床表现为受累区域神经功能缺损。病理学改变主要为软脑膜炎性渗出物包绕邻近血管，引起血管炎、血管痉挛、血管受压迫及血栓形成，从而导致相应供血区的脑组织出现缺血性改变，此外结核性脑膜炎也可引起静脉窦血栓形成，造成静脉性脑梗死。
除典型结核性脑膜炎MRI表现外，还存在脑组织缺血表现，DWI呈明显高信号，ADC图呈明显低信号，有助于早期发现脑梗死；MRA可以显示血管狭窄、闭塞。
脑底池软脑膜强化；受累血管供血区脑实质缺血性改变。
男性，31岁。头痛1个月。查体：神经系统体征阴性。MRI表现见图1-2-6。
青年男性，头痛。
脑实质。
（1）双侧额顶叶灰质和白质交界处及双侧小脑半球表面见多发斑片状、小结节状异常信号，T 1 WI呈等稍低信号，T 2 WI呈稍高信号，FLAIR呈高信号，DWI及ADC图呈稍高信号，SWI未见低信号。
（2）增强扫描示病灶呈结节状明显强化。
颅内多发结节应考虑以下疾病。
（1）脑转移瘤：
常有原发恶性肿瘤病史，典型表现为小病灶、大水肿，病灶中央囊变、坏死区T 2 WI呈高信号，增强扫描呈结节状或环状强化。本例不符合。
（2）脑结核瘤：
结核杆菌血行播散至颅内可致幕上、幕下多发病灶。较小的病灶多呈粟粒样，增强呈结节状强化。本例符合。
脑结核瘤。
脑结核瘤（结核性肉芽肿）是中枢神经系统结核最常见的脑实质病变表现形式，与结核性脑膜脑炎不一定同时存在。病理上其中心为干酪样坏死区，周围有上皮样细胞、朗格汉斯巨细胞及淋巴细胞浸润，并可见成纤维细胞增生，呈单发或多发，可见于脑内任何部位，但通常位于灰质和白质交界处及脑室周围，儿童发生于幕下者较成人多见。
图1-2-6 男性，31岁。MRI表现（A～I）
常为幕上、幕下多发病灶，非干酪样病灶T 1 WI呈等-低信号，T 2 WI呈高信号，增强扫描呈结节状明显均匀强化；干酪样病灶中央为干酪样坏死区，T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈特征性低信号，周围为肉芽肿环，增强扫描肉芽肿环明显强化，干酪样坏死中心不强化，当干酪样坏死区液化时，T 2 WI呈高信号，病灶周围常见无强化水肿带影，T 2 WI呈高信号。
脑外结核病史；脑内多发病灶；干酪样坏死中心T 2 WI呈低信号。
男性，49岁。头晕、头痛13月余。查体：神志清楚，查体合作；四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称活跃；双侧克尼格征阳性；左侧巴宾斯基征阳性，右侧巴宾斯基征阴性。墨汁染色检出新型隐球菌。MRI表现见图1-2-7。
图1-2-7 男性，49岁。MRI表现（A～I）
中年男性，脑膜刺激征阳性，墨汁染色检出新型隐球菌。
脑实质、软脑膜。
（1）双侧基底节区、左侧丘脑见多发小结节状异常信号，T 1 WI呈等或稍高信号，T 2 WI及FLAIR呈高信号，DWI呈稍高信号，ADC图呈等信号，SWI未见低信号；FLAIR示双侧额顶部部分脑沟信号增高。
（2）增强扫描双侧基底节区、左侧丘脑病灶未见强化；双侧额顶部部分脑沟见细线样轻度强化。
颅内脑膜脑炎应考虑以下疾病。
（1）结核性脑膜炎伴脑内结核瘤：
临床常有全身结核中毒症状及脑外结核表现，MRI示软脑膜不规则增厚强化，以基底池为主，脑实质内可见结核瘤形成，可较大，病灶中央干酪样坏死区呈特征性T 2 WI低信号，周围肉芽组织明显强化。本例不符合。
（2）新型隐球菌性脑膜脑炎：
可见特征性的胶样假性囊肿，增强不强化。本例符合。
新型隐球菌性脑膜脑炎。
新型隐球菌性脑膜脑炎是由新型隐球菌侵及脑膜和脑实质而引起的感染性疾病，亦是中枢神经系统最为常见的真菌感染。病菌主要通过呼吸道侵入人体，而后通过血行播散侵犯中枢神经系统。主要病理改变为脑膜血管充血，脑水肿，蛛网膜下腔有胶样渗出物，脑膜增厚，病菌沿血管周围间隙（又称Virchow-Robin space，VR间隙）播散，引起VR间隙、基底节区和丘脑等处有含有大量隐球菌菌体的胶样假性囊肿形成，晚期病变形成肉芽肿。临床上常见于免疫功能低下者，如艾滋病患者，可出现头痛、恶心、发热、精神状态改变、癫痫和局灶性神经功能缺损等症状。确诊主要靠脑脊液墨汁染色或培养找到新型隐球菌。
典型MRI表现包括VR间隙扩大、胶样假性囊肿、隐球菌肉芽肿、脑膜增厚及基底部模糊征。扩大的VR间隙和胶样假性囊肿常共存，多位于基底节区、丘脑、中脑及小脑，扩大的VR间隙T 1 WI及FLAIR呈低信号，T 2 WI呈高信号，增强无强化；胶样假性囊肿表现为境界清楚的囊性灶，呈“肥皂泡样”改变，T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号，DWI及FLAIR呈低或高信号，增强无强化。隐球菌肉芽肿增强呈结节状明显强化。脑膜增厚多位于基底部、小脑幕和大脑表面，可呈线状或不规则结节状。基底部模糊征表现为基底节、丘脑、中脑和下丘脑出现均匀对称性的T 2 WI信号增高。
免疫功能低下者；VR间隙扩大、胶样假性囊肿、隐球菌肉芽肿、脑膜增厚及基底部模糊征。
男性，31岁。头痛1个月。查体：神经系统体征阴性。MRI表现见图1-2-8。
青年男性，头痛。
脑实质、蛛网膜下腔。
（1）右侧颞顶叶、左侧额叶、基底节区、左侧额部部分脑沟见多发类圆形异常信号，T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号，FLAIR呈低信号，病灶内见偏侧性附壁结节，T 1 WI呈等信号，T 2 WI呈稍低信号，DWI呈低信号，内见点状高信号病灶，SWI未见低信号，病灶周围见片状水肿。
（2）增强扫描示病灶呈结节样或环形强化，境界清楚；头节部分无强化、部分轻度强化。
图1-2-8 男性，31岁。MRI表现（A～H）
颅内多发环形强化灶应考虑以下疾病。
（1）脑脓肿：
脓腔DWI呈明显高信号，ADC图呈低信号，增强脓肿壁呈明显环形强化，中央脓腔内容物无强化，MRS脓腔内见高耸的Lac峰及增高的氨基酸峰。本例中央内容物无扩散受限。本例不符合。
（2）囊性脑转移瘤：
囊壁可扩散受限，增强呈环形强化；如有壁结节，亦呈明显强化。本例不符合。
（3）脑囊虫病：
脑实质内囊性病灶，可见特征性头节影，增强扫描头节一般无强化，或呈轻度强化。本例符合。
脑囊虫病（混合型）。
脑囊虫病是猪肉绦虫的囊尾蚴寄生在颅内所致，是最常见的脑寄生虫病。按发病部位可分为脑实质型、脑室型、蛛网膜下腔型及混合型。病理上分四期：Ⅰ期囊泡期，囊虫头节在囊腔内，囊液清晰，囊壁薄，周围炎症反应轻微；Ⅱ期胶样囊泡期，虫体死亡，囊内液体变混浊，囊壁增厚，周围脑组织水肿；Ⅲ期颗粒结节期，囊泡退变，囊壁增厚，虫体或囊壁钙化，形成肉芽肿；Ⅳ期钙化结节期。临床表现取决于病变的位置、数目、大小、所处的阶段及宿主的炎症反应程度，可无症状，或出现癫痫发作、头痛及脑积水等症状。
脑实质型在囊尾蚴存活时，表现为脑实质内境界清楚的囊性灶，囊壁薄，囊内可见头节影，T 1 WI呈等信号，T 2 WI病灶显示不清，囊液信号与脑脊液相似，囊周无或仅有轻度水肿。囊虫死亡后，囊周脑组织可见明显水肿形成。晚期病灶皱缩，可见结节状钙化影，T 1 WI及T 2 WI均呈低信号。脑室型表现为脑室内囊性灶，内可见头节影。蛛网膜下腔型表现为蛛网膜下腔葡萄状囊性灶，内多无头节，增强可见软脑膜强化。
绦虫病史；脑实质、脑室、蛛网膜下腔囊性灶，见特征性头节影。
女性，58岁。步态不稳伴反应迟钝10余天，加重4天。查体：神志清楚，计算力差，反应迟钝，言语不利；双侧瞳孔等大，右侧瞳孔形状不规则，左侧瞳孔圆形；四肢肌张力正常，左上肢见不自主运动，左侧肢体腱反射稍增高，病理征未引出；颈软，双侧克尼格征阴性。MRI表现见图1-2-9。
图1-2-9 女性，58岁。MRI表现（A～H）
中年女性，认知功能异常。
脑实质。
（1）双侧大脑半球皮质、基底节区见弥漫性DWI异常信号，呈明显高信号，ADC图信号减低，呈绸带状改变，中央沟周围区域未见受累，T 1 WI、T 2 WI及FLAIR上病灶信号变化不明显，SWI未见低信号。
（2）增强扫描示病灶未强化。
大脑皮质DWI高信号灶应考虑以下疾病。
（1）缺血缺氧性脑病：
有明确的缺血缺氧病史，如心搏骤停、溺水或窒息。MRI上可见双侧基底节区、丘脑对称性病变，同时伴有大脑皮质多发病灶，T 1 WI呈低信号，T 2 WI及FLAIR呈高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号。本例无缺血缺氧病史，不符合。
（2）克-雅病：
多见于中老年人，为快速进展性痴呆；大脑皮质对称性或非对称性异常信号，DWI扩散受限，呈沿皮质分布的条带状异常高信号，即“绸带征”；或双侧丘脑后枕部出现对称性“曲棍球棒征”。本例符合。
克-雅病。
克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD），又称亚急性海绵状脑病、皮质-纹状体-脊髓变性，是朊蛋白病毒所致中枢神经系统感染性疾病。根据病因可将CJD分为获得性（包括Kuru病、医源性、变异性）、遗传性及散发性，其中以散发性最为多见（约占85%）。临床上常见于中老年人，表现为快速进展性痴呆、肌阵挛、视觉受损、锥体系、锥体外系和小脑功能失调的症状。病理学改变主要为灰质海绵状变性、淀粉样斑块形成和沉积、神经细胞丢失及星形胶质细胞增生。
因病变脑组织海绵状变性、朊蛋白沉积和神经胶质细胞增生而导致水分子扩散受限，DWI相较于常规MRI对病变的识别更为敏感。散发性CJD表现为大脑皮质、基底神经节、丘脑、小脑出现局灶性或弥漫性、对称性或非对称性DWI高信号，ADC图为低信号，可见沿皮质走行的带状高信号，即“花边征”或“绸带征”，中央沟周围区域通常不受累，大脑及小脑可出现萎缩。变异性CJD表现为双侧丘脑后枕异常对称性高信号，即“曲棍球棒征”，此为特征性表现。
“花边征”或“绸带征”；“曲棍球棒征”；中央沟周围区域不受累。
男性，39岁。记忆力减退2周。查体：神志清楚，记忆力减退，对时间定向障碍，对地点、人物定向正常，计算力正常；四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射对称活跃，病理征未引出；颈软，双侧克尼格征阴性。脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测：抗LGI1抗体阳性。MRI表现见图1-2-10。
图1-2-10 男性，39岁。MRI表现（A～I）
青年男性，边缘系统症状，自身免疫性脑炎相关抗体阳性。
边缘系统结构。
（1）双侧颞叶内侧、杏仁体、海马、海马旁回异常信号，T 1 WI呈低信号，T 2 WI及FLAIR呈高信号，DWI呈等稍高信号，ADC图呈等信号，SWI未见低信号。
（2）增强扫描示病灶未强化。
累及边缘系统的炎症性病变应考虑以下疾病。
（1）Ⅰ型单纯疱疹病毒性脑膜脑炎：
通常呈急性起病，单侧或双侧颞叶内侧、岛叶、扣带回等边缘系统结构见非对称异常信号，急性期DWI呈高信号，增强后不强化或呈斑片状、脑回样强化，可见特征性的“刀切征”。脑脊液及血清自身免疫性脑炎相关抗体检测为阴性。本例不符合。
（2）副肿瘤性边缘叶脑炎：
边缘系统结构异常信号；相关肿瘤病史。本例不符合。
（3）自身免疫性脑炎：
边缘系统受累；脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体阳性。本例符合。
自身免疫性脑炎。
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病，根据是否存在潜在的恶性肿瘤，可分为非副肿瘤性AE和副肿瘤性AE；根据抗神经细胞抗体的不同，又可以分为抗细胞表面抗原抗体相关AE和抗细胞内抗原抗体相关AE，前者包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）、抗γ-氨基丁酸B型受体（GABA B R）抗体等，后者包括抗Hu、抗Yo、抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体等。病理上主要表现为以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质，并在血管周围形成“袖套样”结构。临床上可见于任何年龄，无明显性别差异，呈急性或亚急性起病，常出现癫痫、认知障碍和精神异常等症状，确诊依赖于脑脊液和血清AE相关抗体的检测。
不同AE相关抗体脑炎的影像学表现有所区别，最常累及颞叶内侧、海马、下丘脑和扣带回等边缘系统结构，也可累及额叶、顶叶、枕叶、小脑、基底节、岛叶等脑区，T 1 WI呈等或稍低信号，T 2 WI及FLAIR呈高信号，DWI大多呈等信号，增强无强化。
边缘系统结构异常信号；自身免疫性脑炎相关抗体阳性。
男性，63岁。发作性不省人事、四肢抽搐20天，确诊小细胞肺癌2月余。查体：查体欠合作，意识不清，反应迟钝，定向力、计算力差，记忆力减退；四肢肌力、肌张力正常，腱反射迟钝，病理征未引出；颈软，双侧克尼格征阴性。MRI表现见图1-2-11。
老年男性，边缘系统症状，小细胞肺癌病史。
边缘系统结构。
（1）双侧颞叶内侧、杏仁体、海马、海马旁回异常信号，T 1 WI呈低信号，T 2 WI及FLAIR呈高信号，DWI呈稍高信号，ADC图呈等稍低信号。
（2）增强扫描示病灶未强化。
图1-2-11 男性，63岁。MRI表现（A～H）
与非副肿瘤性自身免疫性脑炎相同。
副肿瘤性边缘叶脑炎。
自身免疫性脑炎（AE）合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE，其中符合边缘性脑炎者则称为副肿瘤性边缘叶脑炎，常由小细胞肺癌、精原细胞瘤、乳腺癌、霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤和卵巢未成熟畸胎瘤等肿瘤引起，是一种罕见的神经系统副肿瘤综合征。抗Hu抗体脑炎是最常见的副肿瘤性AE，多与小细胞肺癌相关。确诊依赖于脑脊液和血清AE相关抗体的检测。
典型表现为双侧颞叶内侧、海马、扣带回等边缘系统结构异常信号，T 2 WI及FLAIR呈高信号，也可累及大脑皮质、脑干和小脑等区域。
边缘系统结构异常信号灶；相关肿瘤病史。
女性，24岁。头痛3个月，复视20天。查体：神经系统体征阴性。MRI表现见图1-2-12。
图1-2-12 女性，24岁。MRI表现（A～I）
青年女性，脑神经麻痹症状。
硬脑膜。
（1）右侧海绵窦区-右侧颞骨岩部-小脑幕硬脑膜明显增厚，T 1 WI呈等信号，T 2 WI呈低信号，DWI呈低信号。
（2）增强扫描示相应区域硬脑膜明显强化，冠状位增强示病灶外周强化较中央明显，呈“轨道样”改变。
硬脑膜增厚性病变应考虑以下疾病。
（1）低颅压综合征：
临床上常出现体位性头痛，MRI示硬脑膜呈弥漫性、对称性、均匀性增厚并明显强化，常合并硬膜下积液、硬膜下血肿、硬脑膜静脉窦充血扩张、脑下垂等征象。本例硬脑膜增厚程度不均一，不符合。
（2）肥厚性硬脑膜炎：
硬脑膜增厚；“奔驰征”。本例符合。
肥厚性硬脑膜炎。
肥厚性硬脑膜炎是一种罕见的硬脑膜慢性炎症性病变，根据病因可分为继发性和特发性。继发性的病因包括感染（如结核）、自身免疫性疾病（如IgG4相关性病变、类风湿关节炎）、创伤、肿瘤等。无明确病因者称为特发性肥厚性硬脑膜炎，为排他性诊断，确诊需要通过硬脑膜活检，其主要病理改变是非特异性慢性炎症，表现为淋巴细胞、浆细胞浸润和硬脑膜纤维化。临床常见慢性头痛、脑神经麻痹、共济失调等症状。
硬脑膜局限性或弥漫性增厚，多见于大脑镰后部、小脑幕及颅底部，T 1 WI呈等-低信号，T 2 WI呈低信号，增强扫描呈线样或结节状明显强化，部分病例可见特征性的“奔驰征”；病灶周边炎症反应区域强化明显，而中央纤维化区域强化不明显，呈“轨道样”改变。若为局部硬脑膜增厚，可出现硬膜嵴及病灶周围脑组织水肿。
硬脑膜增厚；“奔驰征”；“轨道样”改变。
（李猛城 曹代荣）
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