一个漏斗胸患儿出现了高低肩的问题,他的家长非常焦急,问我到底怎么回事,为什么会出现这个问题。高低肩是俗称,实际上是指脊柱侧弯。漏斗胸与脊柱侧弯的关系国外有人在研究,我看过很多这方面的文献,但几乎都没有说到点子上。经过长时间的探讨,我最终彻底弄清了二者之间的关系,并将结果公布在网络上。由于并未在专业杂志上发表,很多人可能没留意到。
为了更好地回答那位家长的问题,我在网上搜索了我写的那篇文章,想把文章推送给家长。我搜索的关键词是“漏斗胸+脊柱侧弯”,然后出现了很多的结果。那些结果基本上都是医生的回答,他们来自各个城市、各种医院、各种专业,所有医生都很自信,结果却是乱七八糟。
这样的结果让我感慨万千。我在想,如果是患者查找这样的问题,当面对如此纷繁杂乱的结果时,该相信谁的呢?这对患者很不公平,因为医生说话都不负责任。而最让人揪心的是两位外科医生的回答,他们是非常出名的外科医生,两人的单位都是当今国内著名的医院,我非常认真地看完他们的回答,评价是:绝对的胡说八道,不知所云。从他们的话中可以非常充分地理解人们对外科医生的偏见:不讲理性,不懂逻辑,不求科学。很难想象,连话都说不利索的外科医生,而且是如此出名的外科医生,会把手术做得多么“完美”。非常巧合的是,就在此前的两个月,我恰好在成都一家医院为一位手术失败的患者做了二次手术,这位患者的第一次手术就是其中一位医生的“杰作”。对于这样的外科医生,如果称其为庸医的话,估计很多人都会表示赞成。
据我所知,没有哪个外科医生喜欢被人称作庸医。排斥这种称谓的原因是外科医生普遍会觉得自己不光会做手术,而且懂很多道理,有十分深厚的理论基础,他们更喜欢别人称自己为神医,而不是庸医。但残酷的是事实并非如此,上面这个例子就是很打脸的例证。
外科医生每天都在开刀,如果一些基本的概念都不清楚,也就没有理论指导自己的手术,那将是非常恐怖的事情。上面提到的那位医生做失败的手术就是一台匪夷所思的手术。患者患的分明是一种复合畸形,也就是我们命名的Wenlin胸,那位医生却只是针对凹陷做了Nuss手术,结果不但没有治好病反而使畸形更加严重了,最后不得不接受第二次手术。外科医生没有理论指导就等于没有操作的规矩,没有规矩就会乱来,结果必然酿成悲剧。
理论的重要性其实外科医生都知道,正因为如此,不少医生才会非常自信地以为自己掌握了所有该掌握的知识,如果有所遗漏的话,那必然是他们眼中不需要掌握的知识。对一些琐碎的知识过分讲究,会被正直的外科医生们集体嘲笑,认为那是吹毛求疵。在很多人眼里,手术的操作都是行为上的事情,理论的东西不代表一切,最终都是要靠实践。过分地讲究理论,等于是将简单的东西复杂化,不符合极简的原则。比如Nuss手术的原理,很多人就会认为非常简单:只要把弧形钢板放到凹陷底部再翻转过来,就可以将凹陷顶起来了。如果细致地分析研究Nuss手术的原理,甚至上纲上线到力学原理层面的话,就会被一些外科医生视为书呆子。这些道理难道真的不需要了解吗?绝大多数医生都认为没必要了解,因此便不去了解,于是绝大多数医生都不能把这个手术做得很好。这便是不重视理论的危害。
外科医生的工作有特殊的性质,这种性质决定其不可能像内科医生那样花大量时间和精力去考虑很多枝节的问题。识大局,顾大体,是很多外科医生对自己工作的评价,这种工作性质甚至会被当作极简法则的写照。做事雷厉风行会被认为是外科医生最难能可贵的美德,这种美德也是一直以来大家对外科医生的美好印象。如果因此便有理由去主动忽略更多的细节与理论的话,就会走向另外的极端,反而影响了自己的品质。
比如漏斗胸与脊柱侧弯关系原理之类的问题,详细了解并不是多此一举,相反,了解清楚这个问题后,手术操作会更有目标性,更有规律可循,操作会更简单,可省去不合理的多余的成分,最终达到极简的目的。由此可见,理论知识的了解与极简法则并不冲突。理论越丰富,基础越扎实,操作就越安全,也更能获得令人满意的结果。
在胸壁外科的工作中,有不少基础的理论是医生们都熟悉的,另外的一些知识却被很多人忽略了。理论把握不好,就会出问题。
回到上面那个家长提的问题,漏斗胸与高低肩也就是脊柱侧弯的关系。这个问题可以分成两种基本的情况进行分析:一种情况是二者不存在联系,另一种情况是二者存在联系。前一种情况是有可能存在的,临床上有先天性脊柱侧弯的患者,这些患者同时也会有胸廓的凹陷畸形。如果说出生后很久才出现了两种情况,则很难排除二者之间有关系;但是,如果在胎儿时期二者同时存在的话,则基本可以将二者看成是独立的两种畸形。由于脊柱侧弯与凹陷畸形都有独立的发病机制,所以将二者独立地看不是没有道理的。但是,有一点需要牢记,那便是胸廓与脊柱的关系。从结构上看,二者是紧密联系的整体。既然是整体,一种结构的改变必然会影响另外一种结构。因此即便是胎儿时期出现的两种畸形,也很难说二者没有任何的关联。而从最简单的力学角度来分析,二者既然紧密地联系在一起,则联系肯定会成为必然,也就是说,第一种情况基本不存在。
由上述的分析可以看出,漏斗胸与脊柱侧弯几乎是百分之百有联系的。那么是怎样的联系呢?二者有没有因果关系?哪种是因,哪种又是果呢?这是另一个非常值得探讨的问题。
从二者的结构关系上看,两种畸形都可能是原因。当原发病位于脊柱或者前胸壁的时候,只要病因不解除,最终都可能造成另外一种结构的改变。这是最合理的解释。
首先分析脊柱侧弯引起胸壁畸形的可能。从解剖位置可以知道,胸廓所有肋骨全部附着于胸椎之上。当脊柱形状改变时,与之相连的肋骨位置会发生变动,而这样的变动不是对称的,一侧凸出的时候另外一侧必然凹陷,与之相连的肋骨也会发生位置的改变。肋骨位置改变了,前胸壁的外观就会随之改变,于是畸形就难免了。当然,这样的畸形不一定全部表现为凹陷,但是,考虑到肋骨的硬度、形状等特性,即便有凸起存在,也一定会有凹陷与之对应。这就是脊柱侧弯与胸壁畸形的因果关系。很显然,在这样的关系中,脊柱侧弯是因,胸壁畸形是果。
第二种可能是胸廓畸形对脊柱侧弯的影响。这也是很多患者最关心的问题,因为很多患者早期并没有脊柱的问题,但随着时间的推移,最终均出现了这样的问题,于是大家会很自然地质疑二者是不是有因果关系。其实如果认真循着基本的病理变化进行分析,应该很容易看出其中的联系。
我们先来看看脊柱侧弯发生的机理。生理情况下,脊柱是整个躯体主要的承重结构,躯体之所以对称,根本原因在于脊柱左右承受的力对称。只要脊柱两侧受力不出现异常,就不可能发生脊柱的侧弯。
正常情况下,人的纵隔包含有心脏、大血管和其他的结构,而双肺通过肺门的血管、气管和相关组织“悬挂”在纵隔之上,也就是说,不管是纵隔还是胸腔内的脏器,所有这些脏器的重量其实都落在纵隔之上。人体躯干部的组织有很多,胸壁表面的骨骼、肌肉是很大一部分。在一般的情况下,左右两侧胸壁结构是基本对称的。只要纵隔不发生位置的移动,脊柱两侧的受力就不会有问题,也就不会出现脊柱的侧弯。
漏斗胸最本质的病变为前胸壁的凹陷。凹陷存在时,心脏会首先被挤向左侧,心脏的位移将通过血管和各种组织牵拉而使纵隔向左侧位移,那么,双肺也都会跟着向左侧移位。这意味着什么呢?是不是所有加载于胸椎的内脏全部左移了呢?此时脊柱两侧的受力必然改变,也就一定会影响脊柱的形状,于是脊柱侧弯就发生了。
一些人会说,当前胸壁出现不对称畸形,比如不对称型漏斗胸时才可能导致脊柱左右受力不均,这种说法只是看到了问题的表面现象,要知道,即便是对称的漏斗胸,上述的机制也会存在,也必然导致脊柱侧弯的发生。
漏斗胸与脊柱侧弯的关系问题是一个非常肯定也容易解释的问题。临床上还有一个问题比较容易解释,那便是佝偻病与漏斗胸和鸡胸的关系。
要理解这个问题,首先必须了解人体骨骼的功能。概括地来讲,骨骼有两种基本功能,一种是维持机体形状的功能,另一种是为运动提供依托的功能。前者是一种静态的功能,后者则是一种动态的功能。
一般来说,人体所有骨骼上都有肌肉附着,人要维持正常的姿势,做基本的运动,其动力来源都是肌肉。肌肉全部附着于骨骼。要想维持良好的姿势,或者完成正常的运动,肌肉必然施加张力于骨骼之上,这是正常姿势与运动发生的力学基础。那么要想使这样的生命活动正常进行,就需要一些物质基础,其中重要的基础就是骨骼的硬度。其中的道理可以简化为杠杆运动的模型,骨骼充当的就是杠杆的角色。由杠杆原理可以知道,如果杠杆本身硬度不够的话,杠杆不仅不能正常工作,反而会因为受到外力而变形。佝偻病发生时,骨骼的硬度会出现问题,此时如果人体进行运动的话,肌肉收缩将影响骨骼的形状,使之发生形状的改变。如果这样的影响持续存在,骨骼形状将会发生不可逆的变化,于是就会形成骨骼的畸形。佝偻病患者四肢骨骼之所以常出现畸形,就是这个原因。而对于躯干骨,尽管其没有间歇的肌肉收缩,却有不间断的肌肉紧张,紧张的肌肉也会使外力持续作用于骨骼之上,从而影响骨骼的形状。鸡胸是位于躯干部的畸形,其产生便有这样的力学基础。具体是怎样的机制呢?分析如下:
生理状况下,心脏是一个正压的装置。由于生理的搏动,整个心脏会向四周不断施加压力。正常情况下,前胸壁的胸骨、肋软骨和肋骨有一定硬度,因此即便有深部心脏的冲击,其形状也不会发生改变。但是,当佝偻病发生后,全身骨骼会一致变软,前胸壁的各种结构硬度也会降低,此时如果再有深部心脏的冲击,其形状就很难保证会不发生变化了。这样的变化只可能有一个方向,那便是向前凸出,而不可能是凹陷。这就是佝偻病与鸡胸的关系。对于医生来说,如果能够真正了解佝偻病的实质,了解运动生理的基础知识,就很容易弄清楚上述的道理。但非常遗憾的是,没有其他医生进行过类似的分析。这样的道理不明了,就会直接影响患者的治疗。
很多漏斗胸患者就诊时,都会提及补钙的历史,他们中的不少人都自以为缺钙而补过钙,而有更多的人是听了医生的话才补钙的。我了解过很多医生的理念,不管是儿保医生、儿科医生还是胸外科医生,他们看到漏斗胸的时候都会不假思索地告诉患者要补钙。漏斗胸真的是由缺钙引起的吗?补钙能填平漏斗胸患者胸前的坑吗?如果认真研究了漏斗胸的发病机理,就会发现补钙这种行为是多么的愚蠢。但是,是不是让鸡胸患者补钙就合理了呢?有很多鸡胸患者确实在补钙,但几乎没有效果。既然鸡胸是由缺钙引起的,为什么补钙没有作用呢?
这是一个相对复杂的问题,但并不是对上述机理的否定,只是其涉及的是一个量变与质变的问题。当佝偻病发生时,并不是所有骨骼的形状都会改变。形状已改变的,属于质变的结果,而没有发生形状改变的,可以看作是正在发生量变。对于尚处于量变阶段的骨骼,如果及时补充钙剂使骨骼硬起来,其形状将免于质变,不会发生明显的形状异常。但是,对于那些质变了的骨骼,也就是形状已经变化了的骨骼,此时如果再补充钙剂的话,只能使变形了的骨骼更加坚硬,但怎可能使形状恢复正常呢?佝偻病患者最明显的改变多见于下肢,很多患者在儿时便有了这样的畸形。如果补钙能改变形状,是不是很多孩子可以在儿时得到矫正呢?事实并非如此,一旦出现了畸形,补钙绝对无用。而对于鸡胸患者来说,一旦前胸壁骨骼发生了质变,补钙也将没有任何作用。
在临床上经常会遇到一种特殊的畸形,就是心脏手术后的鸡胸。这是一种非常常见的畸形,尤其容易在低龄心脏手术后发生。为什么会出现这样的畸形呢?如果按照上面的道理进行分析,很容易得到答案。
低龄心脏病患儿的胸壁虽然不存在缺钙的情况,但如果胸骨被正中劈开过,术后前胸壁的稳定性无疑会受到影响。不管胸骨固定得多么牢固,都会存在一定的活动度,此时患儿的胸壁就类似于佝偻胸患儿的胸壁,虽然胸骨、肋软骨、肋骨的硬度正常,但两半胸骨之间的连接已经不再正常,其硬度或者稳定性显然要比没有被劈开的正常胸骨差很多。深部的心脏是正压装置,当心脏持续不间断地向前冲击前胸壁时,胸壁必然会前凸,凸出最严重的部位恰好是胸骨被劈开的位置,其机理其实与佝偻病导致鸡胸的情况基本相同。
上面聊了鸡胸的发病机理,下面我们聊聊漏斗胸的发病机理。漏斗胸是最常见的胸廓畸形,对这种畸形发病机理的研究相对较多。但是,这里说的较多并不是指实质性研究较多,准确地说应该是受到的关注较多。到目前为止,有关漏斗胸发病机理的猜测有不少,不同医生从不同的角度分析过这种畸形形成的机理,似乎都有一定的道理,但有的猜测极其牵强,并不能得到大家的认可。
漏斗胸表现为前胸壁的凹陷,依照最直接的想法,既然有凹陷,无非是两种可能,一种是外力从表面压迫导致的凹陷,另一种是从内部牵拉导致的凹陷。表面压迫的可能性是存在的,有人认为是胎儿自己的肢体位置异常时,如果直接压迫前胸壁就可能导致凹陷畸形。这样的解释不无道理,应该是一种可能的机理,有一种情况能够为这种猜测提供直接的证据。我们在临床中发现,一些同卵双生的双胞胎患儿如果有凹陷畸形,多会同时出现凹陷,但偶尔会遇到一个个体有漏斗胸而另一个个体完全正常的情况。分析这种情况出现的可能,唯一的解释就是外力的压迫。这种案例是关于外力导致漏斗胸的最佳例证。
除了外力压迫外,内在的牵拉同样是导致凹陷的一种可能。很早以前就有人认为凹陷来自膈肌附着处纤维组织的牵拉,这种情况在很多手术中都得到了证实。但是,Nuss手术流行后,有人在胸腔镜下寻找异常牵拉组织时并没有看到这种纤维存在,于是否认了这种可能性。当然,这样的解释为Nuss手术的可靠性寻得了更好的理论支撑,但这种观点只能算是以偏概全的观点。做心脏手术时,当切开剑突对胸骨后做游离的时候,有时游离膈肌附着点会非常困难,之所以困难是因为有东西附着。当然,这种情况并不是一定总是存在,有时候确实没有这样的结构,但不能因为有时没有这样的结构就彻底否认这种结构的存在。如果患者前胸壁确实有凹陷,而同时又有这种结构存在的话,就很难撇清二者的关系了。谁能肯定漏斗胸不是由这些纤维的牵拉引起的呢?
除了内部结构的直接牵拉外,漏斗胸的发生还与一种无形的牵拉有关,这种牵拉来自胸腔内的负压,是发生在胸壁上跨壁压力的变化导致的结果。婴幼儿在哮喘发作的时候会有明显的三凹征,指的是胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙在深吸气时出现的凹陷。为什么会出现这样的凹陷呢?原因很简单,是因为深吸气时胸腔内的负压值过大。一些低龄的漏斗胸患儿也会有三凹征,而除了这三凹外,还会有前胸壁凹陷处的进一步凹陷。这样的凹陷被看作是反常呼吸,其机理与三凹征形成的机理完全一样,也是由深吸气时胸腔内的负压引起的。那么,漏斗胸会不会是因为低龄患儿反复的肺部疾病导致的凹陷呢?肺部疾病会导致气管或者支气管平滑肌痉挛,痉挛之后导致反复的反常呼吸,这样的运动持续过久了,是不是就会引起不可逆的凹陷畸形呢?这种可能性不是没有的,至少分析起来很有道理。
在上述论述中,反常呼吸与漏斗胸是一种因果关系,反常呼吸是因,漏斗胸是果,二者有先后关系,有必然联系,且符合逻辑,因此可以明确地说是因果关系。但是,临床上还有完全相反的情况,也就是说,漏斗胸形成在先,反常呼吸在后的现象。这样的现象是不是也是一种因果关系呢?事实上,这样的关系同样存在,只不过存在的场景不同罢了。
如上所述,第一种关系存在于低龄的漏斗胸患儿中,而年龄较大的患者中,可能会存在第二种现象。平时患儿凹陷的胸壁局部呼吸完全正常,不存在反常呼吸,而当出现肺部病变时,尤其需要深吸气的时候,就会出现反常呼吸。很显然,此时的反常呼吸成了漏斗胸的结果,而不是原因。
上述截然相反的两种现象是不是有些难以解释呢?到底哪里出了问题?要弄清楚这个问题,需要认真考虑两种现象的具体场景,主要是其结构基础。
在第一种现象中,有两个基本的要素,其一是低龄,其二是前胸壁结构正常。反常呼吸后之所以出现了凹陷畸形,不仅是因为低龄导致的骨骼较软,也是因为局部存在生理性缺陷。具体来说,就是两肋弓之间存在天然的、生理性的缺损。如果不存在这样的缺陷,或者说发生在另一个年龄段,比如说成人身上,则绝对不可能发生凹陷,或者即便发生,也不可能单单在这个部位形成凹陷,而可能是侧胸壁或者胸骨体等部位。
在第二种现象中,同样有两个要素要考虑,一个是前胸壁的凹陷,另一个则是患者的年龄。前胸壁的结构已经不正常,凹陷是既有的病理改变,但恰恰因为凹陷,才使反常呼吸成为可能。但这只是其中一个要素,如果是成人患者,凹陷局部骨骼足够坚硬的话,会不会也不至于发生反常呼吸呢?
在临床中,互为因果的现象非常多,而反常呼吸与漏斗胸的关系则是一种十分奇特的关系。理解这种关系十分困难,而一旦理解了,就会对漏斗胸的相关机理有非常深刻的认识。
低龄的漏斗胸患儿还经常有一个常见的征象,就是蛙状腹。这样的患儿腹部外观非常饱满,即便在没有吃饱的情况下,也依然会呈现这样的外观。
蛙状腹的出现与三个因素有关:其一是腹壁的结构特性,其二是腹腔的压力特性,其三是胸腹交界处的凹陷。幼儿的腹壁肌肉发育不完全,腹壁结构相当薄弱,当腹壁肌肉不强壮的时候,如果腹腔内压力过大,就会使腹腔向外凸出。人的腹腔与胸腔不一样,后者是负压腔隙,而腹腔因为内容物全部是实性脏器而始终呈现正压。成人腹壁肌肉发达,能约束腹腔脏器,因此成人不会出现蛙状腹。但是,对于幼儿来说,由于其没有强硬的腹壁,所以就难免出现蛙状腹的表现了。这是一种非常常见的征象,即便是没有畸形的正常幼儿,也会有这样的表现。只不过,当腹部上方又恰好存在凹陷的话,二者会形成明显的高度差,从而使腹壁凸起得更加明显。
临床中存在有很多理论问题,一些道理看起来复杂,事实上都是由简单的要素组成的。如果用一种非常复杂的眼光去审视这些道理,自己就会越来越糊涂,最终无法弄清真正的道理。极简法则不仅要求用最简单的方法做事情,更要求用最简单的思维认识事物。外科医生如果有意识用极简法则去约束自己的行为,必将养成良好的认知习惯,使自己成为一个既懂得操作又懂得理论的高手。