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对于巴德-基亚里综合征（BCS）患者，由于主肝静脉和/或下腔静脉狭窄或闭塞引起肝静脉和/或下腔静脉血液回流受阻，形成肝后性门静脉高压和/或下腔静脉高压的状态，多数以门静脉高压为主。在欧美国家，BCS多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成，常常不涉及下腔静脉。而在我国，BCS则以下腔静脉病变为多见。通常，临床症状与侧支循环形成情况紧密相关：急性肝静脉或下腔静脉血栓形成往往会引起腹水、急性肝衰竭、凝血功能异常、急性肾损伤、腹痛或急性下肢水肿，此时，门静脉压力急剧升高，但还来不及形成有效的分流道或侧支循环，如不及时解除阻塞，可能迅速死亡；而渐进的血栓形成或先天性下腔静脉发育异常，通常侧支循环形成较为完善，甚至有些形成自发的粗大的分流道，临床上多表现为门静脉高压症、腹壁静脉曲张、下肢水肿或溃疡等，甚至不表现出典型的临床症状。门静脉主要汇集肠系膜上、下静脉和脾静脉的血流，在肝门处分为左、右两支，分别进入左、右半肝，并再逐级分支。细小的门静脉分支和肝动脉血流一起汇入肝小叶内肝窦，流经小叶中央静脉，并最终经肝静脉系统汇入下腔静脉。
正常的门静脉压力为13～24cmH 2 O（1.27～2.35kPa，10～18mmHg），平均为18cmH 2 O（1.76kPa）；门静脉的入肝血流流速平均为1125ml/min。当门静脉血流受阻时，门静脉及其分支内压力增高，并伴有脾大、脾功能亢进、食管-胃底曲张静脉破裂出血、腹水等表现，即门静脉高压症。按照门静脉血流受阻部位不同，将门静脉高压症分为肝前型、肝内型和肝后型3种，BCS即为肝后型门静脉高压症。
主肝静脉狭窄甚至完全闭塞后，出肝血流受阻，导致肝静脉和肝血窦的压力升高，肝血窦出现淤血，造成肝淤血肿大，血浆被动进入肝淋巴管，使淋巴液生成增多。当淋巴管的回收能力不足以代偿增多的淋巴液时，这些液体便从肝包膜渗入腹腔形成腹水。而由于肝血窦过度扩张，内皮层撕裂，红细胞又可进入腹水。主肝静脉回流受阻，肝静脉和肝血窦压力达到一定水平时，门静脉成为肝血窦血流的流出道，门静脉压力也相应增高，经门静脉系的侧支循环入腔静脉系统，存在于门静脉系统和腔静脉系统之间的4个交通支慢慢大量开放。①胃底、食管下段交通支：由于下腔静脉及门静脉高压，门静脉血流逆流进入胃冠状静脉、胃短静脉，造成食管-胃底静脉曲张，随后汇入奇静脉和半奇静脉的分支，流入上腔静脉。②直肠下段、肛管交通支：门静脉血流逆流进入肠系膜下静脉、直肠上静脉，并与直肠下静脉、肛管静脉吻合，造成其静脉曲张，流入下腔静脉，最终经过侧支静脉流入上腔静脉入右心房。③腹壁交通支：门静脉血流经过脐旁静脉进入腹上深静脉，造成其静脉曲张，流入上腔静脉。④腹膜后交通支：腹膜后存在大量肠系膜静脉的交通支。
除了以上常规4个开放的交通支降低门静脉压力外，主肝静脉狭窄或闭塞的BCS患者还存在两个特殊的肝内肝静脉交通支。①肝静脉-副肝静脉交通支：正常肝脏的第二肝门处就存在数条细小的副肝静脉，主肝静脉逐渐狭窄甚至闭塞后，肝内逐渐形成多条肝静脉-副肝静脉沟通的交通支，副肝静脉逐渐增粗，血流经副肝静脉汇入下腔静脉。②肝静脉-膈肌静脉交通支：主肝静脉狭窄和/或闭塞后，肝静脉内压力增加，会形成多条肝静脉和膈肌静脉的交通吻合支，血液经膈肌静脉汇入腔静脉系统。
对于下腔静脉系统来讲，长期的完全的下腔静脉阻塞会导致下腔静脉高压甚至下腔静脉血流反向，经过大量形成的侧支循环，流入上腔静脉系统，再入右心房，这些侧支循环包括大量的腰升静脉-半奇静脉-奇静脉交通支，以及腹壁静脉-胸壁静脉交通支等。下腔静脉长期高压导致所有需要流经下腔静脉回流的静脉都会受到影响，比如盆腔静脉系统、肾静脉和下肢静脉。下肢浅静脉和盆腔生殖静脉可迂曲扩张；下肢深静脉可形成侧支循环与上腔静脉系统沟通，最终汇入上腔静脉。下肢深静脉流出道受阻，至少2/3的患者由于静脉瓣膜功能不全继发的静脉反流促进了下肢慢性静脉功能不全的形成。如果肾静脉回流受阻，可能出现血尿和腰部疼痛的症状。
对于同时存在主肝静脉和下腔静脉病变的BCS患者，其血流动力变化更加复杂，同时有门静脉高压症和下腔静脉高压症的血流动力学特征。因此，纠正导致这两个综合征的血流动力学紊乱是进行治疗的根本所在。对于此类患者，肝内、外侧支循环形成是其特征性的临床表现。侧支循环形成使患者的症状和体征在一定程度上得到了有效的代偿，从而给患者的治疗选择产生了直接影响。
静脉血流动力学阻塞的程度与多种因素有关，如病变静脉数量、部位、狭窄程度、病变段长度、有无侧支循环形成、休息和活动时血流量变化等。静脉循环是低压、低速、高容量、低阻力的“排水系统”，而动脉是高压、高速、低容量、高阻力的“给水系统”。诊断静脉阻塞的难点在于，目前并不能确定哪种程度的狭窄会引起血流动力学显著改变，所以目前还没有精确的血流动力学检查能够恰当地评估个体静脉流出道受阻情况。
彩色多普勒血流显像被广泛用于临床检测，使BCS诊断取得了较大突破。其检测所得图像亦称彩色血流图，其是由二维超声成像技术发展而来，能以不同颜色表示不同血流信号，显著提高图像对比效果。彩色多普勒血流显像既能利用二维超声成像显示狭窄或闭塞部位，亦能利用血流信号显示血流方向及血流速度，血流速度有助于判断血栓或阻塞部位。
BCS影像学特点如下。①肝静脉阻塞：表现为血管管腔存在狭窄性显影，血管内血流信号紊乱。②下腔静脉阻塞：若是下腔静脉膜性阻塞，患者表现为血管壁厚度不均，存在扩增及反向血流信号。若是下腔静脉栓塞，患者表现为血管管腔明显变窄，肝段下腔静脉含有实质性回声团。若是下腔静脉节段性狭窄，患者表现为管壁增厚，管腔狭窄。检查中，正常人体下腔静脉表现为频谱呈波动性变化、管壁有波动、血流向心流动、平行光带回声，而BCS患者肝段下腔静脉出现狭窄或闭塞，检查可见肝段下腔静脉内膜状强回声或团块状强回声光带，血流呈多彩色，血流速度加快。
静脉容积描记检查是常用的血流动力学检查，可显示不同部位、不同程度的静脉流出道阻塞。然而，结果也可能出现假阴性，即便正常的结果也不能完全断定静脉没有问题，而阳性的结果则有助于进一步检查和干预。
静脉测压也可用于评估流出道的阻塞情况。静脉系统的压力梯度比动脉系统要低得多，很小的压力差可提示严重的静脉阻塞。
目前，血流动力学检测还没精确到足以在治疗BCS中发挥临床意义，因为血流动力学检测阳性可能提示血流动力学明显异常，而结果阴性并不能排除静脉阻塞的可能。
阻塞远端下腔静脉压力增高，压力波形振幅减小，跨肝后段下腔静脉狭窄或阻塞两端形成压力阶差，是BCS患者术前显著的血流动力学变化特点。
BCS传统治疗方式的选择大多以改善血流动力学为目标导向。①间接减压的手术：包括腹膜腔颈静脉腹水转流术、胸导管颈静脉吻合术等，在术后多可一定程度上分流部分液体进入上腔静脉系统，以缓解侧支循环高压状态。②直接减压手术：如腔-房、肠-房、肠-颈、脾-房转流术，肠-腔、脾-肾和门-腔分流术等，此类直接分流术后，多可将门静脉系统的血流直接且部分地导入腔静脉系统或右心房，门静脉高压状态多可即刻缓解。③根治术：即完全或部分地恢复下腔静脉或肝静脉血流，恢复正常的解剖和血流动力学。④肝移植：作用与根治术相似。
随着技术的进步，越来越多BCS患者采取腔内治疗的办法：①经皮血管成形术/支架/溶栓，此种方法适合下腔静脉阻塞型BCS，意图恢复下腔静脉正常的解剖和血流动力学，一旦开通良好，血流进入右心房，则阻断作用被解除，下腔静脉远端平均压于手术即刻明显下降，跨下腔静脉狭窄或闭塞两端的压力阶差也随之下降；②经颈静脉肝内门体分流术，此为介入方式下的转流术，意图将门静脉系统的血流直接且部分地导入腔静脉系统，门静脉高压状态也多可即刻缓解。
因此，为了判断和明确手术是否改善了血流动力学，肝静脉压力梯度测定和术后的直接门静脉测压极为必要。无论术后是恢复了正常的解剖关系，还是采用何种分流方式，右心房的压力都会在一定程度上增加。
术前、术后不能单纯依靠下腔静脉压力、跨阻塞段压力阶差及胸腹侧支静脉循环判断下腔静脉阻塞的严重程度；但是对同一患者，手术前后动态观察下腔静脉压力、跨阻塞段压力阶差及下腔静脉压力波形振幅的变化，尤其是结合压力波形图变化的特点，可以判断手术成功及血管再通与否，确定解除血流阻断作用的满意程度。
综上所述，对血流动力学的关注贯穿BCS诊断和治疗的始终。BCS从本质上来讲是一种血管病，其肝硬化绝不同于乙型病毒性肝炎导致的肝硬化，因此，改善了血流动力学，就改善了BCS的疾病状态。甚至，部分BCS患者由于长期的侧支循环代偿，实现了自身的完全代偿，从而达到了某种平衡。这种平衡虽然不同于人体正常的血流动力学特点，但并没有持续的肝损害和/或进行性的下腔静脉高压症状，则完全可以暂缓治疗。若随访中出现症状或肝功能的恶化，说明患者没有实现完全代偿，此时再进行治疗干预也不为迟。
（王志伟）
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