巴德-基亚里综合征(BCS),又称为布-加综合征,是下腔静脉和/或肝静脉流出道受阻引起的下腔静脉和/或门静脉高压,目前病因未明、机制不清、临床表现复杂、治疗方法多样。近几十年来,经过各国学者的不懈研究,BCS在基础研究和临床诊治方面均取得了显著进步,但是目前国内外尚无一本全面系统阐述BCS的专著。鉴于此,我们邀请了国内相关专业的肝胆外科、血管外科、介入科、消化内科、病理科、影像科的专家来编写这一专著,以全面系统地阐述BCS的病因及发病机制、流行病学、分子机制、临床表现、鉴别诊断、诊疗及预后等。
BCS是一种病因及临床表现复杂的疾病,多学科协作有利于诊断和治疗BCS。随着对BCS更深入的认识,其诊断与治疗有了更多的循证医学依据,最终目标是为特定BCS患者制定个性化疾病诊治方案,从而提高该病的整体诊治水平,这也是精准医学的发展方向。
BCS的诊治经历了外科治疗期、介入治疗期和个性化治疗期3个时期。BCS传统治疗方法主要为外科手术治疗,随着介入治疗技术的发展,介入治疗已经成为目前隔膜型患者首选的治疗方法。BCS传统治疗方法的第一个时期和第二个时期均以早诊断早治疗为原则,不同的是第3个时期治疗原则改变,以早诊断早评估,综合管控个性化治疗为原则。3个时期体现了从常规手术到微创,从微创到无创,从单纯的外科治疗到以综合管控个性化治疗的转变,从而使该病完成从一个外科疾病到内科慢性病管理的转变,这种转变体现了临床医师对本病的认识在逐渐深入和完善。
随着新技术的发展,不同的组学研究为BCS的研究提供了新的思路。蛋白质组学等医学前沿技术的进步给BCS人群的研究提供了新的切入点。基因组测序技术的快速进步及生物信息的发展为寻找BCS的病因、疾病状态提供精确信息。
本书编写人员既有本专业资深教授,又有临床工作的一线中青年专业研究者;编写过程中,编者不仅广泛参考国内外文献及研究成就,而且充分结合自身临床及基础研究成果;不仅要参考欧美地区研究进展,又要结合我国及地方的临床特色,努力编写出具有我国特色的高水平专业参考工具书。本书力求条理通顺、内容实用;既突出每一章节的中心问题,又系统兼顾;既回顾历史,又提供治疗现状和展望存在的争议。
寄望本书能够成为肝胆外科、血管外科、介入科、消化内科、病理科、影像科等临床医疗及护理一线人员、基础科研人员及相关专业研究生、进修生、规培生的专业参考书籍。但由于疾病的研究是系统且庞大的工程,成书时间有限,编者的认识不同,书中可能有不足和不妥之处,恳请广大读者批评指正,以便再版时进一步改进和完善。
2023年4月17日