下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
卵巢生殖细胞肿瘤及性索间质肿瘤好发于青少年女性，均需要进行手术治疗。根据病理类型不同、高危因素不同，选择观察、化疗，有时需要进行放疗。
对于要求保留生育功能的年轻患者，无论分期如何均可保留生育功能。原因在于，大多数恶性生殖细胞肿瘤和性索间质肿瘤为单侧，很少出现对侧卵巢和子宫受累或复发。切除对侧卵巢或子宫不能改善预后。此类肿瘤，尤其是生殖细胞肿瘤，对化疗敏感，规范治疗后预后好。总体来讲此类肿瘤的长期生存率高，为保留生育提供了可能。如果无须保留生育功能且肿瘤超过ⅠA期，NCCN指南建议行全面分期术或肿瘤细胞减灭术。
卵巢生殖细胞肿瘤及性索间质肿瘤的保留生育功能手术范围有比较多的争议，一定需要切除的是患侧附件和可见的肿瘤病灶，必须要保留的是子宫和对侧外观正常的附件（目前主张没有肉眼异常不必活检）。但是对于局限于卵巢的未破裂的早期患者是否一定要切除大网膜，以及对于临床无淋巴结转移证据的患者是否需要切除淋巴结，尚无统一意见。在儿童恶性生殖细胞肿瘤指南中建议仅对淋巴结、大网膜可疑处进行活检。北京协和医院的一项回顾性研究显示，对于初治早期的患者，切除患侧附件和全面分期手术相比， PFS 和 OS 没有显著差异。
由于患者群体年轻，手术方式选择时容易出现误区，这里强调两个基本问题。①手术选择以肿瘤预后为优先考虑因素，以开腹手术为宜。如果术前肿瘤标志物未见异常，囊性成分为主，可腹腔镜手术用标本袋完整取出肿瘤。②术前诊断考虑恶性可能且为单侧时，建议进行附件切除。谨慎选择囊肿剔除，或者在做好防护的基础上在标本袋中行囊肿剔除，避免医源性原因导致肿瘤分期升高。
未成熟畸胎瘤往往肿瘤直径超过10cm，甚至更大，影像学常常显示未成熟畸胎瘤实性成分为主，术前肿瘤标志物往往伴有异常。
初次手术时应首先详细探查，特别是横膈、肝脏表面及腹膜后淋巴结，以进行正确的肿瘤分期。由于绝大多数肿瘤为单侧性，且患者多很年轻，故多主张做单侧附件切除，以保留生育功能。由于约10%未成熟畸胎瘤合并对侧卵巢的成熟畸胎瘤，所以仔细视诊和触诊对侧卵巢还是必要的。对于已有腹腔广泛种植转移的患者，应尽可能地做肿瘤细胞减灭术，切除所有肉眼可见的肿瘤，而使肿瘤基本切净。由于肿瘤多为表面种植，很少实质浸润，手术剥除并不困难。手术将肿瘤切净仍是治疗成功的关键，对有广泛种植的病例，仍可以保留健侧卵巢及子宫。
卵巢卵黄囊瘤绝大多数为单侧性，且患者年轻，故手术范围选择单侧附件切除。对侧有时会合并卵巢成熟性畸胎瘤（发生率5%～10%），可行成熟畸胎瘤剥除而保留正常卵巢组织，不要将其误认为是双侧性卵黄囊瘤而将其切除。对已有卵巢外转移的晚期肿瘤，应行肿瘤细胞减灭术。手术切除干净程度与预后成正相关，肿瘤细胞减灭术后有无肿瘤残留对预后有显著影响。因此，应该尽量切除肿瘤，但也要避免手术损伤。将原发肿瘤及大块转移种植灶切除是很必要的，但如果手术将伤及脏器的完整性，例如直肠子宫陷凹内的肿瘤，只要能将大块肿瘤挖除，留下少量残存癌组织，手术后进行化疗，仍可以达到治愈的目的，因此不必进行直肠切除或造瘘做人工假肛。总之，手术不宜给患者带来过多创伤。残存的肿瘤组织可依靠化疗消灭。
对于已经在初次就诊医院接受手术的患者，不强调再次手术分期。对于初次手术后仍有大块肿瘤残留者，可以考虑剖腹再次行肿瘤细胞减灭手术。而对于没有肿瘤残留者，建议尽早开始化疗。
大多数卵巢无性细胞瘤患者的年龄为10～30岁，平均21岁。因此，手术范围的选择，应尽可能保留生理及生育功能，做单侧附件切除。但对下列情况，应该谨慎考虑手术范围。①含Y染色体的性发育异常患者：如表现为低雄激素水平，为防止对侧发育不良的性腺再发肿瘤，应做双侧性腺切除。选择双侧附件切除，但可以保留相对正常的子宫，后续周期用药可以使月经来潮。②双侧性肿瘤：无性细胞瘤大多数为单侧，仅10%～20%为双侧。这些双侧性肿瘤中，一部分大体外观为单侧肿瘤，只是通过切开对侧卵巢探查时才发现对侧卵巢有极小肿瘤。剔除肿瘤选择保留部分卵巢应该非常慎重，但对于年龄小、对侧卵巢肿瘤很小且生育愿望强烈的患者可以尝试。可以保留相对正常的子宫，后续周期性用药可以使月经来潮。③肿瘤已属晚期：如已有腹膜后淋巴结或其他部位广泛转移，但未累及对侧卵巢及子宫，可选择单侧附件切除。对于卵巢无性细胞瘤是否需行淋巴结清扫手术，尚有分歧。目前的倾向是，应对淋巴结进行影像学评估，对影像学提示或术中探查发现的增大淋巴结，可进行切除。
对于复发性卵巢生殖细胞肿瘤及性索间质肿瘤治疗手段有限。如果复发瘤比较局限，体积不大，对化疗敏感，联合化疗或可奏效。如果腹腔内的复发瘤分布范围较广而多或体积偏大，仍需要手术切除，手术后再进行联合化疗。由于复发患者通常预后不佳，不再建议保留生育功能，手术范围以切除复发肿瘤为目标，类似于卵巢上皮性癌的再次肿瘤细胞减灭术。但患者如果保留生育愿望强烈，子宫及剩余侧卵巢未受累，在充分告知风险的情况下，仍可考虑个体化保留生育功能治疗。
但是，卵巢未成熟畸胎瘤的复发有其独特性，可以出现恶性程度逆转的规律，即原发肿瘤为未成熟畸胎瘤，其复发瘤恶性程度有逐渐减轻的倾向，最后转为组织学完全良性的G0级成熟畸胎瘤。Logothetis（1992年）将睾丸恶性生殖细胞瘤化疗后逆转，出现继续增长的成熟畸胎瘤，称为生长性畸胎瘤综合征（growing teratoma syndrome，GTS）。近年来，该名称亦被多位学者引用于卵巢的未成熟畸胎瘤逆转后形成的成熟畸胎瘤。晚期或复发的卵巢未成熟畸胎瘤，未能消失或复发后新出现的肿瘤，其恶性程度将不断减弱，直至超过半年或1年左右会逐渐转化为成熟畸胎瘤。这些成熟畸胎瘤或保持稳定，或不断继续增长。肿物长到一定体积，可产生一系列临床症状，包括压迫症状，影响周围脏器的功能，甚至有肠道或泌尿道梗阻及体质的消耗等。
GTS必须符合以下3条标准：①在原发肿瘤部位或其他部位有肿瘤增长；②发生于未成熟畸胎瘤手术化疗后的肿瘤；③肿瘤全部为成熟畸胎瘤，没有未成熟畸胎瘤成分。卵巢未成熟畸胎瘤手术化疗后的GTS仅有很少散在的个案病例报道。20世纪80年代北京协和医院收治的卵巢复发性未成熟畸胎瘤中，17例符合GTS标准。17例患者有以下临床表现。①肿物常为多发性，分布在盆腹腔的不同部位，在上腹腔者多紧贴肝脏。②肿物体积较大，17例患者中有10例直径＞10cm，4例被描述为巨大型。③转化为GTS的时间间隔：未成熟畸胎瘤转化为成熟畸胎瘤多在1年左右，但也有少数病例在化疗后很长时间间隔后，才出现有明显临床症状的成熟畸胎瘤。
拟诊为GTS后，建议剖腹探查，以便明确诊断。必须鉴别肿瘤是病理分级为G0级的GTS还是大于G0级的复发性未成熟畸胎瘤。而且要排除混合型恶性生殖细胞瘤其他成分的复发。GTS虽然病理组织学良性，可以保持静止稳定状态，但也可能突然快速增长，出现一系列临床症状。因此，需要根据生长速度及压迫部位决定手术时机。明确诊断后方可决定是否需要进一步化疗。
总之，卵巢恶性生殖细胞肿瘤及性索间质肿瘤的发病率较低，多数患者年轻，手术的处理更加需要有经验的肿瘤医生的权衡。总体来讲，以保留生育功能的手术为主，但同时也要注意初次手术的无瘤原则，和在不损伤生活质量的同时尽量切净原则。对于复发后的患者，根据化疗与手术对其治疗作用的多少来决定是否行再次减瘤手术。