在胸廓畸形的传统分类中,所有的凹陷畸形一并被当作漏斗胸。这种观念根深蒂固,即便到了今天,此观念依然在大批人群中流行。其实标准的漏斗胸是位于前胸壁正中的凹陷,这样的凹陷有三个最基本的要素:首先,必须有一个凹陷;其次,凹陷必须是一个坑;第三,凹陷必须累及胸骨。有了这三个基本的要素,才可以诊断为标准的漏斗胸。漏斗胸的特征为可能的手术治疗奠定了结构基础,于是便成就了最著名的Nuss手术,当然还有后来我们设计的Wang手术。这些手术之所以能够完成漏斗胸的治疗,首先缘于凹陷。有凹陷,就会有凹陷周围相对较高的边缘,这恰好为钢板提供了支点,由此使手术成为可能。由结构特征设计出相应手术,这是一对一的匹配,反映了认识畸形的特征对治疗的指导作用。
但是,同样的凹陷畸形,有的凹陷是无法使用针对漏斗胸的手术进行治疗的。这种情况很多见,如果盲目使用漏斗胸手术进行治疗就会导致手术失败,给患者造成巨大痛苦。为什么会出现这样的现象呢?主要与凹陷的具体特征及相关手术的原理有关。
我们曾对Nuss手术的原理进行过深入研究,最终证明这种手术的原理基本上就是杠杆原理,这种原理客观上要求凹陷周边必须有高的支点。只有当畸形存在中间低周边高的特征时,才能用杠杆的原理,才能利用高的支点将凹陷的部位撑起来。但是,并不是所有凹陷畸形都同时具有凹与凸的特征,因此很难为杠杆的工作提供一个扎实的工作基础。那么,此时如果依然要对其实施Nuss手术的话,就一定不会有好的效果了。再看Wang手术,虽然工作原理与Nuss手术完全不同,但也需要支点。如果Nuss手术因为没有支点而无法实施的话,Wang手术同样不可能成功。由此可以看出,并不是所有的凹陷畸形都可以用标准漏斗胸的手术进行治疗的。由治疗效果反过来看畸形的特征,可以非常明确地体会到一些凹陷畸形与漏斗胸的差异。
认识畸形的过程需要总结规律,发现共性的东西,这是命名的基础。共性的东西找到了,条理清晰了,认识的过程也会变得简单,这其实恰好是极简法则的要求。
在过去的工作中,为了在各种纷繁的畸形中找到规律,我们设计了整体分类方法,将所有畸形分为两类,一类是以凸起为主的畸形,另一类则是以凹陷为主的畸形。之所以这样做,一来是方便认识,二来是方便治疗。但是,如上所述,当人们将所有的凹陷畸形归并为一类,都当作漏斗胸这种最简单的畸形时,反而会给治疗造成麻烦。这是不是说明极简法则遇到问题了呢?
事实上,这并不是极简法则的错,也不是分类方法的弊端,而是具体的操作方法出了问题。整体分类是对所有畸形共同特点的概括与总结,但并不否认具体畸形自身的特性。正因为重视这些特性,才在两大类型的框架下将畸形又做了具体的细分,这是其最有意义的地方。如果看不到这些,就不可能真正了解其价值。但是,将所有的凹陷畸形当作漏斗胸的做法并不是整体的归纳与总结,其实质与整体分类的思维恰好相反,是以偏概全。也就是说,是用一种小的漏斗胸概念去描述一个大的凹陷概念,这种做法既不科学又无逻辑,因此无疑是一种错误的认识。本来是一个简单的概念,经漏斗胸一命名,反而变得复杂起来。这不是极简,而是极简的相反面。
在讨论极简法则的时候,最讲究辩证统一,既要看到法则简化的一面,又要认清楚个体畸形的特殊性。研究极简法则的目的,首先是为了明确总体目标和大方向,在此基础上,要想将具体的事情做好,可以再接再厉,将细节的问题研究得更精细。这样的精细并不是对极简法则的否定,而是对极简法则的补充,可以理解成做事情的深度。极简法则要求的不是广度,深度才是极简法则追求的目标。具体到对胸廓畸形的认识,基于极简的法则,当所有凹陷或者凸起畸形被分成各自简洁的类别后,就等于有了一个明确的目标和方向。按照这样的方向去理解其他畸形,就可以很容易地找到其自身的规律,不仅可方便认识,更可以发现新的畸形,进行新的命名。
我们命名的第一个畸形是沟状胸,这是一种非常常见的畸形。在很长时间里,我们对这种畸形并没有太深刻的认识,甚至也曾将其当成漏斗胸。最开始留意这种畸形,是来自一些失败的病例。很多这样的患者前来就诊时,往往已在其他医院做过一次Nuss手术。他们的手术并不成功,与术前相比几乎没有任何效果。他们非常痛苦,希望我们能为他们做第二次手术。这些手术的失败让我进行了深刻的反思,于是很快发现了其中存在的问题。这些患者前胸壁确实有明显的凹陷,但凹陷并不是典型的坑,而是横行于前胸壁下部的沟。按理说,这两种畸形是不能混为一类畸形的,但是,他们在之前任何一个医院病历上的诊断都是“漏斗胸”。很显然,他们都被医生的疏忽坑苦了。
图6 沟状胸外观
沟与坑有本质的差别吗?如果都当作凹陷,当然没有区别,不然也就不可能都当作整体分类中的Ⅰ型畸形了,但二者确实是有不同的。坑的边缘一般均为圆形,中间明显有凹陷,四周虽然不一定明显隆起,却会形成一个圆形较高的边缘。沟的形状与坑截然不同,沟的上下缘较高,两端却不存在边缘,而呈一个敞开的口子,很显然,这种形状与坑的形状是不同的。而恰恰是这种不同决定了手术的成败,因此认识这种坑与沟的差异就有了实际的意义。
当沟状胸被诊断为漏斗胸时,医生会毫不犹豫地采用Nuss手术。但是,由于沟的两端没用隆起的边缘,而是一个敞开的口,此处胸壁的高度与沟底持平,要想用这个部位作支点将沟底撑起,几乎是白日做梦。可见,当在沟形凹陷上使用Nuss手术时,沟是无法消除的。十分不幸的是,直到今天为止,很多医生依然将这样的畸形当作漏斗胸,并依然在使用Nuss手术进行治疗,这是大量患者手术失败的根本原因。对畸形认识的疏忽导致了手术方式选择的失误,由此给患者造成了巨大的痛苦。那么,为了消除这样的不幸,就很有必要将这样的畸形拿出来进行单独研究了。非常幸运的是,我们很早就意识到了这种畸形的特殊性,于是专门对这种畸形进行了命名。这个做法不但使我们加深了对这种畸形的认识,更重要的是,使我们针对畸形的特点摸索出了新的手术方法。
将一种特征鲜明的畸形从繁杂的群体中独立出来,使其成为一种特殊的新畸形,这种做法是符合极简法则的要求的。其直接的后果是,相应的治疗更有效、更简单,也更实用。因此,这种做法是极简法则的一种体现。
我们命名的第二个畸形是鞍状胸,这也是一种非常特殊的畸形。在我们完成了对沟状胸的命名之后,我们发现了另外一种特殊的畸形,这种畸形与沟状胸的最大不同是,沟状胸是一个横行的沟,该沟从左到右,中间不存在任何的阻拦,而新畸形的中间却向前凸起,将沟一分为二,即中间没有凹陷,凹陷只存在于两侧。从外观上看类似马鞍,因此我们将其称为鞍状胸。
图7 鞍状胸外观
区别沟状胸与鞍状胸,目的非常明确,是为了方便治疗。在此之前,我们对沟状胸的手术做过特殊的设计,获得了非常满意的效果。但是,该方法显然不适用于治疗鞍状胸。我们将这个畸形单独罗列出来,目的就是为了更方便该畸形的手术治疗。
在命名鞍状胸的过程中,我们依据的思路依然是极简法则。我们先找到了两种畸形的共性,理清条理后,再研究其个性特征,最后弄清楚问题的细节。这个思维方法其实与认识沟状胸的思维方法完全相同,也是最朴素的极简思维的路数。
我们命名的第三种畸形是侧胸壁凹陷畸形。对这种畸形的认识与研究也是极简法则的体现。
一般来说,漏斗胸会被分成对称型和不对称型两大类,尽管二者有空间位置上的差异,但其基本的特征依然明确。如前所述,不管凹陷多么不对称,基本上不会偏离到胸壁的一侧,也就是说,凹陷永远累及胸骨,这是漏斗胸最基本的特征。
但是,我们在观察各类畸形的过程中发现,除了居于前胸壁中部的凹陷畸形外,尚有一种凹陷畸形,其位置不在正中,而完全位于侧胸壁。尽管凹陷明显,却与胸骨没有任何关系,其胸骨依然保持着正常的高度。这种畸形被当作漏斗胸的话,如果可以用Nuss手术或者Wang手术进行治疗,那么当作漏斗胸也无妨。但很多情况下,这两种手术的效果并不令人满意,因此如果依然将其视为漏斗胸就会误导相关手术,于是就必须考虑新的命名了。这种情况其实与沟状胸的情况完全相同,重点是要认识到畸形自身与众不同的特性。特性明确了,新的名称也就有了。这依然是极简法则思维方式的写照。
图8 侧胸壁凹陷畸形外观
我们命名的第四个畸形叫扁鸡胸。这种畸形的命名也非常偶然,同样是因为失败的手术案例。我们曾接诊一例患者,其前胸壁整体前凸,而正中有小面积的凹陷,她之前曾在当地医院接受过Nuss手术,结果没有任何效果。为什么会有这样的结果呢?我们看了患者的病历,她术前的诊断是“漏斗胸”。这种畸形难道真是漏斗胸吗?其前胸壁的凹陷确实存在,而且也位于正中,累及了胸骨,似乎具备了诊断为漏斗胸的一切要素。但是,其前胸壁整体的前凸更明显。
图9 扁鸡胸外观
很显然,这是一种非常特殊却又少见的畸形。对少见的畸形进行命名似乎没有必要,然而,由于其特征格外鲜明,我们还是进行了命名。这样做的目的不仅是为了提醒大家去关注其特征,而是为了有一个更好的手术设计。针对这个患者,我们设计了一种效果非常好的手术,将Wenlin手术与Wang手术结合起来,通过一条钢板来完成操作,这是一种非常巧妙的手术设计。
由扁鸡胸的特征来看,凹陷只是其中一个小的特征而已,如果将其放大成漏斗胸的坑的话,就不可能认识到畸形的本质特性了。扁鸡胸的命名揭示了畸形的本质,抓住了前凸与凹陷两个主要特征,因此更能反映其本性,同样反映了极简法则的要求。
在我们命名的所有畸形中,一个非常重要的畸形命名就是Wenlin胸。为什么要对这种畸形进行命名呢?原因同样是为了治疗,也是因为极简法则,其情况与其他几个畸形命名的情况基本相同。
Wenlin胸是一种非常特殊的畸形,其特征格外鲜明,主要的特征是前胸壁平胸骨角水平大面积前凸,两侧下缘向下延伸逐渐低平,形成两翼,两翼中间凹陷,凹陷位于胸骨体及周围,其上缘为胸骨角突出的部位。这种畸形形状典型,因此会给人留下极其深刻的印象。从其特征来说,应该是一种独立的畸形。但是,很长时间里,这种畸形竟然被当作了鸡胸的一种。为什么会有这样的观念呢?原因很简单,其大面积胸壁有凸起,所以当作鸡胸似乎理由很充分。
图10 Wenlin胸外观
给畸形起什么名字其实并不重要,关键是不要影响治疗。在开放手术时代,将这种畸形命名为鸡胸没有大问题,因为所有的鸡胸都是在开放状态下完成手术的。在开放手术状态下,不管哪种凸起畸形,做法都差不多,只要舍得大刀阔斧地操作,都可以获得令人满意的效果。所以当作鸡胸并不影响手术,因此没有人提出异议。
但是,当微创手术出现后,就如治疗漏斗胸的Nuss手术不能再治疗沟状胸一样,鸡胸的微创手术也不能再有效治疗这种特殊畸形了。为了努力用微创手术进行治疗,有医生做了令人吃惊的工作:他们无视凸起的存在,紧盯中间的凹陷而将其视为漏斗胸并直接做Nuss手术。这种做法是我见过的最莽撞的做法,几乎是不可饶恕的错误。
这种特殊的畸形是不可以当作鸡胸的,当然更不能当作漏斗胸。当其结构的特殊性终于被认识清楚的时候,也就一定要有新的名称了,这便是用我自己名字命名的Wenlin胸。
以上命名的畸形都发生在胸壁,是胸廓畸形的主要疾病。除了这些疾病外,有一种疾病始终被人忽略,那便是发生于肋弓的畸形。相对于发生于胸壁其他部位的畸形来说,肋弓畸形一般不太受人关注,主要的原因有两个:其一,这类畸形经常与其他畸形合并存在,几乎没有人将其当成独立的畸形,也很少有人在处理其他畸形的时候再处理肋弓的畸形;其二,即便肋弓畸形独立存在,也极少有人专门针对此畸形进行手术治疗,很多患者因此不会将其当作一种独立的疾病。
图11 肋弓畸形外观
肋弓畸形真的不是疾病,不需要处理吗?显然不是,我遇到过很多患者,他们会因为肋弓的问题而烦恼,最极端的甚至以死相逼,逼着我们为其做手术。这些患者很痛苦,当然就有手术的必要。对于那些与其他畸形合并存在的肋弓问题,我们认为也有处理的必要。比如漏斗胸合并的肋弓前凸,如果只做漏斗胸手术而不处理肋弓,则手术效果会受到严重影响。
胸廓畸形手术的目的一方面是为了治病,另一方面是为了整形。既然是整形,当肋弓有非正常的问题时,就一定有必要接受手术。接受手术的前提是充分认识畸形的特征,认识的过程同样是命名的过程,于是这种被人们遗忘的畸形最后走进了我们的视野,我们同样对其进行了命名。命名问题解决了,接下来针对肋弓畸形的手术也便很容易就被设计出来了。
胸壁外科是一个全新的临床专业,既然是全新的东西,就会有很多空白需要填充。在过去的工作中,我们曾提出过很多新概念,定了很多新名字,我们希望我们的工作可以使该领域早日成熟起来。但新的领域未免会让人感到迷茫而无助,这里的东西既纷繁又无序,如果不仔细梳理,就很难看到规律与方向。好在有极简法则可以遵循,其可以使复杂的工作变简单,烦琐的事情中有头绪,最终使胸壁外科的理论体系逐渐建立起来。胸壁外科的发展,真的离不开这样的好法则。