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三个基本定律

胸廓畸形多种多样,发病机理各不相同。研究单一的畸形似乎很难发现其中的机理与规律,因为那是在孤立地看问题,人的视野会受到影响。孤立研究不仅不能使问题简化,反而会增加问题的难度。但是,如果用一种宏观的眼光看这些问题并认真研究其中内在联系的话,就可能发现很多共性的东西。提炼这些共性的东西,就可以总结出一些最基本的规律。

我们最开始关注的畸形是漏斗胸,从其发病机理开始分析,然后又对其致病机理进行了研究,在此基础上,我们对治疗漏斗胸的相关手术原理也进行了探讨。经过这些具体的研究,我们对漏斗胸的有关问题有了较为深刻的认识。

漏斗胸的发病机理复杂,到目前为止有众多假说。这些假说自成体系,表面上看互不相干、没有联系,但将这些假说总结在一起进行分析,就可以看到其中的联系。漏斗胸的致病机理较为清楚,主要来自凹陷对心脏和肺的压迫,更进一步的致病机理来自对胸廓整体和脊柱的影响。将漏斗胸的发病机理和致病机理结合起来,如果要设计出合理的手术方法的话,便有了理论基础,因此相对容易。从历史上第一台漏斗胸手术开始到现在,包括我们设计的Wang手术在内,每一种成功的手术方式都建立在明确的机理之上。这成了一种因果关系的传承,正是有了对病因和致病机理的认识,才有了各种手术方式的出现,才有了治疗的效果。

在后来的工作中,我们又对鸡胸、扁平胸、桶状胸、鞍状胸、沟状胸等畸形进行了类似的研究,这些研究虽然相互独立,但当我们把不同畸形的研究结果放在一起进行观察时,就发现了共性的东西,也就是我们发现的三个基本定律。

由一般的现象总结出规律的过程,首先是一个简化的过程,其次是一个由具体到抽象的升华过程。这两个过程都是极简法则的具体体现。要想完成这样的工作,首先必须尽一切可能充分认识个体特性,其次要抽取出共性的东西进行加工,最终形成规律。在形成规律的过程中,全面认识畸形的特征是各项工作的基础。那么,如何才能打牢此基础呢?需要从如下角度去观察和研究各种畸形:

首先,视野问题。以往研究或者治疗胸廓畸形均以独立局限的视角进行的,表面上看,这有可能使单一畸形的研究更深更细,实际上却是约束了自己的视野。比如漏斗胸,这种畸形其实与所有凹陷畸形都有内在联系,即便是凸起型的畸形,有些畸形同样与凹陷畸形有联系。比如不对称型凸起畸形,或者凹陷与凸起并存的复合型畸形,如果把视线放得更广阔一点,甚至都可以看作是一种性质的畸形。这种观点与普通的畸形分类标准显然不同,其是以前胸壁的标准平面为参照,而普通的分类标准只是关注了两个局部之间的高度差。这种视野是一般人不会采纳的,所以其才没有发现很多内在的联系,结果便影响了治疗。以标准前胸壁平面做参照可设计出很多传统手术,但是,如果换一个视角看问题,比如紧盯凹陷的话,便可设计出除Nuss手术之外的其他手术,我们针对左右排列的复合型畸形设计的Willine手术就是换了视角后的结果。表面上看,Nuss手术与Willine手术完全不同,但其实机理上则完全相同,只不过具体的操作不同罢了。这便是以另外一种全新视角看问题后得出的结论。

再举个例子,在上述左右排列的复合型畸形中,我们设计了Willine手术,将钢板放置于凹陷的底部。此时关注的问题有两个,一个是凸起,另一个是凹陷。Willine手术类似Nuss手术的操作,可以轻松地完成治疗。但是,如果把视野放得广阔一点,直接将凹陷理解为漏斗胸的话,是不是可以用Wang手术来治疗呢?这样看来,手术就有了另外一种做法。然而,这依然不是治疗方法的终结,还可以再换更大的视野来看问题。再回到治疗普通鸡胸的Wenlin手术,如果将此手术与专门针对凹陷的Wang手术相比的话,是不是能发现更多的奥妙呢?真正的奥妙就在于,可以将两个手术合并为一个手术,也就是说,以治疗鸡胸的Wenlin手术的钢板完成Wang手术的使命,如此看来,不仅手术彻底简化了,就连对畸形的认识也可同步得到简化。

这些联系之所以可以被发现,最根本的原因在于从不同的角度进行了非同一般的研究。换一种视野看问题,或者说,换更大的视野看问题,就会发现更多有价值的内涵,这对于认识畸形并完成畸形的治疗有重要意义。

其次,胸廓结构问题。胸廓是一种非常特殊的结构,其与胸腔内的结构完全不同,同时也不同于四肢或者其他部位脏器的结构。其特性有如下方面的内容:①胸廓位置特殊。胸廓位于胸部的表面,此部位是人体最重要的部位之一,不但关系到人的生命安危,同时对人的外观形象有重要影响。这种特殊的位置使得胸廓疾病往往也具有非常特殊的性质。比如其危害,除了生理方面的众多危害外,外观的问题往往是很多患者关注的重点。此类疾病的特性决定了其治疗的特殊性。②胸廓是骨性结构。胸廓完全由骨性结构构成,其中内容包括肋骨、肋软骨、胸骨。骨性结构的存在,使畸形的发生、致病、治疗都有骨科疾病的普遍特性。但是,由于形状特殊,且要考虑到与内脏的关系,这种骨性结构又不同于简单的骨科结构,因此在治疗胸廓畸形时,必须同时考虑多方面的内容。③脊柱的特殊性。脊柱参与并构成了胸廓,严格说来,脊柱是胸廓的一部分,但是,临床上其却属于另外的专业。这种特点对很多类型的畸形的治疗都有较大影响,是不得不考虑的内容。胸廓有与众不同的结构特性,因此在认识和处理发生于胸廓的疾病时,必须充分考虑这些具体的特性,这对此类疾病的诊治有重要意义。

第三,胸廓完整性问题。胸廓由众多骨性结构组成,与孤立的骨性结构有很大的不同。肋骨、肋软骨、胸骨甚至脊柱之间彼此联系、相互影响,因此,胸廓是一个整体。除了骨性结构外,胸廓表面有肌肉、乳腺等结构,内部还有胸腔内的结构,这些结构对骨性结构都会产生较大的影响,因此同样是一个整体。对于胸廓这个整体来说,可谓是牵一发而动全身,任何局部的结构改变或者受力,都可能影响到其他部位,并最终导致整体形状的改变。因此在对待发生于胸廓上的任何一种畸形时,都必须有一个完整性的观念。

第四,力学问题。胸壁外科疾病中,最常见的问题是形状的改变,也就是胸廓的畸形,尽管还有其他问题,比如肿瘤、缺损、感染、创伤等疾病,但形状的问题是最基本的问题。由于胸廓的结构均为骨性结构,因此形状的改变会涉及另外一个最基本的问题,那便是力的问题。没有力的改变,胸廓形状也就不会发生改变。一旦认识清楚这个问题,就可以很好地理解胸廓正常发育的过程、胸廓畸形形成的机理及胸廓畸形的致病机理,并且,也才可以设计出合理的手术方法。当然,这些手术方法也都是在力学基础上发挥作用的。所以力学的问题是胸壁外科尤其是胸廓畸形手术中一个非常重要的问题,有必要认真进行研究。

第五,整形手术特性。胸廓的手术首先是治病的手术,除了治病的基本属性外,还有整形的特性。各种畸形的具体形状存在很大的差别,手术方式也各有不同。但是,既然有整形的特性,其最终的目标应该是相同的,那便是获得一个基本正常的胸廓外观。这种特性可以将所有的畸形手术都联系起来。而如果再反过来研究手术的机理或者方法的话,又能发现很多可以相互借鉴的技术。

第六,手术方法问题。胸廓畸形的具体形状千差万别,手术方式也多种多样,即便是同一种手术,在不同的病例中也会存在具体操作的差异。但是,不管是哪一种畸形手术,由于操作的对象是胸廓的骨性结构,手术的目的是获得尽可能正常的胸廓外观,因此各种手术之间必然有内在的联系,有很多共性的东西可以借鉴。在我们的手术操作中,我们曾设计出多种最基本的操作技巧,这些技巧可以出现在任何一种手术中,从而方便手术的进行。这便是手术方法中共性的体现。

以上六个问题是认识畸形时常见的问题。基于这些问题,可以从不同的角度深入细致地认识各种畸形,也可以获取各种畸形的特征。畸形的特征显露后,接下来如果再经过去伪存真、逻辑推导、归纳总结,就可以获得共性的东西,最终发现规律。我们经过长时间的观察与总结,发现了一些规律,为了记忆方便,我们将其总结成了三个基本的定律。

胸廓畸形第一定律:在自然生长状态下,胸廓畸形将越来越严重。也就是说,对于任何类型的胸廓畸形,畸形一旦形成,在没有任何外来因素干预的情况下,其将越来越严重,不可能缓解,也不可能消失,只可能在某个阶段停止。这里的外来因素主要是指力学因素,包括一切具有治疗属性的力学因素及通过主动运动改变肌肉形状而施加的力学因素。

为什么会得出如上的定律呢?因为胸廓的发育类似于其他脏器或者组织的发育,在生理发育的进程中,均按照既定的程序进行,这种程序规定了发育特定的时相和轨迹。时相决定了发育的程度,轨迹决定了发育的形状,二者使脏器和组织在特定的时期呈现特定的形状。脏器和组织不同,其形状也千变万化,这些形状既非线性也非面性,而是三维的空间形状。但从每一个线性方向的发育轨迹来看,又是速度既定的线性运动。不同方向发育的速度完全不同,但每一个速度都会按照既定的时相进行固定变化与调节,从而使整个脏器与组织的发育在不同时相呈现出特定的形状。这样的发育自然而悠闲,在没有任何外力的作用下,将如匀速直线运动一般,按照既定的方向与速度一直延续下去,并在程序规定的某个时相结束,甚至萎缩。但是,一旦发育过程受到外力影响,整个发育进程就会出现异常,从而导致脏器组织形状出现异常,最终形成畸形。

胸廓畸形的发生,根本原因也在于外力的影响。在人体正常发育过程中,当某种病理性的力量作用于胸廓的某个局部时,胸廓固有的发育节奏就会被打乱,不同部位会表现出异常的发育速度,局部发育速度的异常会导致整体发育的不协调,最终使胸廓发育成一种新的与正常结构完全不同的形状,这便是所谓的胸廓畸形。

一般来说,外力有两种基本形式,一种是功能性外力,另一种是结构性外力。前者为一过性外力,作用过后会在短时间内消失,一般不会引起严重畸形。导致畸形的外力多为结构性外力。结构性外力来自异常的结构,这样的结构一旦存在,几乎不可能自行消失,由此产生的结构性外力持续作用于胸廓后,便会形成胸廓畸形。

由胸廓畸形形成的机理可以看出,异常结构产生的结构性外力是导致畸形的唯一因素。这样的畸形一旦形成,如果没有其他额外的力量对结构性外力产生影响,结构性外力将持续作用于胸廓,使畸形持续并逐渐加重,直到整个机体的发育停止。这些分析完全是依据力学的基本原理做出的,以下是支持此分析的一些依据:

(1)漏斗胸患儿从出生后开始,凹陷普遍会逐渐加重。关于漏斗胸发病机理的说法相当多,但胸骨下纤维或者膈肌附着点牵拉的说法较为可信,这相当于一种异常结构提供的结构性外力。外力持续牵拉前胸壁,前胸壁就不可能按照正常的形状发育。如果这种结构性外力不能被彻底消除或者得到对抗,在外力的持续牵引下,畸形必然逐渐加重。Nuss手术是以一种外力对抗结构性外力,Wang手术除了对抗结构性外力之外还彻底消除了异常结构,两种手术之所以能获得治疗效果,也恰好证明了此定律的正确性。

(2)心脏术后或者传统开放手术后的漏斗胸,如果不做干预,凹陷将逐渐加重。第一次手术过后,纵隔内会形成严重粘连,粘连属于异常结构,其收缩不可避免地会产生结构性外力,在这种力量的牵拉下,漏斗胸将越来越严重。

(3)对于一些特殊的鸡胸患者,如果不做任何干预,其畸形会逐渐加重。部分鸡胸的发病与两个因素有关:一个是胸壁结构的薄弱,另一个是由心脏持续正压产生的外向性结构性外力。心脏不可能不存在,由此产生的结构性外力也不可能消失,其结果必然是畸形的逐渐加重。

(4)对于窒息性胸廓发育不良综合征患者,如果不做干预,其症状会逐渐加重。胚胎发育的一定时期,胸廓相关结构在结构性外力的作用下,发育方向被改变,形状会出现异常。在没有外力干预的情况下,畸形将越来越严重,直至患者死亡。

(5)各种继发性的胸廓畸形,如果不做干预,会逐渐加重。继发于脓胸的畸形,胸膜粘连持续存在,结构性外力持续作用,胸壁凹陷会越来越严重。继发于慢性肺部疾病的畸形,比如桶状胸,外力来自呼吸肌持续的额外做功,呼吸肌持续存在,结构性外力持续作用,畸形就会越来越严重。

仔细分析上述规律可以发现,此规律存在于任何一种畸形中,具有极大的共性与普遍性,满足了定律需要的一切条件,因此将其称为定律。为了与其他定律相区别,将其称为第一定律。

胸廓畸形第二定律:胸廓畸形在外力作用下,将沿外力作用的方向改变形状。其主要内容包括如下三个要点:①在外力作用下,胸廓畸形既定的形状将发生改变,改变的方向由外力的方向决定。外力为多种单一力量的合力,胸廓形状变化的方向最终由合力的方向决定。②一过性外力可能引起一过性胸廓畸形形状改变,但改变不一定持续。③外力可以为破坏性外力,直接导致骨折,甚至永久性形状改变。

胸廓畸形形成后,胸廓各部位平衡被打破,发育偏离正常轨迹,在既有外力的作用下,畸形将越来越严重,直到发育停止。在此过程中,结构性外力起到了启动并维持畸形改变的作用,该作用使畸形相对稳定,始终维持一种异常的形状。但是,此时如果施加了额外的力,整体的合力将使畸形发生新的形状改变,改变的方向决定于合力的方向。

外力对畸形的作用是一把双刃剑,当其方向与诱发畸形的外力一致时,会加重畸形的改变;相反,如果外力的方向与诱发畸形的外力方向相反的话,就会抵消或者减轻畸形的改变。这个定律可以用以下几个例子来证明:①Wang手术。外力作用于凹陷局部,强行改变胸廓发育的方向,最终达到永久塑形的目的。②鸡胸的Wenlin手术。外力作用于凸起的胸廓,胸廓形状发生改变,此后沿着外力作用的方向重新塑形,最终达到治疗的目的。③其他治疗方法(Nuss手术、Sandwich手术)。借外力与初始作用力对抗,最终消除畸形。④Nuss手术失败的患者。这是加重畸形的例证,术中由于钢板放置的位置不正确,施加的外力不但没有发挥治疗效果,反而与致畸形的力量相近或者一致,其最终的合力导致畸形加重。

胸廓畸形一旦形成,不可能自然消失。在外力的作用下,畸形形状可以改变,要么加重,要么减轻,甚至消失。畸形形状改变的方向决定于外力的方向。

胸廓畸形第三定律:胸廓发育的过程中,作用于胸廓的外力消失后,胸廓发育将保持一定的惯性,沿着既定的方向继续发育,直至发育停止。其具体的意思是:胸廓截面是一个闭环结构,正常发育过程中,胸廓会按照固定的形状向四周均匀扩大,一旦遇到外力作用,胸廓发育必然改变方向,外力持续作用,将使形状变化加重。然而,在一定的时期内,即便外力消除,胸廓依然会按照既定的方向发育,直到发育停止。

胸廓自然发育的过程来自一种惯性,这种惯性由胸廓发育过程中的内在动力决定,这种动力起源于细胞的生长发育。外力消失后,内在的动力并没有消除,因此发育依然会持续,只不过会在已改变的方向上越走越远。外力把胸廓的发育引向新方向,内在动力使胸廓在新的方向上维持并加重。这不仅可以解释各种畸形发病的机理,而且可以解释各种手术后胸廓的变化。

(1)极其严重的鸡胸。某些鸡胸发生时,外力来自心脏持续的正压。而很多成年的重症患者,比如我们曾经完成手术的几位极其严重的鸡胸患者,其心脏早已远离前胸壁,二者之间甚至有了明显的间隙,此时正压已经消失,但畸形却依然在不断加重。

(2)正中开胸术后形成的漏斗胸。早期因为粘连而导致凹陷发生,此时的凹陷可以理解为由心包和大血管表面的纤维牵拉所致。而牵拉的长度是有限的,如果按此推断,凹陷的最深程度应该是心脏前表面的深度而不可能更深。但是,实际的凹陷往往会继续加深,直至压迫心脏。很显然,此时的粘连已经不发挥任何作用,而畸形的发育却有持续的惯性。

(3)窒息性胸廓发育不良综合征。一旦过了婴儿期,尽管凹陷的深处不可能再有起作用的结构性外力,但凹陷会越来越深,直到将患儿压迫窒息而亡,这同样是惯性使然。

(4)各种畸形手术后的变化。钢板放入人体后,经过一定时间,钢板的作用将消失,此时作用的外力会逐渐减弱直至消除,但胸廓的形状已经发生改变,胸廓发育将被引向正确的轨道,此时尽管已经没有外力作用,胸廓形状也不会再发生方向的改变。

胸廓畸形发生后,胸廓的发育被引向歧途,此时即便没有外力作用,畸形也会进一步加重;胸廓畸形被矫正后,胸廓发育被引向正确轨道,即便外界干预的力量消失了,胸廓也仍会维持正常形状。这便是第三定律最基本的例证。

胸廓畸形是一大类非常复杂的疾病,要想在千奇百怪的畸形中找到共性,并发现规律,不是一件容易的事情。好在有了极简法则的指导,我们才从中发现了一些共性的东西,这些东西对进一步认识和治疗胸廓畸形有很大的帮助。但是,在整个研究过程中,尽管我们希望尽可能多地找依据,为我们的发现提供更可靠的支撑,但结果却不一定是十全十美的。要知道,整个过程是我们这些有血有肉的人完成的,既然是人就有可能有主观因素的影响,于是这些定律的可信性或者科学性就有待进一步证明了。我们希望我们的工作能起到抛砖引玉的作用,让更多的人静下心来,对一些深层次的东西进行更深刻的研究,使更多有价值的规律显现出来,为更进一步的临床工作服务。 N5exzgzL5jXJKkTos07EjpTvN2ehRWBQ4lv48F8aLrimzClgU6d62WsjNcXLWRk3

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